Внепеченочные проявления. При хроническом аутоиммунном активном ге­патите поражается не только печень (табл

При хроническом аутоиммунном активном ге­патите поражается не только печень (табл. 17-11).

Рис. 17-12. Активный ювенильный цирроз. Физически раз­витая девушка удовлетворительного питания.

Рис. 17-13. Активный хронический «люпоидный» гепатит. Больной — высокий юноша с асцитом и стриями на перед­ней брюшной стенке и верхней части рук.

Таблица 17-11. Внепеченочные поражения, выяв­ленные в 81 случае аутоиммунного хронического гепатита [147]

У лиц с тяжёлым течением заболевания может появляться гипертермия. У таких больных также может наблюдаться острый рецидивирующий по­лиартрит с вовлечением крупных суставов, кото­рый не сопровождается их деформацией и носит мигрирующий характер. В большинстве случаев отмечаются боль и тугоподвижность без заметной отёчности. Обычно такие изменения полностью разрешаются.

Кожные проявления включают аллергический капиллярит, акне, эритему, изменения по типу крас­ной волчанки и пурпуру.

Может отмечаться спленомегалия без порталь­ной гипертензии, часто с генерализованной лим­фаденопатией, по-видимому являющейся частью единого процесса лимфоидной гиперплазии.

Биопсия почки часто выявляет мягкий гломеру­лит. В гломерулах могут быть найдены депозиты иммуноглобулинов и комплемента. Комплексы, содержащие небольшие ядерные рибонуклеопротеины и IgG, характерны преимущественно для больных с заболеваниями почек [139]. Гломеру­лярные антитела выявляются практически у поло­вины больных, но не соотносятся с объёмом пора­жения почек.

В активной фазе заболевания обнаруживаются изменения в лёгких, включая плеврит, мигрирую­щие лёгочные инфильтраты и ателектазы. Обед­нение лёгочного рисунка на рентгенограмме груд­ной клетки может быть обусловлено дилатирован­ными прекапиллярами. Высокий сердечный выброс при хроническом заболевании печени «вносит свою лепту» в развитие лёгочной гиперволемии. Также обнаруживаются множественные лёгочные артери­овенозные анастомозы (см. главу 6). Другой воз­можный вариант — фиброзирующий альвеолит.

Первичная лёгочная гипертензия описана толь­ко у одного больного с мультисистемным пораже­нием [26].

Эндокринные изменения включают кушингоид­ный вид, акне, гирсутизм и кожные стрии. У маль­чиков может развиться гинекомастия. Возможно развитие тиреоидита Хашимото [147] и других от­клонений со стороны щитовидной железы, вклю­чая микседему и тиреотоксикоз. Как до, так и пос­ле установления диагноза хронического гепатита у больных возможно развитие сахарного диабета [147].

Лёгкая анемия, лейкопения и тромбоцитопения связаны с увеличенной селезёнкой (гиперспле­низм). Гемолитическая анемия с положительной пробой Кумбса — ещё одно редкое осложнение [147]. Изредка с хроническим гепатитом ассоции­рован эозинофильный синдром [33].

Неспецифический язвенный колит может воз­никнуть вместе с хроническим активным гепати­том или осложнить его течение.

Имеются сообщения о развитии гепатоцеллю­лярной карциномы (ГЦК), однако это происходит очень редко [19, 88].