При снижении числа тромб. ниже 30 тыс – кровотечения возникают спонтанно

Различают острую и хроническую формы болезни, которые в свою очередь подразделяются на иммунную и неиммунную. Для острой формы заболевания характерен короткий анамнез (от нескольких дней до нескольких месяцев). Болезнь Верльгофа может наблюдаться в любом возрасте, однако хронические ее формы чаще встречаются у детей. Заболевают чаще женщины.
Этиология неясная. Провоцирующими факторами являются различные инфекции, эндокринные нарушения.

Патогенез кровоточивости обусловлен тромбоцитопенией. Помимо количественных изменений тромбоцитов, установлены значительные качественные изменения их, особенно при хронической форме заболевания. Адгезивные свойства, присущие тромбоцитам, резко снижены. Наряду с изменениями тромбоцитов при болезни Верльгофа имеют место нарушения плазменных факторов свертывающей системы крови, обусловливающие гипокоагуляиню. Все это приводит к образованию рыхлого сгустка. Ретракция кровяного сгустка в большинстве случаев полностью отсутствует.

Отмечается повышенная проницаемость сосудистой стенки, что может проявляться резко выраженным симптомом жгута (образование петехий на коже ниже наложенного на конечность жгута) и удлинением времени кровотечения по Дуке (свыше 8 мин).

Клиника:

геморрагический синдром — кровоизлияния под кожу, кровотечения из слизистых оболочек матки, носа и десен, кровоизлияния в мозг. Размеры печени иселезенки, как правило, не увеличены.

Лабораторная Диагностика

1) сниж. тромбоцитов

2) увеличение длит кровотеч. более 8 мин по дуке

3) задержка ретракции сгустка более суток

4) в стернальном пунткате не наблюдаетс отшнуровка тро-в(они очень быстро элиминируются)

Лечение болезни Верльгофа Во время обострения геморрагического диатеза лечебные мероприятия должны быть направлены на остановку кровоточивости, во время ремиссии — на предупреждение рецидива болезни и сопровождающих ее осложнений.

При иммунной форме – преднизолон 2мг/кг, вазопрессин, 5-аминокапроновая кислота, дицинон. ангиопротекторы (диовенор), имуномодулятор – делагил, иммуносупрессоры – винкристин ежедневно, циклофосфамид еженедельно.. переливание тромб. массы.

При неэффективности лечения – спленэктомия в фазу ремиссии

Задание №11