Для белковых дистрофий характерно изменение физико‑химических свойств клеточных белков и как следствие – нарушение их ферментативной и структурной функций. Различают зернистую, гиалиново‑капельную и гидропическую дистрофии. Эти разновидности диспротеинозов – последовательные этапы нарушений обмена белков, приводящие к некрозу клеток.
Чаще диспротеинозы являются приобретёнными (вторичными). Реже встречаются первичные (наследуемые и врождённые) их варианты. Обычно эти последние — результат ферментопатий и обусловлены нарушениями обмена аминокислот, например цистеина (цистиноз), фенилпировиноградной кислоты (фенилкетонурия), тирозина (тирозиноз) и некоторых других.
Липидозы
К липидам относят различные по химическому составу гидрофобные вещества (рис. 5– 14).
Ы ВЁРСТКА вставить файл «ПФ Рис 05 14 Виды липидов»
Рис. 5–14. Виды липидов.
Для липидозов (жировых дистрофий) характерно увеличение содержания внутриклеточных липидов, появление липидов в клетках, где они в норме отсутствуют, а также образование липидов аномального химического состава.
|
|
Различают липидозы первичные (наблюдаются, как правило, при ферментопатиях: ганглиозидлипидоз, цереброзидлипидоз, сфингомиелинлипидоз и др.) и вторичные (вызванные различными патогенными факторами: этанолом, соединениями фосфора, четырёххлористым углеродом, некоторыми ЛС – цитостатиками, антибиотиками, барбитуратами и др.). Вторичные липидозы, подобно диспротеинозам, наиболее часто выявляются в клетках миокарда, печени, почек, мозга и носят соответствующие названия (жировая дистрофия сердца, печени, почек, мозга).