Цирроз печени. диффузный процесс в печени, характеризующийся фиброзом и образованием узлов регенерации, развивающихся вследствие некроза гепатоцитов и нарушающих нормальную

диффузный процесс в печени, характеризующийся фиброзом и образованием узлов регенерации, развивающихся вследствие некроза гепатоцитов и нарушающих нормальную архитектонику печени. Частота — 2–3% населения (на основании данных вскрытия), наблюдают в 2 раза чаще у мужчин старше 40 лет. Этиология • Хронические вирусные гепатиты (B, C, D) • Алкоголизм • Метаболические нарушения (недостаточность ₁-антитрипсина, болезнь Уилсона–Коновалова, гемохроматоз, гликогеноз типа IV, галактоземия) • Аутоиммунный гепатит • Длительный холестаз (первичный билиарный цирроз, вторичный билиарный цирроз, первичный склерозирующий холангит) • Лекарственный гепатит (метотрексат, амиодарон) • Нарушение венозного оттока (Бадда–Киари синдром, веноокклюзионные заболевания) • Хроническая недостаточность кровообращения (правожелудочковая недостаточность, стеноз трёхстворчатого клапана, констриктивный перикардит) • Криптогенный цирроз (до 20%). Патогенез • При длительном воздействии повреждающего фактора вслед за некрозом гепатоцитов развивается фиброз • В участках гибели гепатоцитов образуются узлы регенерации, нарушающие архитектонику печени • Вокруг синусоидов в пространстве Диссе формируется межклеточный коллагеновый матрикс, происходит «капилляризация синусоидов». Патоморфология • Мелкоузловой ЦП •• Широкие септы •• Мелкие узлы регенерации почти одинакового размера • Крупноузловой ЦП •• Септы и узлы разных размеров •• Внутри крупных узлов есть нормальные дольки • Смешанный ЦП. Клиническая картина • В анамнезе — указания на возможные причины ЦП • Потеря аппетита, плохая переносимость жирной пищи, тошнота, рвота, диарея • Слабость, повышенная утомляемость, снижение работоспособности • Часто возникающее стойкое чувство тяжести и боли в правой подрёберной области • Печёночные знаки — телеангиэктазии (звёздочки, паучки) в области лица и плечевого пояса, эритема ладонных и пальцевых возвышений (печёночные ладони), побледнение ногтей (признак низкого содержания сывороточного альбумина), деформация концевых фаланг пальцев рук в виде «барабанных палочек», красный (лакированный) язык • Повышение температуры тела • Портальная гипертензия — увеличение селезёнки и/или гиперспленизм, асцит, варикозное расширение вен пищевода, желудка, геморроидальных вен, кровотечения из них (ректальные кровотечения редки) • Печёночная недостаточность — геморрагический синдром (кровоточивость слизистой оболочки носа и дёсен, подкожные петехии и кровоизлияния, локализованная или генерализованная пурпура), желтуха, печёночная энцефалопатия • Анемия: микроцитарная гипохромная анемия (при желудочно-кишечных кровотечениях), макроцитарная анемия вследствие нарушения обмена витамина В₁₂ и фолиевой кислоты, гемолитическая анемия почти всегда сочетается с увеличенной селезёнкой • Эндокринные нарушения — дисменорея, аменорея, маточные кровотечения, выкидыши или бесплодие, нарушения вторичного оволосения, акне, гинекомастия, атрофия яичек • Изменения печени: уплотнение с деформацией поверхности (при мелкоузловой форме часто не наблюдают) и заострением переднего края; первоначально увеличиваются обе доли (не более чем на 3–10 см), далее — преимущественно левая доля при нормальных или уменьшенных размерах правой, в конечных стадиях уменьшаются обе доли. Осложнения • Асцит • Варикозное расширение вен (чаще отмечают в пищеводе и геморроидальном сплетении) • Печёночная энцефалопатия (обратимый синдром с характерными перепадами настроения, спутанностью сознания, сонливостью, дезориентацией и комой) • Гепаторенальный синдром (прогрессирующая функциональная почечная недостаточность, возникающая у больных с тяжёлой патологией печени, летальность — 90–100%) • Нарушения коагуляции. Лабораторные исследования • ОАК: умеренная нормохромная нормоцитарная анемия, тромбоцитопения и лейкопения развиваются при гиперспленизме • Повышение концентрации билирубина и аминотрансфераз, снижение концентрации протромбина и холестерина, диспротеинемия (увеличение количества -глобулина, гипоальбуминемия) — показатели недостаточности синтетической и экскреторной функции печени • Определение маркёров вирусных гепатитов (с помощью ИФА, ПЦР) • Определение аутоантител (АНАТ, к гладким мышцам, к микросомам печени и почек) • Определение содержания железа в сыворотке и в печени • Определение активности _-антитрипсина в сыворотке крови • Определение суточной экскреции меди с мочой и количественное определение содержания меди в ткани печени • Для оценки функции гепатоцитов при ЦП применяют прогностическую систему критериев Чайлда (3 группы), учитывающую наличие желтухи, асцита, энцефалопатии, концентрацию альбуминов в сыворотке крови и качество питания •• Группа A: концентрация билирубина в сыворотке крови менее 2 мг%, концентрация альбумина в сыворотке крови более 3,5 г%, асцит отсутствует, неврологических нарушений нет, питание хорошее •• Группа B: концентрация билирубина 2,0–3,0 мг%, концентрация альбумина 3,0–3,5 г%, асцит легко поддаётся лечению, неврологические нарушения минимальные, питание среднее •• Группа C: концентрация билирубина более 3,0 мг%, концентрация альбумина менее 3,0 г%, асцит плохо поддаётся лечению, кома, питание сниженное (истощение). Инструментальные исследования • ФЭГДС позволяет выявить варикозное расширение вен пищевода и желудка • При УЗИ можно выявить повышение эхогенности ткани печени, неравномерную плотность паренхимы, асцит • При сцинтиграфии выявляют снижение поглощения и неравномерное распределение радиофармпрепарата в печени, поглощение его селезёнкой • КТ позволяет выявить неровность поверхности печени, развитие коллатеральных сосудов, асцит • Биопсия печени обязательна, но пункционная биопсия иглой может оказаться неудачной, биоптат часто состоит из мелких фрагментов; если проводят лапароскопию, биопсию нужно выполнить во время этой процедуры • Методы исследования сосудов при подозрении на портальную гипертензию. Дифференциальная диагностика • Цирроз-рак и первичный рак печени • Заболевания, сопровождаемые малосимптомным увеличением печени (жировая печень, гепатиты, амилоидоз, гликогенозы) • Миелопролиферативные и онкологические заболевания • Констриктивный перикардит, сопровождаемый увеличением печени и асцитом • Альвеолярный эхинококкоз • Метаболические энцефалопатии — почечная, сердечно-лёгочная, лекарственная • Заболевания, сопровождаемые кровотечениями из верхних отделов ЖКТ и/или асцитом. Лечение • Этиотропное лечение (если существует) • Режим и ограничения диеты не имеют существенного значения при компенсированном ЦП •• Употребление алкоголя необходимо полностью исключить •• При развитии асцита и отёков ограничивают приём жидкости и натрия •• При развитии энцефалопатии ограничивают потребление белка • Необходимо исключить приём гепатотоксичных препаратов • Оперативное лечение — трансплантация печени. Осложнения • Портальная гипертензия • Асцит • Гепаторенальный синдром • Спонтанный бактериальный перитонит • Печёночная энцефалопатия • Первичный рак печени • Грыжи передней брюшной стенки при асците • Поражения почек (цирротический гломерулосклероз и др.) • Бактериальные инфекции, в т.ч. сепсис. Течение и прогноз заболевания • Благоприятный фактор — возможность проведения этиотропной терапии, женский пол • Прогнозе в наибольшей степени зависит от выраженности печёночной недостаточности, неблагоприятные прогностические факторы — спонтанная декомпенсация (желтуха, асцит, энцефалопатия и др.), отсутствие улучшения через 1 мес лечения в стационаре, маленькие размеры печени, стойкая артериальная гипотензия, концентрация альбумина в сыворотке крови менее 25 г/л, концентрация натрия в сыворотке крови менее 120 ммоль/л (если это не связано с диуретической терапией), стойкая гипопротромбинемия.