Лечение. Большое значение для успешного лечения ребенка, особенно в период гемор­рагического криза, имеет правильный уход

Большое значение для успешного лечения ребенка, особенно в период гемор­рагического криза, имеет правильный уход, строгое соблюдение постельного ре­жима:

I. Ребенок должен соблюдать строгий постельный режим в период криза. В пе­риод стихания геморрагических явлений разрешается вставать к столу, в туалет, читать и играть, сидя за столом. С момента наступления клинической ремиссии ребенок может быть переведен на общий режим.

2. Дети, страдающие ИТП, как правило, не требуют специальной диеты. Во время частых носовых кровотечений, а также при наличии геморрагических вы­сыпаний на слизистой оболочке ротовой полости, они должны получать пищу в охлажденном виде, так как горячая пища может усилить кровотечение. При носо­вом кровотечении не следует запрокидывать голову, так как при этом кровь стека­ет по задней стенке глотки, заглатывается больным, что обычно приводит к рво­те. При кровотечениях из желудочно-кишечного тракта пища должна быть охлаж­денной, жидкой и полужидкой (максимальная механическая обработка). В диету детей, получающих стероидные гормоны, должны входить продукты, богатые ка­лием: изюм, чернослив, яблоки, печеный картофель и т.п. Диета в период получе­ния гормонов должна содержать пониженное количество поваренной соли

3. Переливания крови и ее препаратов, таких как тромбоцитарная масса, плаз­ма и пр., как правило, противопоказаны, так как в результате иммунизации боль­ного перелитыми компонентами крови геморрагический синдром и тромбоцитопения могут даже усилиться. Лишь при угрозе кровоизлияний в мозг переливание тромбоцитарной массы возможно. Показания к переливанию эритромассы огра­ничиваются случаями, протекающими с тяжелой анемией после кровопотери, а также периодом предоперационной подготовки и проведения операции спленэк-томии.

4. Большое место в лечении ИТП по-прежнему занимают кортикостероидные гормоны. Эффектот их применения тем выше, чем раньше начато лечение. Наи­более рациональной дозой преднизолона является суточная доза 2 мг/кг массы те­ла и выше. Продолжительность лечения максимальными дозами должна быть не менее 2-3 нед, после чего доза преднизолона снижается. При наступлении клинико-гемато-логического эффекта доза преднизолона снижается и больной перево­дится на прерывисгый курс (преднизолон вначале дается через день, и затем по состоянию и peзультатам лабораторных исследований перерывы удлиняются с постепенной полной отменой).

При резко выраженном геморрагическом синдроме в период криза доза пред-низолона может увеличиваться до 3-5 мг/кг/ сутки (на несколько дней) с последу­ющим переводом на 2 мг/кг в течение 2-3 дней.

Применение стероидных гормонов в указанных дозах у части больных (около10%) может вызвать некоторое повышение артериального давления, в таких слу­чаях следует снизить дозу препарата, назначить дибазол в возрастной дозе.

Лечение другими иммунодепрессантами (азатиоприн, лейкеран и др.) должноприменяться при неэффективности лечения после спленэктомии.

При хроническом течении ИТП возникают нередко проблемы, связанные с ча­стыми обострениями, кратковременным эффектом от применения ГКС. Однако, по-прежнему, на первом месте для купирования геморрагического криза находят­ся ГКС, либо Ig G, либо их сочетание.

Последние годы при ИТП начато применение анти-Rho (D)- Ig G у резус-положи тельных неспленэктомированных пациентов, использование даназола и препа­ратов интерферона (ИФ).

Механизм дсйствия анти-D-IgG окончательно не ясен. Предполагается блока­да Fc- рецепторов макрофагов селезенки эритроцитами, нагруженными антите­лами и, таким образом, увеличение длительности циркуляции тромбоцитов. При­меняемая доза анти-D-IgG от 40 до 50 мкг/кг/курс и зависит от исходного уровня Нв (при меньшем уровне Нв доза анги-D-IgG снижается).

Вводится препарат в/в или в/м I раз в сутки в течение 2-5 дней Побочные ре­акции: снижение Нв, признаки гемолиза с положительным тестом Кумбса. повы­шение температуры тела, озноб, как правило, не нуждающиеся в коррекции При­мерно у 15% детей, больных ХТП, наступает ремиссия длительностью от 2 до 12 нед. с последующими рецидивами.

Даназол является синтетическим препаратом андрогенного действия. Реко­мендуется при ХТП в дозе 10-20 мг/кг/сутки (300-400 мг/м²), не более 800 мг/сут-ки, в 2 приема утром и вечером в течение 3-х и более мес. Клинико-гематологи-ческие ремиссии не получены у больных ХТП. Частичные (клинические) отмеча­ют у 1/2 больных во время курса лечения. Побочные эффекты в виде вирилиза­ции,тошноты, головокружения, повышения активности ферментов АЛТ и ACT.

В качестве препаратов интерферона (ИФ) могут быть использованы реаферон (Россия), интрон-А (США), роферан-А (Швейцария). Курс лечения составляет 6 нед и более. Вводится подкожно или в/м 3 раза в нед. Для детей до 5 лет разо­вая доза 500000 ед, от 5 до 12 лет — 1000000 ед, старше 12 лег — 2000000 ед. При отсутствии эффекта через 6 нед. препарат следует отменить. Начинают курс лече­ния сразу после купирования криза и отмены ГКС. Симптомы токсичности на ИФ: повышение температуры тела, озноб, головная боль, рвота, миалгии, анорсксия, лейкопения, увеличение титра AЛT и ACT. Клинико-гематологический ответ достигается примерно у 15% больных, частичный — у 40-50%. Рецидивы ХТП отмечаются через 2-18 нед. после отмены препарата. Повторные курсы возможны с положительным результатом.

При острой ИТП лечение ИФ можно проводить через 3 мес. от начала болезни

при отсутствии эффекта от предшествующей терапии.

Таким образом, предлагаемые альтернативные средства лечения ХТП у детей дают нестойкий положительный ответ и проблемы лечения остаются.

В качестве сопроводительной терапии могут быть рекомендованы препараты кальция per os, дицинон (этамзилат) 5-10 мг/кг/сутки на 4 нед. или виутривенно по 5 мл в 50-100 мл физиологического раствора капельно (до купирования носового, маточного и других кровотечений).

Показано применение ингибиторов фибринолиза (Е-АКК,тразилола, амбена, парааминобензойной кислоты — ПАМБА и др.) внутривенно капельно через 8-12 часов в суточной дозе от 0,05 до 0,2 г/кг веса (в зависимости от используе­мого препарата) — при носовых, маточных кровотечениях. При макрогематурии эти препараты противопоказаны.

При хроническом течении тромбоцитопенической пурпуры кортикостероид-ные гормоны могут использоваться коротким курсом для купирования геморраги­ческого криза: па 5-7 дней в дозе 2 мг/кг/сутки с быстрой отменой — за 1-3 дня.

5. У больных тромбопитопенической пурпурой при достижении ремиссии вы­явлено изменение функциональных свойств тромбоцитов, поэтому рекомендует­ся назначение дицинона или АТФ по I мл в/м через день № 10-15, жженой магне­зии по 0,3-0,5 х 3 раза в течение 2 нед, назначение витаминаВ₆ по I мг/кг/сутки сроком на 2-3 нед. (когда у больного купируетея геморрагическийсиндром и по­являются тромбоциты — 20-30%о).

При угрожающих жизни кровотечениях быстрый эффект достигается при внутривенном введении человеческого нормального иммуноглобулина G в доз 0.4 г/кг в течение 5 дней. В настоящее время используются разные схемы применения от 0,4 до 1,0 г/кг разовая доза в течение 2-х дней или 0,8 г/кг однократно, что уменьшает стоимость лечения.

6. Наряду с консервативными используются и хирургические методы лечения — спленэктомия или тромбоэмболизация сосудов селезенки. Показанием к операции яв­ляется хроническое течение заболевания с частыми рецидивами, плохо поддающими­ся консервативной терапии и сопровождающимися обильной кровопотерей или угро­зой кровоизлияния в жизненно важные органы. Спленэктомия должна проводиться не ранее 6-12 мес. от начала заболевания, так как при остром течении возможно самосто­ятельное излечение (после отмены кортикостероидных препаратов).

При непрерывно-рецидивирующем течении болезни вопрос об оперативномлечении может быть решен ранее этого срока. Более чем 70-8O% детей после опе­рации могут считаться практически выздоровевшими, остальные и после спленэктомии нуждаются в продолжении лечения.

Спленэктомия является большой операцией, но риск постспленэктомического

сепсиса, особенно для детей до 2-5 лет, превышает риск серьезного кровотечения.

Поэтому ряд зарубежных гематологов-педиатров предлагают дооперационную вакцинацию пневмококковой вакциной и против H.Influen.B, а также поливалент-ной вакциной против менингококка. Обычно принятый возраст для спленэктомии составляет 5 лет.

После выписки из стационара за детьми должно быть установлено длительное диспансерное наблюдение в поликлинике (не менее 5 лет при остром течении), так как у них иногда отмечается усиление кровоточивости, требующее немедлен­ного вмешательства.

Дети должны быть освобождены от занятий на уроках физкультуры. При лю- бой степени тромбоцитопении должна быть запрещена езда на велосипеде. Пла- вание более безопасно, но без прыжков в воду. При критических цифрах тромбо­цитов (< 20-30 тыс.) ограничение двигательной активности и безконтрольных про- гулок вне дома.

При умеренной тромбоцитопении (> 50 тыс.) и отсутствии петехиальных вы­сыпаний исследование числа тромбоцитов I раз в 10 дней; появление новых эле­ментов — по индивидуальным показаниям, Усиление геморрагического синдрома на слизистых полости рта, склерах, при носовом кровотечении — госпитализация.

В случае необходимости вакцинации по эпидемическим показаниям, необхо­дима особая осторожность, так как вакцинация нередко вызываег обострение. При отсутствии таких показаний следует воздержаться от прививок детям с болезнью Верльгофа в течение 5 лет. При хроническом течении болезни дети осво­бождаются от занятий физкультурой.