Сирингомиелия

Т.н. сиринкс – образование кистозной полости в СМ. Распространение ее в ростральном направлении в ствол мозга называется сирингобульбией. Сиринксы можно разделить на несколько подтипов (на основании происхождения, вида клеток, выстилающих полость, наличия или отсутствия сообщения с центральным каналом); этот термин включает также гидросирингомиелию.

Сирингомиелия может быть связана с определенными врожденными состояниями или опухолями, а также может развиться после серьезной спинальной травмы (с или без признаков клинического повреждения СМ).

Две основные формы:

· сообщающаяся сирингомиелия: первичное расширение центрального канала. Практически всегда сочетается с аномалиями в области БЗО, напр., мальформацией Киари 1^-го типа (наиболее частая форма), или базальным арахноидитом (постынфекционным или идиопатическим). Простое расширение центрального канала с выстилкой эпендимальными клетками носит название гидромиелии; истинной сирингомиелией является распространение полости в вещество СМ

· несообщающаяся сирингомиелия: киста возникает в веществе СМ и не сообщается с центральным каналом или САП. Может быть в результате травмы, опухоли (часто глиомы) или арахноидита. Истинный сиринкс содержит жидкость, сходную с ЦСЖ, в то время как в опухолевой кисте жидкость, как правило, с большим содержанием белка

Сообщающаяся сирингомиелия

Патофизиология

Этиология заболевания вероятно связана с затруднением оттока ЦСЖ из IV^-го желудочка (частичная или полная закупорка отверстий Люшка и Мажанди). Высокая частота обнаружения сиринкса наблюдается при таких врожденных состояниях, как мальформация Киари (1^-го и 2^-го типов), эктопия мозжечка, базилярная имперссия (со сдавлением отверстий), синдром Дэнди-Уокера, и приобретенных, как слипчивый арахноидит.

Основные теории образования кисты:

1. гидродинамическая теория Гарднера («водяной молот»): систолические пульсации передаются из полости черепа в центральный канал при каждом сердцебиении. Была существенно опровергнута после исследований с МРТ³³⁸

2. теория Вильямса: при состояниях, приводящих к периодическим подъемам ВЧД (Вальсальва, кашель и т.д.), происходит «гидродиссекция» ткани СМ. Может чаще наблюдаться при несообщающейся сирингомиелии