Эритропоэтический сидероз

Сидероз сочетается с чрезвычайно высоким уров­нем эритропоэза. Гиперплазия костного мозга мо­жет каким-то образом приводить к поглощению слизистой оболочкой кишечника избыточных ко­личеств железа, которое продолжается даже при значительных запасах железа. Вначале железо от­кладывается в макрофагах ретикулоэндотелиаль­ной системы, затем — в паренхиматозных клетках печени, поджелудочной железы и других органов.

Таким образом, сидероз может развиться при заболеваниях, сопровождающихся хроническим гемолизом, особенно при b-талассемии, серповидно-клеточной анемии, наследственном сфероцито­зе [8] и наследственной дизэритропоэтической анемии. В группу риска входят также больные с хронической апластической анемией. Развитие си­дероза возможно даже у больных, страдающих лёг­кой формой сидеробластной анемии и не получа­ющих гемотрансфузии [48].

Сидероз усиливается при гемотрансфузиях, по­скольку вводимое с кровью железо не может быть выведено из организма. Клинические признаки сидероза появляются после трансфузии более 100 доз крови. Ошибочно назначенная терапия препа­ратами железа усиливает сидероз.

Клинически сидероз проявляется нарастающей пигментацией кожи и гепатомегалией. У детей за­медляются рост и развитие вторичных половых при­знаков. Редко наблюдаются печёночная недостаточ­ность и явная портальная гипертензия. Уровень глюкозы натощак повышается, но клинические признаки диабета развиваются чрезвычайно редко.

Хотя в сердце откладывается сравнительно не­большое количество железа, повреждение миокарда является основным фактором, определяющим про­гноз, особенно у детей младшего возраста [63]. У детей симптомы заболевания появляются при на­коплении в организме 20 г железа (трансфузии 100 доз крови); при накоплении 60 г вероятна смерть от сердечной недостаточности.

Лечение сидероза представляет трудности. Необ­ходимость в гемотрансфузиях уменьшается после спленэктомии. Хорошо сбалансированную диету с низким содержанием железа подобрать почти не­возможно. Эффективно подкожное введение в пе­реднюю брюшную стенку 2—4 г дефероксамина в течение 12 ч с помощью портативного шприцевого насоса [32]. Однако это лечение из-за высокой сто­имости доступно лишь немногим детям с гемогло­бинопатиями. Возможность лечения пероральны­ми хелаторами железа изучена в эксперименте.