F. Возникновение опухолевидных образований на конечностях при ПОФ

Образование аффектов – опухолевидных образований на конечностях часто происходит у больных ПОФ, хотя об этом виде осложнений течения болезни известно мало. В опубликованных работах приводилось детальное описание большой группы больных ПОФ с документально подтвержденными данными из историй болезни о частоте возникновения и природе формирования аффектов (Moriatis et al., 1997). Тяжелое поражение в форме опухолевидных образований на конечностях наблюдался на фоне обострения основного заболевания почти во всех случаях. Формирование аффектов на верхних конечностях было очаговым и узловым в отличие от нижних конечностей, на которых аффекты вырастали более рассеянно. Интенсивный ангиогенез и отек, обнаруживаемые при гистологическом исследовании ПОФ патологий на стадии, предшествующей оссификации, могут оказаться полезными для определения патогенеза образования опухолевидных аффектов на конечностях. Близкое расположение соседних аффектов может привести к механической блокаде оттока лимфы, усугубляя при этом общую отечность конечности.

Острый и часто тяжелый процесс формирования отечных аффектов, наблюдаемый при обострении протекания ПОФ, объясняется острым процессом воспаления, ангиогенеза, капиллярной фильтрацией на ранних стадиях развития патологий ПОФ. Отечные аффекты, формирующиеся в результате обострения ПОФ, могут достигать огромных, внушающих опасения размеров и вызвать экстраваскулярное сжатие нервов и лимфатических сосудов. Появление таких массивных отеков на нижних конечностях серьезно ставит вопрос о перспективах тяжелого венозного тромбоза. Тяжелый отек тканей может длиться до 9 – 12 недель с начала наступления периода обострения ПОФ. Волокнистые хрящевые ткани со временем перерождаются в костно-хрящевой материал, и позднее окончательно превращаются в кость, а отечность спадает. В последующие 6 месяцев отечные аффекты могут регрессировать или стабилизироваться в виде хронического опухолевидного образования. При замещении на нижних конечностях скелетных мышц гетеротопным костным материалом нормальная нагнетательная способность мышцы утрачивается, наступает остановка лимфотока с возникновением отека. Прогрессирующий анкилоз суставов неотвратимо нарастает и наступает неподвижность, сопровождаемая дальнейшим развитием венозного и лимфатического стаза и соответствующих отеков (Moriatis et al., 1997). У ряда больных на этапах развитой формой ПОФ с поражением нижних конечностей наблюдаются венозный стаз и лимфатический отек. Результаты дефинитивных исследований в целях исключения тяжелого тромбоза вен труднодостижимы и плохо поддаются интерпретации из-за наличия серьезных деформаций и анкилоза суставов, возникших в результате предшествующих обострений болезни. Решение о назначении больному антикоагулянтов не принимается до обоснованного подтверждения наличия тяжелого тромбоза вен. Дифференциальная диагностика образования острого отечного аффекта верхних конечностей не менее проста, чем дифференциальная диагностика поражения нижних конечностей. Различия в локализации ПОФ патологий к настоящему времени объяснений не нашли, но, вероятно, они вызваны механическими факторами, воздействующими на апоневроз и лицевые поверхности (Moriatis et al., 1997).

Лечение опухолевидных образования на конечностях у больных ПОФ трудно поддается лечению. Нестероидные и противовоспалительные препараты, а также глюкокортикоиды, в основном, оказались неэффективными. Тугие чулки плохо переносятся большинством пациентов, а приподнятое положение пораженной конечности чаще всего невозможно из-за анкилоза крупных суставов, особенно на поздних стадиях заболеваниях. При переносимости тугие чулки могут принести определенную помощь. Эффективность применения надувных сдавливающих устройств еще не оценивалась. Можно заметить, что имеются сообщения о случаях наблюдения положительных эффектов, достигнутых в результате прохождения лечения в учреждениях, специализирующихся в области лимфангиэктатических отеков.