Основные синдромы патологии печени

Синдром нарушенного питания (ухудшение аппетита, тошнота, боли в животе, неустойчивый стул, похудание, появление анемии). В основе этого синдрома лежат нарушения обменных процессов. Часто имеет место печёночный запах изо рта “ foetor hepaticum ”. Специфический печёночный запах связан с выделением метилмеркаптана. Это вещество образуется в связи с нарушением в печени процессов деметилирования метионина и может содержаться в выдыхаемом воздухе.

Геморрагический синдром – вследствие снижения активности синтеза в печени белков свёртывающей системы крови (фибриногена и т.д.) и патологии сосудистой стенки возникают “печёночные звёздочки”, часто кровотечения, возможно развитие ДВС-синдрома.

Синдром эндокринных расстройств. Наблюдаются снижение либидо, атрофия яичек, бесплодие, гинекомастия, атрофия молочных желёз, матки, нарушение менструального цикла, что обусловлено накоплением эстрогенов или снижением их инактивации, нарушением функций гипофиза, накоплением в организме вазоактивных веществ. Возможно развитие сахарного диабета и вторичного альдостеронизма.

Синдром нарушенной гемодинамики – накопление гистаминоподобных и других вазоактивных веществ (глюкагон, вазоинтестинальный пептид, субстанция Р, монооксид азота и др.) приводит к вазодилятации (компенсаторное повышение сердечного выброса в сочетании с гипотензией) и обусловливает отёчно-асцитический синдром.

Отёчно-асцитический синдром при прогрессировании печёночной недостаточности, возникающий вследствие снижения синтеза альбуминов и падения онкотического давления, а также развития вторичного гиперальдостеронизма, приводит к значительному уменьшению объёма циркулирующей крови с последующим снижением венозного возврата к сердцу и развитию недостаточности кровообращения. Недостаточность кровообращения приводит к дефициту перфузии ряда внутренних органов, в том числе почек, где в условиях ишемии, ацидоза активируется ренин – ангиотензин – альдостероновая система с развитием в последующем гепаторенального синдрома. Этот синдром проявляется симптомами артериальной гипертензии, отёками, олигурией и прогрессирующей энцефалопатией.

Портальная гипертензия – клинический синдром, который гемодинамически определяется как патологическое повышение градиента портального давления (разница давления между портальной веной и системной циркуляцией или нижней полой веной) и формированием портосистемных коллатералей, которые шунтируют портальный венозный ток крови и отводят его в системный кровоток в обход печени. Наиболее частыми причинами портальной гипертензии являются цирроз печени, шистосомоз, туберкулёз печени, опухоли печени, лейкозы и гемохроматоз. Длительно текущая портальная гипертензия нередко приводит к дистрофии печени и её недостаточности.

Главным звеном в патогенезе портальной гипертензии является застой крови в системе воротной вены. Компенсаторное развитие коллатерального кровообращения частично обеспечивает отток крови через анастомозы воротной вены с полыми, печёночной артерией и через новообразованные сосуды с печёночными венами. Различают три группы анастомозов: верхняя – в области кардии пищевода, средняя – на передней брюшной стенке и нижние – в области ампулы прямой кишки. При прогрессировании процесса вены в области анастомоза варикозно расширяются, что приводит к кровотечениям. Застой крови в органах брюшной полости ведёт к изменению их функций, нарушению общей гемодинамики и асциту (скопление жидкости в брюшной полости). Как правило, наблюдается увеличение размеров селезёнки (гепатолиенальный синдром, гиперспленизм), как следствие повышения давления в селезёночных венах, как во всей системе воротной вены. Гиперспленизм проявляется усилением кроворазрушения, что приводит к укорочению срока жизни форменных элементов и развитию анемии.

Желтушный синдром характеризуется избыточным содержанием в крови и интерстициальной жидкости компонентов желчи (включая желчные пигменты), а также желтухой – желтушным окрашиванием кожи, слизистых оболочек и мочи. Желтуха связана с патологией печени и желчных путей или с усиленным гемолизом эритроцитов. Видимая желтуха появляется при гипербилирубинемии более 35 мкмоль/л. Принято различать билирубинофильные и билирубинофобные ткани. Кожа, слизистые оболочки и внутренняя стенка кровеносных сосудов окрашиваются наиболее сильно. Роговица глаза, хрящ, нервная ткань обычно окрашиваются слабо. Слюна, желудочный сок, слёзная жидкость, как правило, не бывают жёлтыми.

Для развития желтухи основными являются следующие факторы:

1) избыточное накопление билирубина в гепатоцитах;

2) нарушение захвата и транспорта билирубина в гепатоцитах;

3) дефект каналикулярной экскреции билирубина в желчь или обструкция основных желчных протоков, препятствующая его поступлению в кишечник.

Различают три типа желтухи: надпечёночную, печёночную и подпечёночную. Во всех трёх случаях отмечается гипербилирубинемия.

Надпечёночная желтуха, не связанная с поражением печени, возникает в связи с повышенным гемолизом эритроцитов и нарушением метаболизма билирубина. При усиленном разрушении эритроцитов отмечается повышенная продукция непрямого билирубина. При этом печень не справляется ни с процессом конъюгации, ни с транспортом образующегося в избытке билирубина, что может привести к увеличению его концентрации в крови. Речь идёт также и об увеличении содержания и конъюгированной фракции в крови, так как при повышенном поступлении непрямого билирубина компенсаторно усиливается конъюгация его в клетках печени, увеличивается транспорт связанного билирубина в кровь. Накопление в крови желчных кислот и пигментов не происходит, так как отток желчи свободен. В некоторых случаях (цирроз, опухоли, инфекции) одновременно могут определяться как повышенный гемолиз эритроцитов, так и нарушения функций печени.

Причины надпечёночной желтухи:

- наследственные энзимопатии (синдромы Жильбера и Криглера-Найяра);

- гемоглобинопатии (серповидноклеточная анемия);

- аутоиммунное повреждение эритроцитов;

- инфекции, сопровождающиеся гемолизом (сепсис);

- интоксикации организма (отравления мышьяком, свинцом и др.);

- действие змеиного яда;

- побочные эффекты ряда лекарственных препаратов (новобиоцин, йодсодержащие контрасты для проведения холецистографии);

- нарушение конъюгации и экскреции билирубина в печени (желтуха новорожденных).

Таблица 1