врождённый СИФИЛИС
Врождённый сифилис встречается крайне редко. Поражение внутренних органов возникает на поздних стадиях приобретённого сифилиса, однако оно весьма характерно при заражении плода [76]. В печени обнаруживают большое количество трепонем. Вовлечение печени в процесс приводит к развитию перицеллюлярного цирроза с выраженной реакцией соединительной ткани. Обычно наблюдается желтуха. Диагноз устанавливают с помощью серологических методов.
ВРОЖДЁННЫЙ ТОКСОПЛАЗМОЗ
Заражение происходит внутриутробно. В первые часы жизни развиваются желтуха, гепатомегалия, энцефаломиелит, хориоретинит и кальцификаты в мозге. Возможно более позднее появление симптомов в неонатальном периоде [26]. Диагноз устанавливают при обнаружении антител класса IgM к токсоплазме.
Изменения печени включают инфильтрацию портальных зон мононуклеарными клетками, признаки экстрамедуллярного кроветворения с заметным увеличением количества окрашиваемого железа. Могут обнаруживаться гистиоциты, содержащие токсоплазмы. Выраженность желтухи не соответствует степени повреждения печени, гемолиз может её усиливать. Поражение печени обычно не тяжёлое.
|
|
БАКТЕРИАЛЬНЫЕ ИНФЕКЦИИ
Незрелость ретикулоэндотелиальной системы новорождённого, сниженный уровень комплемента и опсонинов обусловливают нарушение способности печени и селезёнки к фагоцитозу бактерий.
Увеличение частоты заболеваний, вызванных грамотрицательными микроорганизмами, особенно кишечной палочкой, в отделениях для новорождённых привело к нарастанию заболеваемости холестатической желтухой, обусловленной этими инфекциями.
К источникам инфекции относят пупочный сепсис, пневмонию, средний отит или гастроэнтерит. Диагностика иногда затруднена, так как проявления инфекции в первичном очаге могут быть незначительными или отсутствовать. У здорового с виду ребёнка внезапно появляется желтуха. Гепатомегалия отмечается не всегда, спленомегалия никогда не бывает значительной. Лейкоцитоз превышает 12•109/л. При посеве крови обычно отмечается рост микроорганизма. Следует произвести посев с культи пуповины. Значение функциональных проб печени невелико.
Данные гистологического исследования печени не играют существенной роли. Выявляются неспецифические изменения с гипертрофией клеток Купффера и инфильтрацией портальных зон. При посеве биоптата печени роста микроорганизмов, как правило, не обнаруживают. Вероятно, причинами желтухи служат гемолиз, печёночно-клеточная дисфункция, а также холестаз, предположительно вследствие эндотоксемии.
|
|
Прогноз зависит от своевременности лечения и возраста ребёнка. Так, летальность у детей на 1-й неделе жизни составляет 80%, после 1-й недели — 25%. Показано лечение антибиотиками.
Иногда через несколько лет обнаруживают окклюзию воротной вены.
Абсцессы печени у детей более старшего возраста связаны с гематогенным распространением микроорганизмов. Треть таких больных страдают острым лейкозом.
ИНФЕКЦИИ МОЧЕВЫХ ПУТЕЙ
У детей младшего возраста желтуха может быть связана с инфекцией мочевых путей. Заболевание у младенцев обычно возникает на 1-й неделе жизни, чаще у мальчиков, у которых, однако, отсутствуют пороки развития мочевых путей. Полагают, что в возникновении печёночной дисфункции играет роль эндотоксин.
Отсутствует увеличение массы тела, появляются лихорадка, желтуха и умеренно выраженная гепатомегалия, билирубинурия. При биопсии печени обнаруживают неспецифический гепатит. Таким образом, у детей грудного и более старшего возраста с желтухой посев мочи является необходимым исследованием.