Этиология. • Индуцированная лекарствами дисфункция т

• Индуцированная лекарствами дисфункция т. — наиболее частая причина тромбоцитопатий. † Аспирин вызывает ацетилирование мембран т., ингибируя синтез Пг, необходимых для нормального функционирования т. При большом количестве таких дефектных т. удлиняется время кровотечения, образуются геморрагии и усиливаются кровотечения при травмах. Эффект препарата сохраняется до полной замены дефектных клеток новой популяцией (обычно в течение 3–7 сут). † Другие противовоспалительные препараты (например, индометацин) вызывают аналогичную дисфункцию, но отличаются непродолжительным действием, исчезающим при отмене препарата.

• Дисфункция при уремии. Механизм патологии неясен; известно, что уремические токсины деполимеризуют высокомолекулярные полимеры фактора VIII.

Генетические аспекты

• Глянцманна – Негели болезнь, тип A (*273800, 17q21.1–q21.3, дефекты генов GP2B, GP3A, r или Â). Клинически: геморрагический диатез. Лабораторно: нормальное время свёртывания и количество т.; недостаточность ретракции тромба, нарушение морфологии т., снижение активности глицеральдегидфосфат дегидрогеназы и пируваткиназы в т., снижение способности т. к адгезии, нарушение агрегации т., аномалии гликопротеина IIb/IIIa. Синонимы: тромбастения Глянцманна – Негели, недостаточность гликопротеинов IIb–IIIa т.

• Глянцманна – Негели болезнь, тип B (*173470, 17q21.32, дефекты генов ITGB3, GP3A, Â). Клинически: неонатальная аллоиммунная тромбоцитопения, посттрансфузионная тромбоцитопения, геморрагический диатез. Лабораторно: недостаточность гликопротеина IIIa т., недостаточность ретракции тромба, нарушения агрегации т.

Лечение. Кровотечения у больных уремией могут уменьшаться при гемодиализе. Предполагают, что восстановление высокомолекулярных форм фактора VIII способно временно корригировать патологию; с этой целью вводят экзогенный фактор VIII в виде криопреципитата и активируют эндогенный фактор назначением десмопрессина.

Тромбоцитопения — пониженное содержание тромбоцитов в периферической крови, наиболее частая причина кровоточивости. При снижении числа тромбоцитов менее 100´10⁹/л удлиняется время кровотечения. В большинстве случаев петехии или пурпура появляются при снижении числа кровяных пластинок до 20–50´10⁹/л. Серьёзное спонтанное кровотечение (например, желудочно-кишечное) или геморрагический инсульт возникают при т. менее 10´10⁹/л.