double arrow

Лабораторные исследования

В печени острое повреждение митохондрий со­четается со снижением активности митохондри­альных ферментов. Повышение концентрации ам­миака и снижение уровня цитруллина в крови могут объясняться снижением активности ферментов цикла Кребса. При исследовании аминокислот в сыворотке обнаруживают высокий уровень глутамина, аланина и лейцина. Гипогликемия выявля­ется приблизительно в 50% случаев, чаще при тя­жёлом течении заболевания и у детей в возрасте до 2 лет, что, возможно, является следствием по­давления цикла лимонной кислоты. Повреждение митохондрий ведёт к нарушению окисления жир­ных кислот, их концентрация в крови возрастает. Повышается активность сывороточных трансами­наз. Увеличение ПВ более чем на 3 с в сочетании с уровнем аммиака в сыворотке выше 100 мкг% свидетельствует о серьёзном прогнозе [49]. Как пра­вило, нарушена свёртываемость крови.

Синдром Рейе относится к митохондриальным цитопатиям (см. главу 25). Некоторые педиатры ставят под сомнение существование этого синдро­ма и считают, что в основе заболевания лежит не­известное нарушение обмена веществ.

Лечение

При синдроме Рейе первыми появляются при­знаки заболевания печени. Однако причиной смер­ти этих больных является отёк мозга, что и опре­деляет проведение дегидратационной терапии в сочетании с тщательным уходом. Специфического лечения не существует.

Заболевания, подобные синдрому Рейе

Состояние, подобное синдрому Рейе с его кли­ническими, биохимическими и гистологическими особенностями, может развиваться при различных нарушениях обмена веществ [39].

У детей младшего возраста при этом очень важ­но исключить изменения в цикле мочевины, про­цессе митохондриального b-окисления жирных кислот и особенно недостаточность ацил-КоА-дегидрогеназы жирных кислот со средней и боль­шой длиной цепи [41, 128]. Для исключения этих нарушений обмена веществ необходимо проведе­ние специальных исследований. Мочу и сыворот­ку крови больных замораживают для последующе­го исследования в специализированных центрах. В отличие от синдрома Рейе, при обменных нару­шениях митохондрии при электронной микроско­пии биоптата печени не изменены. Таким обра­зом, целесообразно провести это исследование.


Понравилась статья? Добавь ее в закладку (CTRL+D) и не забудь поделиться с друзьями:  



Сейчас читают про: