Патопротеинемия – любое отклонение от нормального соотношения белков в плазме крови

Патопротеинемии могут быть представлены дис-, дефект- и парапротеинемиями.

· Диспротеинемии - это изменения количественного соотношения отдельных белковых фракций. В зависимости от фракции, с которой произошли изменения, различают следующие типы диспротеинемий:

o α - тип. При этом на фоне значительного снижения уровня альбуминов (гипоальбуминемия) содержание α₁ фракции умеренно, а α₂ - сильно повышаются. γ- глобулины часто повышены, но могут быть в пределах нормы. Этот тип диспротеинемий встречается часто при острых воспалительных процессах (белки острой фазы относятся к a ₁- и a₂-глобулинам);

o α₂-β-тип. При выраженном снижении уровня альбуминов, содержание α₂-глобулинов сильно, а β-глобулинов умерено повышено. Уровень γ-глобулинов чаще понижен, но может быть нормальным или даже повышенным. Все это часто происходит на фоне общей гипопротеинемии. Данный тип диспротеинемий отмечен при нефротическом синдроме (дегенеративное изменение капилляров гломерул);

o β-тип. Повышение уровня β-глобулинов встречается очень редко;

o γ-тип. При уменьшении уровня альбуминов, уровень γ-глобулинов повышен. Иммунофоретически выявляется сильное повышение иммуноглобулинов G, А и М. Линии иммунноглобулинов показывают общее усиление, но не деформированы как при парапротеинемии. γ-тип – проявление хронического воспалительного заболевания, тяжелого гепатита или цирроза печени.

· Дефектные протеинемии характеризуются генетической недостаточностью отдельных белков. Примерами дефектных протеинемий могут служить такие редко встречаемые заболевания, как анальбуминемия, афибриногенемия, α-β-липопротеинемия, aгаммаглобулинемия. Клинически анальбуминемия обычно не проявляется. Данные лабораторного исследования показывают выраженную гипопротеинемию, которая связана с почти полным отсутствием альбуминов. Одновременно выявляется сильное повышение глобулиновых фракций. Это повышение, по-видимому, является компенсаторным, поскольку отеки у таких людей не выявляются

· Парапротеинемии образуются моноклональными иммуноглобулинами Речь идет при этом об иммуноглобулинах, которые синтезируются одним клоном клеток, образующих антитела (моноклональная гаммапатия) Эти иммуноглобулины образуются плазматическими (плазмацитома или миэлома) или лимфоидными клетками (болезнь Вальденстрема). Однородность иммуноглобулинов при электрофорезе белков сыворотки или мочи проявляется в форме острого зубца на фореграмме. Так как это всегда бывает при миеломе или болезни Вальденстрема, данное важнейшее диагностическое указание на парапротеинемию обозначается как М-градиент. Дальнейшее дифференцирование возможно только при помощи иммуноэлектрофореза, причем соответствующая линия не только усилена, как это бывает при гетерогенном поликлональном повышении содержания иммуноглобулинов (например, у пациентов с циррозом печени), но также имеет патологическую форму. При плазмоцитомах повышено образование или Ig G, или A, или D, или Е, а при болезни Вальденстрема - М (макроглобулинемия).