Клинические проявления. Клинические проявления очень вариабельны; в большинстве случаев наблюдается медленное прогрессирование в течение многих лет

Клинические проявления очень вариабельны; в большинстве случаев наблюдается медленное прогрессирование в течение многих лет.

Характерные синдромы (не являются специфичными при интрамедуллярной патологии СМ):

· диссоциированные чувствительные нарушения (сходные с синдром центрального канала): потеря болевой и температурной чувствительности с сохраненной поверхностной и суставной чувствительностью → безболезненные язвы в результате повреждений, которые больной не чувствовал

· боль в шее и затылочной области

· слабость в кисти и руке по типу нарушения нижнего мотонейрона

· безболезненная (нейрогенная) артропатия (суставы Шарко): наблюдаются <5% случаев

Диагностика

До эпохи КТ/МРТ диагноз ставили на основании миелографии или на аутопсии.

МРТ: метод выбора, показывает анатомию СМ в сагиттальной и аксиальной плоскостях.

КТ: на обычной КТ или на КТ/миелографии (с водорастворимым КВ) видна зона пониженной плотности внутри СМ

Миелография: редко используется самостоятельно (обычно в сочетании с КТ). Если проводится только миелография: часто без изменений (ложно негативный результат), в некоторых случаях наблюдается полный блок на уровне кисты; при использовании иодистого КВ можно обнаружить фузиформное расширение СМ, а при использовании воздуха, наоборот, его коллапс³³⁹. КВ может медленно проникать в кисту.