Клиника

Геморрагический васкулит чаще развивается остро и бурно с повышением температуры до 38 – 39 С, общим недомоганием. Затем, через несколько часов, реже 1-2 дня, появляются высыпания на коже, боли в животе, припухлость и болезненность суставов. Степень выраженности симптомов и их сочетание разнообразны.

Кожный геморрагический синдром – патогномоничный признак заболевания. Кожа различных участков тела поражается чаще в такой последовательности: ноги, руки, ягодицы, реже поясничная область, грудь и очень редко шея и лицо. Элементы сыпи располагаются симметрично (болезнь «в чулках»), на конечностях локализуются на разгибательных поверхностях. Излюбленная локализация – вокруг голеностопных и коленных суставов, а также в области стоп, реже бедер. На верхних конечностях сыпь чаще появляется на коже предплечий, в области локтевых и лучезапястных суставов. Высыпания полиморфны: геморрагические папулы, эритематозные пятна. В начале заболевания сыпь имеет уртикарный характер, позже становится геморрагической. Элементы ее слегка возвышаются над бледно – пастозной кожей, не исчезают при надавливании, их величина от булавочной головки до 1 – 2 см, реже 3 – 5 см. Цвет высыпаний – ярко–красный, в дальнейшем появляется темно- багровый оттенок, затем сыпь бледнеет, оставляя после себя коричневую пигментацию, которая в последующие 2 недели исчезает. Интенсивность сыпи соответствует степени тяжести заболевания. Реже наблюдается сливной характер сыпи. В 3-5% наблюдений отмечается сливная буллезно-некротическая сыпь, локализующаяся в области крупных суставов, чаще голеностопных. Спустя 1-2 дня в центре геморрагий возникают участки некроза и долго не заживающие язвы, оставляющие после себя рубцы. Для геморрагической сыпи характерны рецидивы. В связи с новыми подсыпаниями элементы сыпи могут находиться в разных фазах развития, создавая пестрый полиморфизм. Сыпь сопровождается у некоторых детей зудом и чувством жжения.

Часто отмечается отечность век, волосистой части головы, губ, тыльных поверхностей кистей и стоп, спины, промежности.

Суставной синдром – второе по частоте проявление заболевания.Суставные поражения имеют мигрирующий полиартритический характер, с преобладающей локализацией в коленных, голеностопных, локтевых, лучезапястных суставах, причем поражение суставов редко бывает симметричным, как при ревматизме. Суставной синдром обусловлен периартикулярными транссудативно-экссудативными явлениями. Суставной синдром характеризруется всеми признаками артрита: отечностью, покраснением, повышением температуры, болезненностью и временной скованностью. Исход поражения суставов, независимо от тяжести, благоприятен: уже к концу 1-ых или 2-х суток гиперемия, отечность и боли исчезают, не оставляя никаких последствий.

Абдоминальный синдром – третий по частоте признак заболевания. Поражение ЖКТ, как правило, развивается на фоне кожно-суставного или кожного синдромов, однако в ряде случаев предшествует им, затрудняя диагностику (симулирует аппендицит). Синдром обусловлен поражением терминального сосудистого русла различных отделов ЖКТ. Это сопровождается увеличением сосудистой проницаемости, периваскулярным отеком тканей кишечника, тромбогеморрагическими кровоизлияниями в стенку кишок, брыжейку, брюшину. Боли появляются внезапно, имеют схваткообразный характер, интенсивны и настолько мучительны, что дети мечутся в постели, принимают вынужденное коленно-локтевое положение или лежат неподвижно с согнутыми, прижатыми к животу ногами. Выражение лица страдальческое, черты лица заострены. Язык сухой, обложен беловатым налетом. Живот слегка вздут, реже втянут, при пальпации отмечается разлитая болезненность с частой локализацией вокруг пупка, в эпигастральной и подвздошной областях. Напряжения брюшной стенки обычно не бывает. К болям в животе присоединяются тошнота, рвота, иногда с прожилками крови. Стул учащается до 10 раз в сутки и более, жидкий, с большим или меньшим количеством крови. В зависимости от уровня поражения кишечника стул бывает кровавым или дегтеобразным. Разнообразие клинических проявлений абдоминального синдрома: от желудочно-кишечного кровотечения, некроза кишечной стенки с клиникой язвенно-некротического энтероколита, до инвагинаций и перитонита.

Почечный синдром – его присоединение ухудшает прогноз заболевания. Чаще диагностируется позже других. Первые изменения в моче выявляются в течение 2-4 нед. от начала заболевания. Степень выраженности почечного синдрома соответствует тяжести заболевания. Характерны макро- и микрогематурия, альбуминурия, цилиндрурия, возможны гипертензия, азотемия и олигоурия. Острый гломерулонефрит является возможной формой поражения почек при ГВ. У детей до 4 лет возможно течение гломерулонефрита с преобладанием нефротического компонента. В редких случаях нефрит приобретает подострое злокачественное течение, быстро прогрессирующее в ХПН. У подавляющего большинства детей клинические проявления острого нефрита постепенно затихают, наряду с другими симптомами. Неблагоприятному течению гломерулонефрита способствуют рецидивы основного заболевания. В 15-20% случаев поражение почек принимает хроническое течение.

Поражение сердечно-сосудистой системы неспецифичны, имеют функциональный характер, чаще обнаруживаются при максимальной степени активности и проявляются тахикардией, незначительным расширением границ сердца, возникновением систолического шума на фоне общего приглушения тонов сердца.

Поражения центральной и периферической нервной системы в той или иной степени отмечаются практически у всех больных. Это выражается в виде головной боли, заторможенности, раздражительности, плаксивости. Головные боли могут сопровождаться судорогами, парезами, признаками субарахноидальных, внутримозговых кровоизлияний, являющихся следствием васкулита.

В острой фазе болезни иногда отмечаются гепатоспленомегалия, лимфаденопатия, кровоизлияния в яички, реактивный панкреатит.

ДИАГНОЗ ставится на основании клинических данных. Лабораторные показатели диагностического значения не имеют. Могут быть повышены СОЭ, число лейкоцитов, нейтрофилов, эозинофилов, часто отмечаются тромбоцитоз, увеличение уровня а-2-глобулинов, ЦИКов. При исследовании свертывающей системы крови выявляются высокое содержание фактора Виллебранда, гиперфибриногенемия, снижение уровня АТ-III. У 1/3 детей развивается ДВС-синдром. Нередко увеличен уровень Ig А, обнаруживается персистенция HBs-Ag.

ПРОГНОЗ в 2/3 случаев все симптомы исчезают через 4-6 нед. После наступления острой фазы заболевания. Примерно у 25% детей с поражением почек в острой фазе болезни отмечается хронизация процесса в почках, вплоть до развития ХПН. Прогноз неблагоприятный при быстропрогрессирующем варианте гломерулонефрита. В редких случаях при ГН может наступить смерть в острой фазе болезни вследствие осложнений со стороны ЖКТ (кровотечение, инвагинация, инфаркт кишки), ОПН или поражения ЦНС.

ЛЕЧЕНИЕ В основе выбора методов лекарственной терапии лежит принцип воздействия на основные звенья патогенеза: развитие иммунокомплексного васкулита, тенденция к гиперкоагуляции, воспалительные реакции. Наличие предшествующей или сопутствующей инфекции не исключает версию ее причинной роли в развитии ГВ, поэтому требуется обязательная санация имеющихся очагов инфекции. Лечение назначают с учетом фазы болезни, наличия тех или иных синдромов и их тяжести. Лечение должно быть комплексным и строго индивидуальным.Терапию ГВ условно можно разделить на базисную и альтернативную.