2015-06-10
336
При шистосомозе портальная гипертензия развивается в результате воспалительной реакции на яйца паразита мелких ветвей воротной вены.
При врождённом фиброзе печени причиной портальной гипертензии, вероятно, является недостаточное количество терминальных ветвей воротной вены, обусловленное фиброзом портальных зон.
Портальная гипертензия описана при миелопролиферативных заболеваниях, в том числе при миелосклерозе, миелоидном лейкозе и лимфогранулематозе |37|. Механизм её сложен. Частично она связана с инфильтрацией портальных зон гемопоэтическими клетками; определённая роль принадлежит тромбозу крупных и мелких ветвей воротной вены и узловой регенеративной гиперплазии [170].
При системном мастоцитозе портальная гипертензия обусловлена увеличением внутрипеченочного сопротивления вследствие инфильтрации тучными клетками. Определённое значение имеет увеличение кровотока в селезёнке, вероятно вызванное открытием в ней артериовенозных шунтов в связи с высвобождением гистамина [53].
При первичном билиарном циррозе портальная гипертензия может быть первым проявлением заболевания задолго до развития узловой регенерации, характерной для цирроза (см. главу 14). Механизм её развития точно не известен; по-видимому, играет роль поражение портальных зон и сужение синусоидов, вызванное клеточной инфильтрацией. Аналогично может развиваться портальная гипертензия при саркоидозе. Обычно она сопровождается массивным фиброзом.
