Лечение. Железо можно удалять с помощью кровопуска­ний; при этом из тканевых запасов удаляется до 130 мг в сутки [18]

Железо можно удалять с помощью кровопуска­ний; при этом из тканевых запасов удаляется до 130 мг в сутки [18]. Регенерация крови происходит чрезвычайно быстро, синтез гемоглобина ускоря­ется в 6—7 раз по сравнению с нормой. Необходи­мо удалять большие объёмы крови, поскольку с 500 мл крови выводится только 250 мг железа, а в тка­нях содержится в 200 раз больше. В зависимости от исходных запасов требуется удалить от 7 до 45 г железа. Кровопускания по 500 мл производят 1 раз в неделю, а при согласии больного — 2 раза в неде­лю до тех пор, пока уровни железа и ферритина в сыворотке, а также степень насыщения трансфер­рина железом не снизятся до нижней границы нор­мы. Средняя продолжительность жизни больных, которых лечили кровопусканиями, оказалась зна­чительно больше, чем у больных, которым крово­пускания не производили, и составила соответствен­но 8,2 и 4,9 года, а летальность за 5 лет — соответ­ственно 11 и 67% [57, 72]. Кровопускания способствуют улучшению самочувствия и увеличе­нию массы тела. Уменьшаются пигментация и ге­патоспленомегалия. Улучшаются биохимические по­казатели функции печени. У некоторых больных облегчается лечение диабета [14]. Течение артропа­тии не изменяется. Может уменьшиться выражен­ность сердечной недостаточности [61]. Если забо­левание у мужчин диагностировано в возрасте до 40 лет, кровопускания могут привести к ослаблению проявлений гипогонадизма [19]. Описаны 2 наблюдения, когда у больных гемохроматозом при повторных биопсиях в процессе лечения выявлено обратное развитие цирроза [57]. Это, по-видимому, объясняется типом фиброза при гемохроматозе, при котором сохраняется архитектоника печени.

Скорость накопления железа колеблется от 1,4 до 4,8 мг/сут [14], поэтому после нормализации уровня железа для предотвращения его накопле­ния необходимо каждые 3 мес производить крово­пускание с удалением 500 мл крови. Диету с низ­ким содержанием железа подобрать невозможно.

Атрофию гонад можно лечить заместительным внутримышечным введением препаратов тестосте­рона пролонгированного действия. Инъекции че­ловеческого хорионического гонадотропина позво­ляют увеличить объём яичек и количество спермы.

Для лечения диабета, помимо диеты, при необхо­димости назначают инсулин. У некоторых боль­ных диабет не поддаётся коррекции.

Осложнения со стороны сердца плохо поддаются обычному лечению, но при кровопусканиях могут подвергнуться обратному развитию [61].

Трансплантация печени

Выживаемость после трансплантации печени при наследственном гемохроматозе ниже, чем при дру­гих заболеваниях (53% против 81% через 25 мес) [25]. Более низкая выживаемость связана с ослож­нениями со стороны сердца и сепсисом, что подчёр­кивает значение ранней диагностики и лечения [55].

При наблюдении за больными гемохроматозом, которым была выполнена трансплантация здоро­вой печени, и больными с другой патологией, ко­торым была трансплантирована печень от доно­ров с недиагностированным гемохроматозом, не удалось установить, является ли печень местом метаболического дефекта [54].