Этиология. Выявление специфических инфекционных и метаболических причин гепатита привело к тому, что диагноз «идиопатический гепатит новорождён­ных» ставится реже

Выявление специфических инфекционных и метаболических причин гепатита привело к тому, что диагноз «идиопатический гепатит новорождён­ных» ставится реже. Заболевание часто имеет се­мейный характер, тип передачи аутосомно-рецес­сивный. Семейные случаи заболевания могут от­ражать пока ещё не выявленные дефекты обмена жёлчных кислот. Прогноз при семейном типе за­болевания хуже, чем при спорадическом.

Клинические проявления

Ребёнок может родиться мёртвым, умереть до развития желтухи или вскоре после её появления. Чаще непостоянная («флюктуирующая») желтуха появляется в первые 2 нед жизни, но может раз­виться даже в сроки до 4 мес. Печень, а иногда и селезёнка увеличены, кал обесцвечен. Состояние ребёнка хорошее, массы тела увеличивается, но воз­можно и замедление развития. Активность сыворо­точных трансаминаз обычно превышает 800 МЕ/л. Иногда обнаруживают тяжёлую гипопротромбине­мию. Кал обесцвечен, в моче содержится билиру­бин. Уровень a-фетопротеина (a-ФП) зависит от тяжести поражения печени [70].

Гистологические изменения

Гистологические изменения неспецифичны и включают гигантоклеточную трансформацию, эк­страмедуллярное кроветворение и воспалительную экссудацию в портальных трактах. Пролиферация жёлчных протоков выражена незначительно, воз­можен холестаз на уровне жёлчных канальцев.

Прогноз и лечение

Гепатит может медленно (в течение ряда меся­цев) разрешиться или незаметно смениться внут­рипеченочным холестазом (уменьшение количества жёлчных протоков или их гипоплазия). При 10-лет­нем наблюдении за 29 больными отмечено 2 случая смерти, а симптомы хронического заболевания печени имелись лишь у 2 детей [31].

Лечение симптоматическое. Для лучшего усвое­ния применяют триглицериды со средней длиной цепи. Необходимы меры по лечению и профилак­тике геморрагического диатеза. Кортикостероид­ная терапия неэффективна.

Холангиопатии у младенцев

Причины холестаза у младенцев разнообразны (рис. 24-3) [7].

Упрощённо их делят на внепеченочные, к кото­рым относят такие заболевания, как кисты обще­го жёлчного протока или атрезия жёлчных путей, и внутрипеченочные, которые подразделяют на гепатит новорождённых и болезни жёлчных про­токов, в том числе синдромную и несиндромную атрезию жёлчных путей. Возможно частичное со­впадение проявлений идиопатического гепатита и несиндромной атрезии жёлчных путей.

Рис. 24-3. Диагностический алгоритм при холангиопатиях у грудных детей.