D. Кардиопульмонарные функции при ПОФ

Больные ПОФ часто страдают по причине, вызванной развитием синдрома торакально – инспираторной недостаточности (TИН), который может привести к формированию и развитию пожизненно длительных осложнений. Предположения по составу комплекса TИН у больных включают:

• Реберно-позвоночный порок, сочетаемый с ортотопным анкилозом реберно-позвоночных суставов и апоневрозов;

• Оссификация межреберных мышц, околопозвоночных мышц, оссификация межреберных мышц, паравертебральных мышц и апоневрозов;

• Прогрессирующую спинальную деформацию, включая кифосколиоз или грудной лордоз.

Пневмония в условиях синдрома торакально – инспираторной недостаточности, развивающаяся на фоне правосторонней сердечной недостаточности, является самой опасной для жизни больного ПИФ угрозой. Профилактические мероприятия должны быть направлены на повышение пульмонарной функции, снижению препятствий респираторной активности, профилактике гриппа и воспаления легких. Все это сможет снизить тяжесть протекания заболевания и смертность среди больных ПОФ с синдромом торакальной недостаточности. (Kussmaul et al., 1998; Kaplan & Glaser, 2005).

IУ больных ПОФ прогрессирует «сдавление груди» как следствие соответствующего заболевания легких, которое снижает жизненную емкость легких, но не препятствует их вентиляции. На поздних стадиях болезни грудное дыхание настолько затрудненно, что переходит в диафрагменную форму. (Kussmaul et al., 1998). Недостаточная вдыхательная способность влечет за собой ателектаз, скапливание мокрот и выделений, и пневмонию. Болезни легких в категории ПОФ сравнимы с общими случаям заболеваний, вызванных легочной недостаточностью по причине слабости дыхательных мышц, в результате повреждений позвоночного столба или его шейного отдела, других нарушений скелетообразования, как, например, кифосколиаз. В этом случае стратегия для больных ПОФ выбирается в соответствии с общей практикой ведения больных с целью обеспечения максимально возможной функциональности дыхательных мышц и вывода мокрот. Упражнения «вдох и выдох» настоятельно рекомендуются. Различные виды игровых спирометров доступны в продаже и позволяют путем поэтапной тренировки подготовиться к переходу на диафрагменное дыхание.

Особое внимание следует уделять профилактике и терапии интеркуррентных легочных инфекций. Такие мероприятия включают профилактику пневмококкового воспаления легких, противогриппозные прививки (назначаются подкожно), легочную физиотерапию и немедленное назначение лечения антибиотиками на ранних стадиях возникновения легочных инфекций. Хирургические вмешательства в верхнем абдоминальном отделе следует, по возможности, избегать, т.к. они нарушают диафрагменное дыхание. Рекомендуются провести исследования сна больного с целью выявления апноэ во сне. Для создания принудительной вентиляции легких может оказаться полезным применение вспомогательных приборов - масок типа BiPAP® (двухуровневый прибор принудительного дыхания), не требующего дополнительной подачи кислорода.

У больных ПОФ с развитым торакально-инспираторным синдромом при получении неконтролируемого дыхательного питания кислородом возникает повышенный риск внезапной смерти. Резкое изменение условий подачи кислорода на фоне хронически повышенного накопления двуокиси углерода подавляет функцию дыхательных центров. Больных ПОФ с развитым торакально-инспираторным синдромом недопустимо подключать к простым системам неконтролируемого питания кислородом (Kaplan & Glaser, 2005).

Это далеко не исчерпывающий список профилактических мероприятий. Больные ПОФ часто появляются на свет с врожденными дефектами реберно-позвоночных суставов, которые сами по себе ограничивают легочную деятельность еще до формирования гетеротопных костных образований, хотя такие дефекты на ранних этапах жизни и не ведут к проблемам клинического характера. Тем не менее, очевидно, что именно из-за этих дефектов больным ПОФ уже в первые годы жизни необходимо перестраиваться на диафрагменное дыхание.

Настоятельно рекомендуется прохождение больным ПОФ к завершению первого десятилетия своей жизни тщательного обследования пульмонологом с целью проведения базовых тестов пульмонарной функциональности и снятия эхокардиограмм. Результаты таких исследований могут быть полезными в уточнении состава профилактических мероприятий заболеваний кардиопульмонарной системы.

При госпитализации в случае серьезных заболеваний у больных ПОФ могут возникнуть дополнительные осложнения, связанные с выводом скапливающихся выделений, что может привести к ателектазу, пневмонии, и остановке дыхательной функции, требующим проведения интубации. Вывод выделений можно улучшить установления адекватного режима гидратации, применением гвайфенезина, бронхорасширяющих и муколитических средств по показаниям.

В настоящее время в распоряжении врача имеется целый ряд устройств для разжижения выделений и мокроты, начиная от сравнительно простых в обращении приборов, вызывающих колебания стенок дыхательных путей при откашливании, до вибраторов грудной стенки и высокотехнологических больничных постелей специальной конструкции, обеспечивающих поворот и вращение тела больного. При использовании таких приборов следует помнить, что больные с ослабленной функцией откашливания могут испытывать сложности в отхаркивании даже уже разжиженных выделений. Применение механических средств пневматической инсуффляции - отсоса обеспечивают неинвазивное извлечение застойных выделений при ослабленной функции откашливания у больного. Такие средства резко повышают интенсивность выдыхательного воздушного потока у больных с поражениями дыхательных мышц. Сочетание методов разжижения и пневматического отсоса скапливающихся выделений может предотвратить остановку дыхания и переход на механическую вентиляцию легких.

Существует много приемов тренировки диафрагмы с перспективой снизить риск возникновения сопутствующих пульмонарных осложнений. Помимо регулярного применения методов стимулирующей спирометрии, следует помнить о занятиях по тренировке глубокого дыхания, плавании, водных процедурах, пении и других видах деятельности, способствующих долгосрочному улучшению пульмонарной функции.