Этиопатогенез

Причина заболевания не установлена, однако у некоторых детей отмечена связь ее развития с перенесенными острыми вирусными заболеваниями, бактериальными,вирусными инфекциями, профилактическими прививками, введением гамма-глобулина, медикаментозной аллергией, гельминтозами. Большинство детей имеют аллергологический семейный анамнез и очаги хронической инфекции. Доказана принадлежность ГВ к иммунокомплексным заболеваниям, при которых микрососуды подлежат “асептическому воспалению” с более или менее глубокой деструкцией стенок, тромбированием и образованием циркулирующих низкомолекулярных иммунных комплексов и активированных компонентов системы комплемента. Они вызывают микротромбоваскулиты с фибриноидным некрозом, периваскулярным отеком, блокадой микроциркуляции, геморрагиями, глубокими дистрофическими изменениями. Процесс кое в чем является подобным синдрому диссеменированого внутрисосудистого свертывания, но отличается мелкоочаговым поражением, пристеночным свертыванием крови, преимуществом на всех этапах гиперкоагуляции, повышенным содержанием фибриногена и других факторов свертывания крови в плазме, отсутствием тромбоцитопении потребления. Если у больного возникли признаки коагулопении и тромбоцитотопении потребления, то геморрагический васкулит осложнился синдромом диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови (ДВЗ-синдром).

Клиническая картина: наиболее типическим признаком является поражение кожи. Начало болезни (чаще через 1-2 недели после острого респираторного заболевания) может быть острым с одновременным появлением нескольких синдромов, но поражения кожи иногда возникают позже суставного и абдоминального синдромов. Обычно изменения появляются на коже нижних конечностей, потом на ягодицах, верхних конечностях, туловище, лице и шее. В типичных случаях это папулезно-геморрагическая сыпь. При натиске сыпь не исчезает. При дальнейшем течении заболевания элементы сыпи приобретают коричневый цвет, потом с желтоватым оттенком. Кожные поражения чаще симметричны, расположены на суставах, на ягодицах, внутренних и разгибательных поверхностях конечностей. Кожные поражения могут носить полиморфный характер за счет последующих высыпаний. Характерная волнообразность высыпаний. Кроме того, у больных иногда можно отметить полиморфную или нодозную эритему, ангионевротический отек, пастозность суставов конечностей, век, лица. В результате сопутствующей вторичной тромбоцитопатии возможны носовые кровотечения, экхимозы. При тяжелом течении возможно развитие некротической пурпуры.

Суставной синдром - припухлость, болезненность,гиперемия - можно наблюдать в 2/3 больных в больших суставах (коленных, локтевых, голеностопных и др.). Чаще поражение несимметрично. Артрит при ГВ обычно быстро проходит и не оставляет стойких деформаций.

Абдоминальный синдром развивается приблизительно в 2/3 больных на ГВ и характеризуется схваткоподобными резкими болями, которые локализованы около пупка, могут сопровождаться опорожнениями темного цвета, тошнотой, рвотой с примесями крови (гематомезис). Опорожнения могут быть до 3-4 раз в сутки. Боль обусловленная кровоизлиянием в стенку кишки, геморрагиями в субсерозный слой и брижейку. Нарушения моторики могут привести к инвагинации, перфорации кишки и перитониту (в 2-3 % больных). Анализ на скрытую кровь в опорожнениях (реакция Грегерсена) дает положительный результат в 80 % больных.

Почечный синдром встречается в 1/3 больных в виде острого или хронического гломерулонефрита с микро- или макрогематурией, протеинурией, цилиндрурией; подострого экстакапилярного пролиферативного нефрита. Поражение почек чаще возникает через 1-4 недели после начала заболевания.

Диагностика заболевания базируется на наблюдении клинической картины, а также данных лабораторного обследования.

В гемограмме: умеренный лейкоцитоз, эозинофилия, нейтрофилез, тромбоцитоз, ускоренная СОЭ. В коагулограмме - склонность к гиперкоагуляции.

Для диагностики заболевания и проведения обоснованной терапии имеют значение также:

- количественное определение содержания фактора Виллебрандта в плазме крови. При ГВ его уровень повышается в 1,5-3 раза, степень повышения отвечает тяжести течения заболевания;

- определение уровня циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК), который подтверждает связь заболевания с базисным механизмом его развития;

- определение уровня фибриногена (гиперфибриногенемия);

- повышение содержания альфа-2 и гамма- глобулинов;

- повышение альфа-1 кислого гликопротеина. При высоком содержании белков “острой фазы” гепаринотерапия становится менее эффективной, потому что эти белки связывают много гепарина;

- определение антитромбина ІІІ и гепаринорезистентности плазмы позволяет подобрать необходимую дозу гепарина.

Дифференциальная диагностика проводится с ревматизмом, заболеваниями желудочно-кишечного тракта, с аллергическими васкулитами, коагулопатиями и нарушениями тромбоцитарного звена гемостаза на основании характерных для этой патологии клинических признаков и данных лабораторного исследования.

Эталон диагноза в соответствии с классификацией: Геморрагический васкулит, смешанная форма (кожно-суставно-абдоминальная), затяжное течение.