Экстренная помощь при кровотечениях

Экстренная помощь при кровотечениях должна быть направлена на предупреждение и остановку опасных для жизни кровотечений. В первую очередь наиболее опасны внутричерепные кровотечения. С лечебной целью при такой угрозе применяется гипериммунный человеческий IgG в дозе 1.0 г/кг х 2 дня внутривенно капельно или 0.4 г/кг х 5 дней, то есть курсовая доза составляет 2 г/кг.

Таким же эффектом обладают супердозы ГКС. Применяют пульс-терапию метипредом в дозе 25-30 мг/кг/сутки х 3 дня, в/в капельно в течение 30-40 мин. в последующие дни переходят на прием ГКС per os в дозе 2-3 мг/кг.

Если эффективность обоих препаратов одинакова, то стоимость значительно выше при использовании IgG. В случае крайней необходимости могут быть использованы оба препарата одновременно.

Лечебные мероприятия при кровотечениях из носа и ротовой полости у больных тромбоцитопенической пурпурой должны быть направлены на скорейшее прекращение кровотечения и складываются из местных и общих воздействий.

Больному необходим полный покой и неподвижность, местно холод (пузырь со льдом). Кровоточащая поверхность должна быть затампонирована, наложена давящая повязка. Для тампонады можно использовать марлевый тампон, который вводится в носовую полость при помощи пинцета. Для лучшего гемостатического действия тампон должен быть смочен одним из кровоостанавливающих веществ местного действия (0.1 % раствор адреналина, 10% раствор антипирина). После введения тампона необходимо повторно проверить не продолжается ли кровотечение, осматривая заднюю стенку глотки.

Местнодействующие кровоостанавливающие средства: тромбин, гемостатическая губка, женское молоко и др. Как кровоостанавливающие средства применяются также отвары, настои многочисленных лекарственных растений (крапивы, тысячелистника, зверобоя, лагохилуса, пастушьей сумки, душицы), приготовленные из расчета 1 столовая ложка на 200 мл воды, по 1 стол.ложке 3-4 раза в день; водяной перец, применяемый в виде жидкого экстракта, по 30-40 капель 3-4 раза в день; калина, применяемая в виде отвара 10:200. по 1 ст.ложке 3 раза в день,а также в виде спиртовой настойки (10%) по 30-40 капель 3 — 5 раз в день. Эффект от применения указанных препаратов наблюдается далеко не у всех больных. Длительность курса составляет 1-2 мес, в течение года можно ис­пользовать 2-3 курса. Лечение тромбоцитопенической пурпуры должно быть комплексным, вклю­чая помимо медикаментозной терапии, организацию правильного режима и пита­ния, ухода за больным, назначения витаминов и т.д. При гетероиммунных тромбоцитопениях антитела вырабатываются против чужого антигена, фиксированного на поверхности тромбоциюв, например, лекар­ственно- или вирус-индуцированные тромбоцитопенические пурпуры. Лекарст­венное средство выполняет роль гаптена Среди этих средств известны: хинидин, сульфаниламиды, рифампицин, соли золота, гепарин, дигоксин, пенициллин и др Клиническая картина ТП напоминает таковую при ИТП и возникает через 2-3 дня после начала приема лекарства. После отмены "виновника" заболевания геморра­гический синдром исчезает, количество тромбоцитов через 3 — 4 дня начинает увеличиваться. Вирус-индуцированные ТП возникают, как правило, на высоте вирусного за­болевания с типичной для ИТП клинической картиной и выраженной тромбоцитопенией. Клинические симптомы уменьшаются параллельно с исчезновением основного заболевания. Прогноз, обычно, благоприятен, но при резко выраженном геморрагическом синдроме и жизнеопасных кровотечениях может потребоваться назначение ГКС с гемостатической целью в дозе 2 мг/кг коротким курсом — от нескольких дней до недели. Аллоиммунные (изоиммунные) и трансиммунные неонатальные тромбонитопении Иммунизация против тромбоцитарных аллоантигенов (ААГ) может появиться во время беременности или после трансфузии тромбоцитов. Тяжелая тромбоци-топения в обоих случаях может быть причиной фатального кровотечения. Описано около 10 тромбоцитарных антигенов, которые в литературе имеют различные наименования, часгь из них идентифицирована с мембранными гликопротеинами (ГП) тромбоцтов. Неонатальная аллоиммунная (изоиммунная) тромбоцитопения редкий син­дром — приблизительно 1: 5000 новорожденных. Больные дети имеют отличные от матери антигены (АГ). Синдром характеризуется изолированной транзиторной тяжелой тромбоцитопенией, обусловленной деструкцией тромбоцитов материнскими Ig G -алло-антителами (ААТ), которые проникают через плаценту. Мать здорова, никогда не имела тромбоцитопению. В клинической картине типичны петехии, пурпура, значительная тромбоцитопения. В дифференциальном плане необходимо исключить аутоиммунную ТП у матери, преэклампсию, инфекции, врожденную гипоплазию костного мозга или мегакариоцитарного ростка, асфик­сию в родах. Серьезные жизнеопасные геморрагии отмечают у 10-15% больных, особенно опасны внутричерепные. Тромбоцитопения исчезает в первые 3 недели после рождения. Нет доказа­тельств, что с молоком матери поступают антитела и усиливается риск кровотече­ний. Подтверждением аллоиммунизации является обнаружение ААТ в высоком ти­тре в сыворотке крови матери, в то время как у новорожденного они обычно от­сутствуют. Количество мегакариоцитов в костном мозге при неонатальной ТП нормально или увеличено, но так как аспират значительно разведен кровью, он мало инфор­мативен. Титр AT у матери исчезает через 6-12 мес. При повторной беременнос­ти возможна неонатальная ТП, если носителем АГ является отец. Опасность кро­вотечений более высокая. Лечение неонатальной ТП может включать ГКС, в/в Ig G, обменную трансфу­зию или трансфузию тромбоцитов по витальным показаниям. Большого опыта лечения неонатальной ТП в мировой литературе нет из-за редкости синдрома, в том числе сравнительного изучения перечисленных методов лечения. Доза IgG, используемая обычно, 1 г/кг ежедневно 1-3 дня, при этом число тромбоцитов уве­личивается до 50-100 тыс, то есть достигает безопасного уровня. Трансиммунная неонатальная ТП связана с проникновением материнских ау-тоантител (ААТ) от матерей с аутоиммунными тромбоцитопениями независимо от стадии болезни у матери (ХТП, клиническая или гематологическая ремиссия медикаментозная или после спленэктомии). Лечение зависит от степени выражен­ности клинических симптомов, угрожающих жизни, степени тромбоцитопении. Используются те же средства, что и при изоиммунной неонатальной ТП (в/в IgG, ГКС). Как правило, симптомы болезни угасают к 2-3 нед., число тромбоцитов до­стигает нормы через несколько недель.

РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ВЕДЕНИЮ, ОБСЛЕДОВАНИЮ И ЛЕЧЕНИЮ БОЛЬНОГО ГЕМОФИЛИЕЙ

Гемофилия — наследственная коагулопатия, обусловленная дефицитом илидефектом структуры плазменных факторов VIII и IX. Около 1/3 больных не име­ют семейного анамнеза по гемофилии и это обусловлено очень крупными разме­рами, сложной структурой генов, особенно ответственного за синтез VIII факто­ра, что создает условия для большого числа мутаций, делений гена. Последние чаще проявляются структурными аномалиями синтезируемого фактора VIII. Кро­ме того, биологическая активность VIII фактора зависит oт связи с такими макромолeкулами, как фактор Виллебранда, фосфолипиды мембран, активированный (IX а) фактор. Гемофилия В клинически не отличима от гемофилии А, но является в генетическом плане гетерогенным заболеванием, установлено более 200 то­чечных мутаций в гене IX фактора. Гемофилия С (дефицит XI фактора плазмы)— редкое заболевание, составляет 1-2% от общего числа больных гемофилией, имеет преимущественно распространение на Ближнем Востоке (Иемен, Израиль) и в крупных изолятах выходцев с Востока (до 4% больных гемофилией).

Диагностика гемофилии должна опираться на семейный анамнез, пол ребен­ка, гематомный вариант геморрагического синдрома, длительные, неадекватные травме, кровотечения, отсроченные но времени от травмы. Поэтому при первичном обследовании должны быть учтены следующие важные моменты: выявление носителей (кондукторов) и пренатальная диагностика гемофилии являются час­тью программы по гемофилии.

Среди известных методов выявления носителей простейшим является генеа­логическое дерево и определение цветового зрения (гены VIII фактора и цветово­го зрения близко расположены, доказано его нарушение у больных гемофилией). В экономически развитых странах используются:

1) линейный анализ полиморфизма ДНК с изучением внутренних и внешних маркеров дефектности гена. Исследование сложное и дорогое;

2) в семьях с одним больным мужчиной трудно определить статус носителя методом линейного анализа ДНК, поэтому предложена модель на основе реком­бинации в 22 интроне методом блот-анализа.

Пренатальная диагностика включает:

1) определение атигена факторов VIII и IX и их свертывающей активности в крови плода. Кариотип плода и ДНК могут быть получены из плацентарной тка­ни путем пункции хориона с 10-й недели гестации. Риск потери плода приблизи­тельно 1%. Длительность исследования несколько дней;

2) ранний амниоцентез (11-14 нед. гестации) может быть высоко информативным, но количество получаемых клеток невелико и требуется 2-3 нед. на исследование,

3) для желающих избежать инвазивную процедуру может быть проведена соно-графия в 15-16 нед. гестации, если плод мужского пола, принимается дальнейшеерешение;

4) пункция пуповины — после 17 нед. гестации. Риск прерывания беременно­сти приблизительно 1%. Определение антигенов VIII и IX факторов, их свертывающей активности. Это исследование предпочтительнее в конце беременности, ес­ли есть информация о носительстве, а плод мужского пола, чтобы в родах оказать помощь новорожденному из-за опасности внутричерепного кровоизлияния;

5) тестирование всех семей, где есть больные гемофилией, является перспек­тивным, но экономически очень нагрузочным.

В настоящее время установлено, что 70% больных имеют различные мутации, а 30% — повторяющиеся у неродственных больных.

В ана мнезе следует выяснить

- возраст, состояние здоровья родителей, братьев, сестер, родственников со стороны матери и отца. Подробно описать особенности геморрагических прояв­лений у них, состояние суставов;

- в каком возрасте впервые появилась кровоточивость (это часто указывает на тяжесть болезни) у ребенка, чем проявлялось кровотечение из пупка, мелена, при прорезывании зубов и их смене, после травм, носовые кровотечения, гематурия, частота и повторность кровоизлияний в суставы, провоцирующие моменты. Зави­симость кровотечений от времени года, предшествующих заболеваний;

- проводившееся лечение (переливание крови, СЗП, антигемофильной плаз­мы, криопреципитата и других препаратов, количество перелитых препаратов крови, частота трансфузий, эффективность). Наличие реакций на переливание, в чем они выражаются, когда появились (от начала болезни или от начала трансфу­зий);

- применялось ли физиотерапевтическое лечение, ЛФК, ортопедическое, рент­генотерапия;

- какие ингибиторы фибринолиза и при каких кровотечениях применялись (Е-АКК, трасилол, ПАМБА и др.);

- когда и где диагностирована форма гемофилии, уровень дефицитного фактора, группа крови, резус фактор;

- что послужило причиной настоящей госпитализации;

- получал ли профилактическое лечение антигемофильными препаратами, ча­стота инфузии, длительность, побочные реакции, изменение течения болезни, об­наруживался ли в процессе лечения ингибитор.