double arrow

Проявления. • Общие симптомы. † Выраженная слабость

• Общие симптомы. Выраженная слабость. Утомляемость. Снижение массы тела. Артериальная гипотензия. Головокружение. Гиперпигментация кожи и слизистых оболочек (при первичной недостаточности). Анорексия. Рвота. Диарея. Плохая переносимость холода.

• Возможны психические расстройства (депрессия, психоз, спутанность сознания).

• Адреналовые кризы, возникающие вследствие острого инфекционного заболевания, травмы, оперативного вмешательства, быстрой потери соли. Симптомы криза: выраженная слабость, интенсивные боли в животе, рвота, сосудистый коллапс, почечная недостаточность, изменения психического статуса.

Лабораторные исследования. • Низкая концентрация натрия в плазме крови (менее 130 мЭкв/л). • Высокая концентрация калия в плазме крови (более 5 мЭкв/л). • Увеличение содержания азота мочевины крови. • Гипогликемия. • Уменьшение содержания кортизола, повышение уровня ренина (радиоиммунологическое исследование). • Увеличение содержания АКТГ (при вторичной недостаточности — снижение). • Уменьшение концентрации 17-гидроксикортикостероидов в моче. • Умеренные нейтропения и эозинофилия.

Лечение. • Лечение недостаточности коры надпочечников с помощью заместительной терапии глюко- и минералокортикоидами. • Соответствующее лечение основного заболевания (например, туберкулёза).

АддисонаБирмера б., см. «Анемия витамин B12‑дефицитная».

Альцхаймера б. — органическое слабоумие, возникающее после 50 лет (различают раннее и позднее [после 65 лет] начало А.б.) и сопровождающееся альцхаймеровским склерозом, нейрофибриллярной дегенерацией (при участии t‑белка микротрубочек), старческими бляшками (отложения b‑амилоидного белка, образование амилоидных волокон). Û деменция пресенильная (А. б. с ранним началом, *104760).

БаддаКиари б., см. «Синдром Бадда–Киари».

Барракера – Симонса б., см. «Липодистpофия прогрессирующая сегментарная».

Бехтерева б. — см. «Спондилит деформирующий».

Брайта б. (брайтова б.) — устаревшее название гломерулонефрита.

Брутона б., см. «Агаммаглобулинемия».

Вакеза б. (polycythemia vera), см. «Полицитемия».

Вальденстрёма б., см. «Макроглобулинемия Вальденстрёма».

ВестфаляУилсонаКоновалова б., см. «Дегенерация гепатолентикулярная».

Вибрационная б. — профессиональная б., вызываемая воздействием вибрации, передаваемой через руки или поверхность опоры тела и характеризующаяся развитием ангиотрофоневроза, сопровождающегося другими нарушениями функции ряда органов и систем. Û ангионевроз вибрационный Û псевдо‑ Рейно болезнь Û синдром «белых пальцев» Û синдром вибрационный.

Виллебранда б., см. «Болезнь фон Виллебранда».

Вильсона ‑ Коновалова б. (рекомендуется УилсонаКоновалова б.), см. «Дегенерация гепатолентикулярная».

Геморрагическая новорождённых б. — патологическое состояние периода новорождённости, связанное с недостаточностью зависимых от витамина К факторов свёртываемости крови.

Гипертоническая б. — гипертензия артериальная эссенциальная.

Гоше б. (230800, 1q21, ген GBA, r) — наследственное заболевание (в том числе недостаточность глюкоцереброзидазы [кислая b‑галактозидаза]), сопровождающееся накоплением глюкоцереброзидов в макрофагах с развитием гепатоспленомегалии, лимфаденопатии, разрушением костной ткани, поражением ЦНС, отставанием в умственном развитии. Лечение: спленэктомия при кровотечениях, ортопедическая иммобилизация, пересадка костного мозга, анальгетики. Синонимы: цереброзидоз, цереброзидный липидоз.

Грейвса б. — зоб диффузный токсический, см. «Гипертиреоз».

Дауна б. — хромосомная болезнь, обусловленная трисомией по 21‑й паре хромосом. Проявляется олигофренией, замедленным ростом, мышечной гипотонией, недостаточностью эндокринных желёз (особенно щитовидной) и своеобразным внешним видом: косо расположенными глазными щелями, широкой уплощённой переносицей, эпикантусом, полуоткрытым ртом, короткими пальцами, маленькими круглыми ушами с выдающимся противозавитком, широкими руками и ногами и поперечными складками на ладонях. С возрастом увеличивается вероятность развития лейкоза и болезни Альцхаймера. Û трисомия по 21‑й паре хромосом Û синдром Дауна.

Дента б. — форма нефролитиаза вследствие мутации гена CLCN5 (хлорный канал, 300008), дефекты которого также ведут к развитию гипофосфатемического рахита (À, рецессив).

Деркума б. В подкожной клетчатке формируются множественные болезненные липомы и/или очаги диффузного отложение жира, встречается преимущественно у женщин (5:1) в менопаузе, сопровождается адинамией, астенией, депрессией. Синонимы: Adiposis dolorosa, адипозалгия, Деркума синдром, липалгия, липоматоз болезненный, ожирение болезненное.

Желчнокаменная б. — б., характеризующаяся образованием конкрементов в жёлчном пузыре или жёлчных протоках.

Жильбера б., см. «Желтуха семейная негемолитическая».

Иценко – Кушинга б. — гиперкортицизм в связи с избыточной секрецией АКТГ передней долей гипофиза (70% всех случаев гиперкортицизма). Наиболее часто возникает в возрасте 20–40 лет. У женщин наблюдают в 5 раз чаще, чем у мужчин.

Этиология и патогенез обусловлены изменением контроля секреции АКТГ вследствие снижения ингибирующего эффекта гипоталамического дофамина на секрецию кортиколиберина и АКТГ с последующим повышением содержания АКТГ и глюкокортикоидов. • Секретирующая АКТГ базофильная или хромофобная аденома гипофиза. • Усиление синтеза АКТГ приводит к надпочечниковым и вненадпочечниковым эффектам. Надпочечниковые — повышение содержания глюкокортикоидов и андрогенов сетчатого слоя коры надпочечников. В меньшей степени АКТГ влияет на повышение концентрации минералокортикоидов. Вненадпочечниковые — гиперпигментация кожи и слизистых оболочек (в 10% случаев) и психические расстройства • Повышение продукции глюкокортикоидовключевой момент патогенеза болезни ИценкоКушинга. Эффекты: Катаболическоедействие на белковый и углеводный обмен приводит к атрофии мышечной (в том числе сердечной) ткани и кожи, а также гипергликемии с развитием стероидного диабета (в 20% случаев). В патогенезе стероидного диабета также играют роль относительная недостаточность инсулина (с усилением глюконеогенеза в печени) и инсулинорезистентность. Анаболическоедействие на жировой обмен приводит к ожирению (более 90% случаев). Минералокортикоиднаяактивность способствует активации системы «ренин-ангиотензин-альдостерон» с развитием артериальной гипертензии и гипокалиемии. Определённое значение в патогенезе артериальной гипертензии имеет потенцирование глюкокортикоидами эффекта катехоламинов и биогенных аминов (в частности, серотонина). Катаболическоедействие на костную ткань приводит к снижению способности костной ткани фиксировать кальций и развитию остеопороза (более 80% случаев). Определённую роль в патогенезе остеопороза играет уменьшение глюкокортикоидами реабсорбции кальция в ЖКТ, что связано с торможением процессов гидроксилирования кальциферола. Подавлениеспецифическогоиммунитета приводит к развитию вторичного иммунодефицита. • Повышение секреции андрогенов (тестостерона) надпочечниками приводит к снижению гонадотропной функции гипофиза и развитию половых расстройств. • Изменение секреции других тропных гормонов — снижение уровня СТГ и ТТГ, увеличение содержания пролактина.

Проявления. • Симптомы нарушения жирового обмена определяют кушингоидную внешность: Лунообразное лицо (отложение жира на лице). Отложение жировой ткани на шее (бизоний горб) и верхней части туловища, но не на конечностях. • Симптомы нарушения белкового обмена: Мышечная слабость — стероидная миопатия. Стероидная кардиопатия. Полосы растяжения (стрии) красно-фиолетового цвета на коже живота, груди и бёдер. Предрасположенность к возникновению синяков (в связи с повышенной ломкостью капилляров). • Симптомы нарушения углеводного обмена — стероидный диабет или снижение толерантности к глюкозе с быстро нарастающей гипергликемией и/или глюкозурией. • Артериальная гипертензия. • Остеопороз. • Расстройства гормональной регуляции (аменорея, бесплодие, гирсутизм, акне). • Образование трофических язв и гнойничковых поражений кожи (вследствие развития вторичного иммунодефицита). • Гиперпигментация кожи и слизистых оболочек (эффект АКТГ), обычно в местах трения кожи — важный дифференциально-диагностический признак. • Эмоциональная лабильность, депрессия, эйфория. • У детей — задержка роста.

Синоним. Гипофизарный базофилизм.

Примечание. От болезни ИценкоКушинга следует отличать синдром ИценкоКушинга.

Ишемическая б. сердца (ИБС) — заболевание, обусловленное несоответствием между потребностью миокарда в кислороде и его доставкой, приводящее к нарушениям функций сердца. Ведущая причина развития ИБС в 96% всех случаев — атеросклероз.

Факторы риска ИБС (табл. п–01). Существующие факторы риска ИБС подразделяют на изменяемые (модифицируемые) и неизменяемые (константные, немодифицируемые).

Ы Вёрстка. Таблица п–01

Ы Вёрстка. К Таблице п–01 имеются примечания, их от таблицы не отрывать.

Таблица п–01. Факторы риска ИБС.

Константные
Возраст1
Пол2
Семейный анамнез ИБС3
Модифицируемые
Курение
Артериальная гипертензия
Липидный профиль: высокая концентрация общего холестерина, высокая концентрация холестерина ЛПНП, низкая концентрация холестерина ЛПВП, высокое содержание триглицеридов
Гипергликемия и сахарный диабет
Малоподвижный образ жизни
Ожирение
Гипергомоцистеинемия
Дефицит эстрогенов (отсутствие заместительной терапии в менопаузе)
Применение гормональных противозачаточных средств

Примечания: 1. Риск развития ИБС повышен: • у близких родственников больного ИБС (важнее для родственников первой степени родства — родители, братья, сёстры, сыновья, дочери, чем для родственников второй степени родства — дяди, тёти, бабушки, дедушки); • при большом количестве больных ИБС в семье; • при возникновении ИБС у родственников в относительно молодом возрасте. 2. Чем больше возраст, тем сильнее выражен атеросклероз и выше заболеваемость ИБС. 3. До 55 лет заболеваемость ИБС среди мужчин в 3–4 раза больше, чем у женщин (исключение составляют женщины, страдающие артериальной гипертензией, гиперлипидемией, СД, при ранней менопаузе). После 75 лет заболеваемость ИБС среди мужчин и женщин одинакова.

Классификация ИБС. В России в практической деятельности продолжают использовать классификацию ИБС, разработанную сотрудниками ВКНЦ АМН СССР в 1983 г. на основе предложений экспертов ВОЗ (1979).

Внезапная сердечная смерть (первичная остановка сердца)

Стенокардия: напряжения, в том числе стабильная и впервые возникшая; прогрессирующая стенокардия напряжения — нестабильная; спонтанная: покоя, вариантная, Принцметала.

Инфаркт миокарда: крупноочаговый (трансмуральный), мелкоочаговый (нетрансмуральный).

Постинфарктный кардиосклероз

Нарушения сердечного ритма

Сердечная недостаточность

Немая форма ИБС

Киари б. — тромбоз печёночной вены с мощным развитием коллатерального кровотока, гепатомегалией, асцитом, портальной гипертензией. Û Рокитанского б. Û Бадда‑Киари б.

Кистозная мозгового вещества б. обусловлена мутацией гена NPH1. Характеризуется наличием большого количества кист на границе коркового и мозгового вещества, атрофией канальцев и развитием склероза почек с последующей тяжёлой почечной недостаточностью.

Кленового сиропа б. (лейциноз, 248600) — тяжёлое наследственное заболевание (ацидоз, рвота, гипогликемия, судорожные припадки, отставание умственного и физического развития, специфический запах мочи). Частота заболевания примерно 1:300 000. Биохимия: известно несколько приводящих к развитию заболевания дефектов СЕ митохондриального ферментного комплекса (см. «Дефекты катаболизма лейцина»). При некоторых формах эффективен тиамин.

Кройтцфельдта Якоба б. Спастический псевдосклероз с кортико‑стриоспинальной дегенерацией; форма спонгиозной энцефалопатии, вызываемая медленными вирусными инфекциями (обсуждается вопрос о передаче инфекционного начала [прион] от крупного рогатого скота, страдающего губчатой энцефалопатией) и характеризующаяся слабоумием, миоклониями, атаксией и другими неврологическими проявлениями (быстро приводит к коме и смерти). Û дегенерация кортико‑стриоспинальная.

Крона б. — гранулематозная патология с вовлечением терминальных отделов подвздошной кишки, реже других отделов ЖКТ. Предрасположенность к развитию б. связана с дефектами гена NOD2 хромосомы 16. Характерны отдельные глубокие язвы с возможным образованием фистул, сужение просвета и утолщение стенок кишечника за счёт фиброза и лимфоцитарной инфильтрации, а также неказеозные туберкулоидные гранулёмы в регионарных лимфоузлах. Û регионарный энтерит Û регионарный илеит.

Курчавых волос б., см. «Синдром Менкеса».

Лайма б. (по названию города Лайм [Lyme, штат Коннектикат, США], в окрестностях которого б. была впервые обнаружена в 1980 г.) — трансмиссивное природноочаговое заболевание, передающееся клещами, с поражением кожи, сердца, нервной системы и суставов. Û лаймский артрит Û лаймоборрелиоз.

Лева б. — блокада ножки пучка Хиса у больных со здоровыми миокардом и коронарными артериями. Результат фиброза или кальцификации проводящей системы и вовлечения мембранозной перегородки, верхушки мышечной перегородки, колец митральных и аортальных клапанов. Проявляется в виде аритмий, полиморфных и политопных экстрасистол, обмороков. Описано несколько форм: Â, 115000, 108770 — предсердная кардиомиопатия с блокадой, *115080.

Легионеров б. — наиболее распространённая клиническая форма легионеллёза, протекающая в виде тяжёлой токсической пневмонии, вызываемой L. pneumophila.

Лёгких обструктивная хроническая б. — хроническое, медленно прогрессирующее заболевание, характеризующееся необратимой или частично обратимой (например, при применении бронходилататоров) обструкцией бронхиального дерева.

Лёффлера б. — утолщение эндокарда или инфильтрация миокарда (амилоидоз, гемосидероз и др.), сопровождаемые гибелью кардиомиоцитов, компенсаторной гипертрофией и фиброзом, что приводит к нарушению функций предсердно‑желудочковых клапанов. Стенки желудочков становятся нерастяжимыми, повышается давление наполнения желудочков. Распространение процесса на проводящую систему сердца ведёт к возникновению аритмий. Û эндокардит Лёффлера Û эндокардит фиброзный Û эндокардит фибропластический Û эндомиокардиальная болезнь.

Миеломная б., см. «Миелома множественная».

Олбрайта б. — наследуемое заболевание, обусловленное нарушением регистрации тканями гормонов паращитовидных желёз (резистентность к ПТГ), часто сочетающееся с СД, артериальной гипертензией, артериитом, полиартрозом. Синонимы: Олбрайта наследственная остеодистрофия, МартинаОлбрайта псевдогипопаратиреоидный синдром.

Нестабильного Hb б. — гемоглобинопатия, обусловленная точечными мутациями генов глобинов. Развивается при дефектах, относящихся к гидрофобным областям молекулы Hb (например, Hb Цюрих).

Ниманна–Пика б. — липоидный гистиоцитоз с накоплением фосфолипидов (главным образом, сфингомиелина) в макрофагах печени, селезёнки, лимфатических узлах и костном мозге; вовлечение головного мозга (клетки базальных ганглиев) возможно на поздних стадиях. Известно множество клинических форм, в т.ч. развивающиеся при недостаточности сфингомиелиназы (257200, сфингомиелин фосфодиэстераза, КФ 3.1.4.12, 11p15.4–p15.1, ген SMPD1). Лечение: спленэктомия, пересадка костного мозга. Синонимы: сфингомиелиновый липидоз, фосфатидоз, гистиоцитоз липоидный, липоидоз фосфатидный, ретикулёз нелейкемический, ретикулоэндотелиоз метаболический, спленогепатомегалия липоидноклеточная, сфингомиелиноз.

Олпорта б. (наследственный нефрит) — прогрессирующая нефропатия с развитием почечной недостаточности; глухота, связанная с поражением слухового нерва, иногда присоединяется нарушение зрения. Обычно постепенно развивается почечная недостаточность и смерть в подростковом возрасте. Этиология: крайняя гетерогенность мутаций, в том числе СЕ коллагенов (r) типа 4 (a3), a3; также Â, À.

Паркинсона б., см. «Паркинсонизм».

Педжета б. (остоз деформирующий, остеодистрофия деформирующая, остит деформирующий) — болезнь, характеризующаяся деформацией бедренных и большеберцовых костей, позвоночника и черепа с выраженным гиперостозом, утолщением и искривлением костей.

Поликистозная болезнь почек — врождённое заболевание, характеризующееся образованием и ростом кист в обеих почках (обычно не менее 4‑5 кист). Кисты могут располагаться в кортикальном или мозговом слоях почек. В последнем случае говорят о нефронофтизе.

Реклингхаузена б., см. «Нейрофиброматоз».

Рефсума б. — пероксисомная болезнь (r) накопления (б. накопления фитановой кислоты, дефекты генов пероксисом PEX1, PHYH, PAHX). Проявления: пигментный ретинит, миоз, птоз, атаксия, аносмия, глухота, демиелинизирующая полиневропатия, увеличено содержание белка в СМЖ, изменения ЭКГ, ихтиоз; при ювенильной форме выражено отставание в умственном развитии, характерны лицевой дисморфизм (плоское лицо), гепатомегалия, стеаторея, остеопороз. Диета с исключением фитановой кислоты и плазмаферез приостанавливают прогрессирование неврологических нарушений.

Симмондса б. — первичная гипофизарная недостаточность, при которой снижена секреция большинства гипофизарных гормонов, с вторичной гипофункцией периферических эндокринных желёз. Причины: гипо- или атрофия передней доли гипофиза, недостаточность гипоталамических либеринов, травмы, инфекция (сепсис, энцефалиты, туберкулёз, сифилис), сосудистые нарушения (спазм, коллапс). Клиническая картина зависит от степени снижения функций гипофиза. Резкое снижение массы тела — доминирующий признак заболевания. Û кахексия гипофизарная Û пангипопитуитаризм Û кахексия диэнцефально-гипофизарная Û болезнь СиммондсаГлинского.

Сывороточная б. — аллергическая б., вызываемая парентеральным повторным введением чужеродной сыворотки крови или препаратов, содержащих её белковые компоненты (антитоксические сыворотки, вакцины и др.). Основу патогенеза составляют аллергические реакции I типов I и III. Проявляется лихорадкой, болью в суставах, эритемой и увеличением лимфатических узлов.

Такаясу б. — прогрессирующий облитерирующий артериит сосудов, отходящих от дуги аорты. Û Такаясу синдром Û коарктация аорты инвертированная Û панартериит множественный облитерирующий Û синдром дуги аорты Û отсутствия пульса б.

Танжье б. (*205400, дефект посттрансляционной модификации, r) — наследуемая недостаточность ЛПВП в сочетании с низким содержанием апоЛП A1 (синтез последнего не нарушен), накоплением пенистых клеток, содержащих холестериновые эфиры, увеличением и яркой гиперемией миндалин, гепатоспленомегалией, лимфаденопатией, гиперхолестеринемией. Синоним: Анальфалипопротеинемия. Примечание. Танжье (Tangier), остров в Чесапикском заливе (Вирджиния, США), где впервые зафиксирована болезнь.

Тэя–Сакса б., см. «Ганглиозидоз».

Тяжёлых цепей Ig б. относят к группе парапротеинемических гемобластозов, вызванных нарушением синтеза Ig с появлением в крови и моче атипичного белка (парапротеина), представленного фрагментами тяжёлых цепей (тц) Ig одного из классов — a, g или m. Классификация. • Болезнь a-тц — иммунодефицит в сочетании с выраженной мальабсорбцией и обнаружением в сыворотке крови белка, реагирующего с антисывороткой к a-тц. • Болезнь g-тц — иммунодефицит в сочетании с лимфаденопатией, гепатоспленомегалией, фиброзом лёгких, ревматоидным артритом и наличием в крови и моче димера патологически изменённых g-тц. Синонимы: моноклональная гаммапатия, болезнь Франклина. • Болезнь m-тц — редчайшая форма болезней тц, протекающая с гепатоспленомегалией, впервые обнаруженная у пациентов с длительно текущим хроническим лимфолейкозом; диагноз установлен с помощью иммуноэлектрофореза при обнаружении компонента, реагирующего с антисывороткой к m-тц.

Уилсона б. (УилсонаКоновалова б), см. «Дегенерация гепатолентикулярная».

Уиппла б. — редкая б. системного характера, характеризующаяся стеатореей, часто генерализованной лимфаденопатией, артритом, лихорадкой и кашлем. Возможный инфекционный агент — Tropheryma whippelii. Û интестинальная липодистрофия.

Фабри б. — наследственная недостаточность a‑галактозидазы (*301500, КФ 3.2.1.22, À), при которой в стенке кровеносных сосудов происходит накопление перегруженных нейтральными гликолипидами клеток, а в коже — формирование образований типа ангиом. Смерть наступает в результате осложнений со стороны сердца, почек, мозга. Û ангиокератома диффузная туловища Û липоидоз дистопический наследственный Û Фабри ангиокератома Û Фабри синдром.

фон Виллебранда б. (*193400, 12pter–p12, дефекты генов VWF, F8VWF, Â; *277480, r; *177820, дефект рецептора фактора ф.В. [ффВ]) — врождённое отсутствие мультимерных форм ффВ (VIII:R, ффВ), необходимых для агрегации тромбоцитов. Известно несколько клинических форм. Проявления. Геморрагический диатез при нормальном количестве тромбоцитов и нормальной ретракции сгустка, частичная недостаточность фактора VIII:R Тип III болезни имеет более тяжёлое течение, содержание фактора VIII:R резко снижено, возможны аортальный стеноз и пролапс митрального клапана. Лечение: замещение фактора VIII, кислота аминокапроновая. Синонимы: ангиогемофилия, наследственная псевдогемофилия, сосудистая гемофилия, конституциональная тромбопатия, капилляропатия геморрагическая, псевдогемофилия сосудистая, пурпура атромбопеническая, пурпура атромбоцитопеническая, Юргенса синдром, фон ВиллебрандаЮргенса конституциональная тромбопатия.

Франклина б., см. «Болезнь тяжёлых цепей Ig».

Хантера б., см. «Мукополисахаридозы».

Хиппеля‑Линдау б. — наследственная (Â) болезнь, обусловленная аномалией развития кровеносных капилляров, проявляющаяся ангиоматозом сетчатки в сочетании с ангиоретикулемами мозжечка, спинного мозга и других органов. Û ангиоматоз цереброретинальный.

Хиршспрунга б., см. «Мегаколон врождённый».

Ходжкена б., см. «Лимфогранулематоз».

Хасимото б., см. «Тиреоидит хронический аутоиммунный».

Хроническая гранулематозная б. (r, À, *233700, *233710, *233690, *306400, Xp21.1; дефекты цитохрома b, недостаточность нейтрофильного цитозольного фактора 1 и другие) — врождённое нарушение переваривания фагоцитированных бактерий полиморфноядерными лейкоцитами, приводящее к снижению резистентности против инфекций. Û врождённый дисфагоцитоз.

Хэнда (Хенда)‑ ШюллераКрисчена б. (впервые болезнь Хэнда‑Шюллера‑Крисчена описал в 1865 и 1876 г. английский патолог Томас Смит [Smith Thomas, 1833‑1909]) — генерализованный жировой гистиоцитоз костной ткани, в особенности черепа. Сопровождается разрушением костей, эозинофильным лейкоцитозом, а также накоплением клеток, содержащих эфиры холестерина. Клинически проявляется полиурией, экзофтальмом, очагами деструкции костей (особенно черепа). Û Шюллера б. Û Шюллера синдром Û гистиоцитоз Х Û гранулематоз липоидный Û Крисчена‑Шюллера б. Û липогранулематоз.

Хюрлер б., см. «Мукополисахаридозы».

Центрального стержня б. — спорадическая миопатия, возникающая в результате мутации гена рецептора рианодина.

Шарко МариТута б. Группа семейных (Â — тип 1, r — тип 2, имеются типы с À) нервно‑мышечных расстройств в виде прогрессирующей дегенерации мышечных волокон в дистальных мышцах конечностей, начинающейся с мышц ног; слабые или отсутствующие глубокие сухожильные рефлексы, сенсорная полиневропатия, гипергидроз, сердечная блокада, диарея, тошнота; дегенерация мотонейронов спинного мозга, уменьшение скорости проведения по нервам, сегментарная демиелинизация, тяжесть течения зависит от типа наследования. Классификация: тип 1В (мутации белка миелина Р0), тип 1А (мутации белка 22 миелина), тип 2 и тип Х (мутация белка щелевых контактов — коннексина‑32, тип 4 (мутация белка 2 миелина), тип 5 (характерны пирамидные знаки), также другие формы. Û Шарко‑Мари мышечная атрофия Û мышечная перонеального типа атрофия Û амиотрофия наследственная невральная.

Боррелиоз — заболевание, вызываемое спирохетами рода Borrelia (например, лаймоборрелиоз — болезнь Лайма).

Брадикардия — пониженная ЧCС.

Синусовая б (СБ) обусловлена нарушением способности синусно-предсердного узла генерировать электрические импульсы с частотой более 60 в мин. У 25% здоровых молодых мужчин ЧСС составляет от 60 до 50 в мин, во время сна происходит снижение ЧСС на 30%.


Понравилась статья? Добавь ее в закладку (CTRL+D) и не забудь поделиться с друзьями:  



Сейчас читают про: