Спонтанная перфорация жёлчных протоков

Патология развивается до трёхмесячного возра­ста; обычно происходит перфорация передней стен­ки общего жёлчного протока вблизи места впаде­ния пузырного протока. У ребёнка бывают рвота без примеси жёлчи и ахоличный кал. Желтуха уме­ренно выражена, перемежающаяся. Появляются грыжи брюшной стенки и зелёное окрашивание мошонки. При холангиографии обнаруживают бло­каду пузырного протока и подтекание жёлчи из печёночного протока. Оперативное вмешательство эффективно.

БОЛЕЗНИ ЖЁЛЧНОГО ПУЗЫРЯ И ЖЁЛЧНЫЕ КАМНИ [102]

Сладж пузырной жёлчи и холестаз часто возни­кают при полном парентеральном питании. Фитостеринемия при недостаточном содержании жёлч­ных солей также служит предрасполагающим фак­тором жёлчного сладжа и повреждения печени [23]. Камни, образующиеся в результате стаза жёлчи, могут вызвать перфорацию жёлчных протоков.

Причины образования пигментных камней в дистальном отделе общего жёлчного протока не всегда очевидны; при этом могут иметь значение острый гастроэнтерит с бурным размножением бактериальной микрофлоры, дегидратация или небольшие структурные аномалии конечного от­дела общего жёлчного протока.

Сходная картина может развиваться при желту­хе новорождённых, обусловленной функциональ­ной незрелостью печени или гемолитической бо­лезнью. Это состояние называют синдромом сгуще­ния жёлчи.

Лечение заключается в открытом или эндоско­пическом промывании жёлчных протоков; необ­ходимости в холецистэктомии нет.

У детей старшего возраста холецистит и жёлч­ные камни обнаруживают при заболеваниях крови или таких врождённых пороках, как кисты общего жёлчного протока или атрезия жёлчных путей. Установлена связь недостаточности IgA с жёлчным сладжем и камнями жёлчных путей [27].

У детей старшего возраста с наличием жёлчных камней часто отягощён семейный анамнез.

Склерозирующий холангит у грудных детей мо­жет проявляться как прогрессирующий внутрипе­ченочный холестаз, приводящий к терминальной стадии билиарного цирроза ещё в детском возрас­те [29]. Возможен аутосомно-рецессивный тип на­следования заболевания. Оно может сочетаться с неспецифическим язвенным колитом, аутоиммун­ным гепатитом, гистиоцитозом Х и иммунодефи­цитами [117]. Прогноз неблагоприятный (см. гла­ву 15).

Синдром Рейе

В 1963 г. Рейе и соавт, описали синдром, вклю­чающий острую энцефалопатию и жировую дист­рофию внутренних органов [104].

Этиология и эпидемиология

Синдром развивается после почти всех извест­ных вирусных заболеваний, особенно во время эпидемий, чаще зимой или весной. Различают инфекционную фазу и фазу энцефалопатии. Наи­более часто ему предшествуют грипп, обусловлен­ный вирусом А или В, либо ветряная оспа.

Данные о роли салицилатов противоречивы. По результатам большого исследования, риск разви­тия синдрома Рейе зависит от дозы препарата [99]. Действительно, после отказа от салицилатов при респираторных инфекциях у детей распространён­ность синдрома Рейе снизилась. Однако в Австра­лии снижение заболеваемости не было связано с уменьшением приёма салицилатов [95].

К другим возможным экзогенным факторам от­носятся афлатоксин, множественные укусы шерш­ней [132] и инсектициды.

Развитие синдрома Рейе зависит от географи­ческих различий. Наибольшая заболеваемость в США отмечается среди детей старшего возраста и подростков, а в Австралии и Великобритании две трети заболевших — дети в возрасте до 3 лет [95]. В США отмечено более лёгкое течение заболева­ния, чем в Великобритании и Австралии.

Клинические проявления

Синдром Рейе с одинаковой частотой обнару­живают у мальчиков и у девочек, обычно в возра­сте до 14 лет, однако описаны случаи заболевания у взрослых [82]. Через 3—7 дней после гриппопо­добного состояния у ребёнка появляются неукро­тимая рвота и прогрессирующие неврологические расстройства. Характерными симптомами энцефа­лопатии являются неадекватное поведение, раздра­жительность и апатия. Сонливость переходит в ступор и затем в кому. Желтуха возникает редко.

Мягкая форма (I степень) синдрома Рейе про­является рвотой и изменениями функциональных печёночных проб после инфекционного заболе­вания верхних дыхательных путей или ветряной оспы [73].

При тяжёлом течении через 4—10 ч после появ­ления симптомов развивается вклинение продол­говатого мозга и наступает мозговая смерть.

Биопсия печени

Обнаруживают мелкокапельное ожирение. При электронной микроскопии выявляют набухание и изменение формы митохондрий и множество пероксисом.

Активность сукцинатдегидрогеназы снижена или не определяется.

Изменения в других органах

В почках обнаруживают жировую дистрофию проксимальных канальцев. Миокард также в со­стоянии жировой дистрофии; отмечается выражен­ный отёк мозга. При электронной микроскопии изменения митохондрий нервных клеток напоми­нают таковые в печени.