A. Введение

Больные, страдающие ПОФ, могут, также как и все другие люди, быть подвержены общим заболеваниям (воспаление желчного пузыря, аппендицит, простудные заболевания, оталгия). В общем случае, наиболее надежным способом диагностировать и затем лечит такие болезни у лиц, страдающих ПОФ, является ответить на вопрос: «А как бы мне следовало рассматривать данный случай, если бы пациент не был бы больным ПОФ?» Далее, «наложив фильтр» особых условий, вызванных ПОФ, поставить следующий вопрос; «Исходя из природы предполагаемого интеркурентного заболевания и сопряженных рисков, которые такое заболевание представляет в связи с ПОФ, имеются ли в моем распоряжении такие методы диагностики и лечения, которые следует или не следует применять? Или может быть необходим поиск других, альтернативных методов?» Применение такого подхода часто дает решение диагностической дилемме и назначению соответствующего лечения. Если же вопросы остаются без ответа, лечащему ПОФ врачу требуется дополнительная консультация (Kaplan et al., 2008; см. Раздел Х. Международный клинический консорциум по ПОФ.)

В дополнение к общемедицинским заболеваниям, которые могут поразить больных ПОФ, существует ряд частных медицинских проблем, присущих именно этим больным, и которые весьма обоснованно требуют особого внимания. О них и пойдет речь ниже.

B. Предупреждение тканевых и травматических повреждений у больных ПОФ

Предотвращение травматических повреждений мягких и мышечных тканей у больных ПОФ по-прежнему остается критерием качества ведения больного. Необходимо избегать назначения внутримышечных инъекций. Обычные прививки, проводимые в детском возрасте (дифтерия, столбняк и коклюш), внутримышечно, представляют собой серьезный риск формирования в местах проведения инъекций устойчивых узлов гетеротопной оссификации; то же самое относится к манипуляциям с артериями. С другой стороны, подкожные и внутривенные прививки (корь, свинка, краснуха) не влекут за собой значительного риска (Lanchoney et al., 1995). Взятие на биопсию образцов тканей, пораженных ПОФ, исключается вообще, т.к. могут способствовать усилению процесса гетеротопной оссификации.

Устойчивый анкилоз суставов челюстных костей может быть спровоцирован даже малейшими травматическими повреждениями мягких тканей в ходе обыкновенных стоматологических манипуляций. При назначении любого стоматологического лечения больным ПОФ требуются меры крайней предосторожности. Чрезмерное растяжение челюстного аппарата и внутримышечные инъекции с целью местной анестезии необходимо избегать. Блокировка нижней челюсти является причиной мышечной травмы, ведущей к гетеротопной оссификации, а препараты местной анестезии крайне токсичны в отношении скелетных мышц (Luchetti et al., 1996).

Падения больных ПОФ часто приводят к тяжелым травмам и вспышка обострения болезни. У больных ПОФ образуется саморегулирующийся цикл формирования падений как явления недуга. Незначительные травмы мягких тканей часто вызывают жесточайшие обострения болезни, которые приводят к гетеротопной оссификации и анкилозу суставов. Ограниченная подвижность как результат суставных анкилозов сильнейшим образом влияют на механизм поддержания равновесия, что опять-таки ведет к более частым падениям больных (Glaser et al., 1998).

В отличие от людей, не болеющих ПОФ, больные, страдающими этим недугом, в результате падений чаще теряют сознание, получают травмы головы, сотрясения головного мозга, повреждения шеи и спины из-за того, что они не могут при падении использовать верхние конечности для предотвращения удара, а также в связи с присущими больным ПОФ анатомическими изменениями в строении шейного отделе позвоночника. В результате падения больные ПОФ в большинстве случаев нуждаются в госпитализации и у них формируются устойчивые изменения физических функций. В группе из 135 больных ПОФ перенесших падения, 67 % в результате получили обострение болезни. Молодым пациентам рекомендуется ношение защитных шлемов, позволяющих снизить частоту тяжелых травм головы, происходящих в результате падений.

Меры по предотвращению падений должны быть направлены на изменение видов активности больного, повышение его безопасности в быту, применение амбулаторных вспомогательных принадлежностей (по возможности, например, опорной трости), ношение защитных головных уборов. Переключение видов активности на игровое взаимодействие с пониженным уровнем физических контактов может также оказаться полезным. Полное исключение из жизни больного ситуаций с повышенным уровнем травматизма, конечно, может снизить вероятность падений, но оно также снизит уровень функциональной способности и самостоятельности больного, что может для многих оказаться неприемлемым.

Приспособление к жизненным условиям с целью снижения возможности падения в домашних условиях может потребовать установку дополнительных опорных поручней на лестничных пролетах, фиксацию ковровых покрытий от проскальзывания, устранение предметов, препятствующих свободному проходу в коридорах, устранение неровностей на полах, включая пороги в дверных проемах. Предотвращение падений, вызванных ослаблением чувства равновесия начинается с выработки навыков устойчивой походки. Многим больным помогает использование трости или другого опорного устройства. Больные с более высоким уровнем подвижности могут пользоваться опорной тростью или прогулочной тросточкой для более надежного сохранения равновесия.

Если падение все же произошло, необходимо обеспечить немедленное медицинское наблюдение, особенно при подозрении на травму головы или шеи. Любое повреждение головы или шеи должно рассматриваться как серьезная травма до тех пор, пока не будет обоснованно доказано обратное. Ряд общих признаков и симптомов, указывающих на серьезность травмы головы включают среди прочих нарастающую головную боль, головокружение, сонливость, притупление болевой чувствительности, слабость, помрачение или потеря сознания. Указанные симптомы проявляются лишь спустя часы после падения. При подозрении на травму головы или шеи больной ПОФ подлежит тщательному осмотру врачом – профессионалом.

C. Деформация позвоночника при ПОФ

Деформации позвоночника часто встречается у больных, страдающих ПОФ. Наблюдение 45 больных ПОФ показало, что на рентгеновских снимках 65% из них имелись признаки сколиоза. Изначально выявленная клиническая патология представляла собой быстро прогрессирующий сколиоз, сопровождаемый спонтанно образующимися поражениями в паравертебральных мягких тканях. С момента подтвержденного образования, указанные деформации ведут к быстрому формированию устойчивой неподвижности и к прогрессирующей деформации позвоночника с тенденцией к росту (Shah et al., 1994).Образование одностороннего костного моста вдоль позвоночника до завершения формирования скелета ограничивает ростовой процесс с соответствующей стороны позвоночника в то время, как рост с контралатеральной стороны продолжается беспрепятственно. Если костные мосты образуется с двух сторон и эти мосты расположены относительно симметричны, или если костный мост образуется по завершении формирования скелета, то сколиоз не развивается. Тяжелые формы сколиоза при ПОФ могут привести к перекосу тазовых костей подобно тому, как происходит при сколиозе, вызванном другими причинами. Перекос тазовых костей может повлиять на баланс всего туловища и, соответственно, на позу человека стоя и/или сидя. Опыт из практики наблюдения 5-ти пациентов говорит о том, что традиционные хирургические методы коррекции сколиоза у больных ПОФ может серьезно обострить течение заболевания. Более того, у троих больных, подвергшихся хирургической коррекции сколиоза, процесс искривления позвоночника продолжился даже после проведения спинального артродеза. Двоим из трех больных артродез проводился после хирургической коррекции, а не до нее. Продолжившийся докоррекционный рост позвоночника, таким образом, усилил вращательную спинальную деформацию. Показания для проведения хирургической коррекции деформаций позвоночника при обычных типах причин сколиоза не применимы к больным ПОФ. В условиях недостатка знаний в этой области риски тяжелых осложнений (особенно обострение гетеротопной оссификации в местах удаленных от операционного поля) и связанных с коррекцией спинальной деформации при ПОФ, могут перевесить положительный эффект. Результаты недавно проведенных обследований трех больных с быстро прогрессирующей шейно-спинальной деформацией типа «подбородок на груди» говорят о том, что возможно потребуются и более радикальные хирургические методы для предотвращения и/или коррекции таких типов быстро прогрессирующих деформации у больных ПОФ (Moore et al., 2008).