Нервно – артритический диатез. Лимфатико – гипопластичский диатез

НЕРВНО – АРТРИТИЧЕСКИЙ ДИАТЕЗ

Это диатез, который характеризуется генетически обусловленным нарушениями обмена веществ и связанной с ними повышенной возбудимостью WYC/

Симптомы возникают иногда в первые недели и месяцы жизни, но они неспецифичны, поэтому не диагностируются.

Развёрнутая клиническая картина диатеза более свойственна детям школьного возраста (7 – 14 лет).

Этиология.

наследственный дефект обмена пуриновых оснований и мочевой кислоты
воздействия внешней среды – перегрузка белковыми, в первую очередь мясными, продуктами рациона беременной и ребёнка раннего возраста

Наследственность у детей с признаками НАД отягощена по неврастении, подагре, моче – и желчекаменной болезни, атеросклерозу, ИБС, ГБ, СД, заболеваниям системы дыхания, желудка и двенадцатиперстной кишки.

Патогенез.

Изменятся активность ферментов печени, извращается белковый обмен, усиливается образование мочевой кислоты, и она накапливается в крови.

Параллельно страдают жировой и углеводный обмены.

Из – за нарушения обмена углеводов развивается склонность к ацидозу.

Мочевая кислота, её соли, продукты ацидоза раздражают ЦНС, что приводит к развитию чрезмерной возбудимости ребёнка.

Нарушения обмена могут быть компенсированными.

Декомпенсация наступает при стрессовых ситуациях, изменении характера питания, физических перегрузках.

Клиника.

Клинические проявления зависят от возраста больных и представлены разнообразными синдромами:

кожный – аллергические высыпания появляются редко, в основном у детей старшего возраста и прояляются в виде отёка Квинке, крапивницы, пруриго, нейродермита, ухой и себоррейной экземы.

У части детей отмечается склонность к ОРВИ с навязчивым чиханием, кашлем, явлениями бронхоспазма.

неврастенический (84%) – дети часто беспокойны, крикливы, пугливы, мало и плохо спят.

Постоянное раздражение нервной системы продуктами пуринового обмена приводит к более раннему психическому и эмоциональному развитию – дети быстро овладевают речью, любознательны, хорошо запоминают прочитанное или рассказанное, рано начинают читать.

Внешнее благополучие и хорошее развитие детей сопровождается эмоциональной лабильностью, нарушением сна, ночными страхами, вегетодистоническими расстройствами, упорной анорексией.

Возможны тикоподобный и хореический гиперкинезы, логоневроз, навязчивый кашель, привычные рвоты, аэрофагия, энурез.

синдром обменных нарушений – преходящие, часто ночные суставные боли, периодически возникающие дизурические расстройства, не связанные с переохлаждением или инфекцией, салурии, обычно смешанного характера, периодическая ацетонемической рвоты, которая развивается при пищевой погрешности, стрессе, физической нагрузке.

Рвота возникает внезапно или после короткого (до суток) периода предвестников (недомогание, головная боль, отказ от еды, запах ацетона изо рта, запор, слабоахоличный стул).

Она быстро принимает характер неукротимой, часто сопровождается жаждой, обезвоживанием, интоксикацией, гипертермией, потерей массы тела, возбуждением, одышкой, тахикардией, иногда симптомами менингизма и судорогами.

Выдыхаемый воздух и рвотные массы имеют запах ацетона.

Длительность приступа от нескольких часов до 1 – 2 суток, реже – до 1 недели.

В большинстве случаев рвота прекращается так же быстро, как и началась.

Спастический синдром – проявляется бронхоспазмом, мигренеподобными болями, склонностью к гипертензии и кардиалгиям, почечными, печёночными и кишечными коликами, запорами.

Диагностика.

Наличие обменных заболеваний в семейном анамнезе, клиническая симптоматика.

Прогноз – раннее формирование у взрослых атеросклероза, ГБ, подагры, обменных артритов, диабета, желче – и мочекаменной болезни, мигреней и невралгий, атопической бронхиальной астмы.

ЛИМФАТИКО – ГИПОПЛАСТИЧЕСКИЙ ДИАТЕЗ.

Это состояние, характеризующееся диффузной гиперплазией лимфоидной ткани (в 70% случаев с одновременным увеличением вилочковой железы), гипоплазией ряда внутренних органов и желёз (сердце, аорта, почки, кора надпочечников, щитовидная и паращитовидная железы, половые органы), эндокринной дисфункцией, вследствие чего резко изменяется реактивность и снижается адаптация ребёнка к условиям внешней среды.

Симптомы могут развиваться с первых недель и месяцев жизни, но чаще встречаются у детей с 2 до 7 лет.

Этиология.

первичная или вторичная функциональная незрелость коры надпочечников (родовая травма, внутриутробная гипоксия, тяжёлые, длительно текущие инфекционные процессы)
наследственная, генетическая предрасположенность

Патогенез.

Уменьшается выработка гормонов корковым слоем надпочечников.

Это приводит к плохой переносимости стрессовых ситуаций, лёгкому нарушению микроциркуляции и водно – минерального обмена.

Активируется деятельность гипофиза, что приводит к расстройству деятельности гипофиза, а затем и всей лимфоидной ткани.

Клиника.

При рождении обращают на себя внимание избыточная масса и длина тела, непропорциональное телосложение – короткие туловище и шея, длинные конечности, удлинённые узкие лопатки.

Дети вялые, малоподвижные, отстают в развитии моторики и речи, не интересуются окружающим, быстро устают, легко теряют в массе тела.

При осмотре – кожа бледная, иногда с мраморным рисунком.

«Сухие» высыпания часто расположены на ягодицах и нижних конечностях, стойкие опрелости и мокнутье – за ушами и в шейных складках.

Подкожная клетчатка развита избыточно, пастозна, больше на бёдрах и животе.

Тургор тканей, мышечный тонус, АД снижены.

У детей наблюдаются упорные блефариты, конъюнктивиты, непрекращающиеся ОРВИ, астматический синдром.

Увеличены в размерах все группы лимфатических узлов, лимфоидная ткань носоглоточного кольца, печень, селезёнка, трахеобронхиальные и мезентериальные лимфоузлы.

При рентгенологическом исследовании обнаруживается увеличение вилочковой железы (одышка, диспноэ, апноэ, стридор, раздражение ЖКТ, вплоть до пилороспазма), «капельное», срединное, или наоборот, увеличенное в размерах сердце.

Заболевания у таких детей протекают тяжело, сопровождаются токсикозом, эксикозом, судорогами, нейротоксикозом.

Прогноз.

при соблюдении режима, исключении стрессов – стабилизация состояния.
задержка полового созревания
CВС, особенно при стрессах, инфекциях.

ЛЕЧЕНИЕ ДИАТЕЗОВ.

Основа лечения – тщательное соблюдение всех гигиенических норм и принципов воспитания детей и рациональном их вскармливании.

режим – охранительный, с исключением стрессов, физических и психических перегрузок, контактов с инфекционными больными
диета – соответствующая возрасту, с ограничением углеводов, поваренной соли, максимальным введением в рацион овощей и фруктов, дополнительное введение калия; не менее 30% жиров должны быть представлены растительными маслами.
витаминотерапия

Препарат	Возраст	Кратность применения
6 мес	До 1 года	До 3 лет
Витамин А (ретинол)	300 МЕ	До 500 МЕ	До 1000МЕ	2 – 3
Витамин В 1 (тиамин)	0,0001	0,0002	0, 0003	2 - 3
Витамин В 2 (рибофлавин)	0,0005	0,001	До 0,0015	2 – 3
Витамин РР (никотиновая кислота)	0,001	0,003	0,005	2 - 4
Витамин В 5 (пантотенат кальция)	0,025	До 0,05	До 0,1
Витамин В 6 (пиридоксин)	0,001	0,002	0,003	2 - 3
Витамин В 15 (пангамат кальция)	0,005	До 0,01	0,01 – 0,015
Витамин С (аскорбиновая кислота)	0,025 – 0,05	0,05 – 0,075	0,075 – 0,1	2 - 3
Витамин РР (Рутин)	0,002	0,003- 0,004	0,005 – 0,0075	2 - 3

седативная терапия – настойка валерианы в дозе 1 капля на год жизни 3 – 4 раза в день, небольшие дозы снотворных – фенобарбитал 0,005 – 0,01 г 3 – 4 раза в день
при кожных проявлениях - лечебные ванны, местно – мази.

ПРОФИЛАКТИКА.

первичная – предупреждение формирования аномалий конституции – рациональный режим, лечение токсикозов беременности, гипоксических состояний плода, рациональное вскармливание ребёнка, тщательный уход, возможно максимальное пребывание на свежем воздухе, закаливание, массаж, ЛФК, исключение контактов с аллергенами и инфекционными больными.
вторичная – продолжение лечебных мероприятий острого периода и мероприятия первичной профилактики.

ЭКССУДАТИВНО - КАТАРАЛЬНЫЙ ДИАТЕЗ

Особое место в патологии детей, особенно раннего возраста занимают аномалии

конституции.

Конституция - совокупность морфологических и функциональных признаков организма, обеспечивающих его адаптацию к условиям внешней среды и определённый способ реагирования на внешние раздражители.