Печёночно-портальный склероз

Для печёночно-портального склероза характер­ны спленомегалия, гиперспленизм и портальная гипертензия без окклюзии воротной и селезёноч­ной вен и патологических изменений со стороны печени [84]. В патогенезе этого заболевания много неясного. Другие его названия: нецирротический портальный фиброз, нецирротическая портальная гипертензия, идиопатическая портальная гипертен­зия. Синдром Банти (термин, вышедший из упот­ребления) также, вероятно, относится к этой груп­пе заболеваний. В основе заболевания лежит по­вреждение внутрипеченочных ветвей воротной вены и эндотелиальных клеток синусоидов. Повышение внутрипеченочного сопротивления указывает на внутрипеченочную обструкцию портального русла. Причиной печёночно-портального склероза могут быть инфекции, интоксикации; во многих случаях причина остается неизвестной (рис. 10-45). У детей первым проявлением может быть внутрипеченоч­ный тромбоз мелких ветвей воротной вены.

Рис. 10-44. Этиология пресинусоидальной внутрипеченоч­ной портальной гипертензии. КПК — клетки перифери­ческой крови.

В Японии это заболевание встречается в основ­ном у женщин среднего возраста и характеризует­ся окклюзией внутрипеченочных ветвей воротной вены. Его этиология неизвестна. Сходным заболе­ванием, называемым нецирротическим портальным фиброзом, в Индии болеют молодые мужчины [135]. Предполагается связь этого заболевания с нали­чием мышьяка в питьевой воде и в средствах на­родной медицины. Более вероятно, что оно разви­вается вследствие многолетнего влияния на печень рецидивирующих кишечных инфекций.

Рис. 10-45. Факторы, играющие роль в развитии так называемой идиопатической первичной портальной гипертензии.

Случаи во многом сходного заболевания описа­ны в США [93] и Великобритании [66].

При биопсии печени выявляют склероз, а иног­да облитерацию внутрипеченочного венозного рус­ла, однако все эти изменения, особенно фиброз, могут быть выражены минимально. При аутопсии обнаруживают утолщение стенок крупных вен вблизи ворот печени и сужение их просвета. Не­которые изменения оказываются вторичными, вызванными частичным тромбозом мелких ветвей воротной вены с последующим восстановлением кровотока. Обычно имеется перисинусоидальный фиброз, но выявить его удаётся только при элект­ронной микроскопии.

При портальной венографии выявляют сужение мелких ветвей воротной вены и уменьшение их количества. Периферические ветви имеют неров­ные контуры и отходят под острым углом. Неко­торые крупные внутрипеченочные ветви могут не заполняться контрастным веществом, одновремен­но вокруг них отмечается разрастание очень тон­ких сосудов. Контрастное исследование печёноч­ных вен подтверждает изменения сосудов; при этом часто обнаруживают веновенозные анастомозы.

Синдром тропической спленомегалии

Этот синдром развивается у лиц, проживающих в эндемичных для малярии регионах, и проявля­ется спленомегалией, лимфоцитарной инфильтра­цией синусоидов, гиперплазией клеток Купффера, повышением уровня IgM и титра сывороточных антител к малярийным плазмодиям. При длитель­ной химиотерапии противомалярийными препара­тами наступает улучшение. Портальная гипертен­зия незначительная, кровотечение из варикозно-расширенных вен развивается редко [135].