С-мы укладываются в синдромы

- гастрогенная диспепсия (сниж. аппетита, тяжесть в надчревье после еды, тошнота)

- печеночная (желчная) диспепсия (сниж. аппет., тяжесть в пр. подреберье, усилив. после еды, тошнота, горечь во рту)

- мальабсорбции и мальдигестии

- печеночной нед-ти

- холестатический

- портальной гипертензии

- раздраженного кишечника

Методы исследования:

- ОАК и б/х ан. крови

- дуоденальное зондирование и непрерывное фракц. зонд-ние

- рентген и УЗИ

- ФГДС, РРС, колоноскопия

Эритремия(Э)

Э=полицитемия=б. Вакеза-Ослера – опухоль системы крови, в основе кот. лежит поражение клетки-предшественницы миелопоэза, привод. к патологич. пролиферации с накоплением основного опухолевого субстрата – зрелых эритроцитов.

Этиология:

Нарушение кариотипа в хромосомах С, F.

Патогенез

Повышение ф-и кроветворных органов ведет к увеличению объема циркулирующей крови (плеторе), увел. ее вязкости, перенаполнению кровью всех органов.

Клиника:

Основные с-мы: головные боли, шум в ушах, боли в сердца, повыш. АД, визуально гиперемия к/п. Подробно по стадиям:

Стадия I (начальная):

- клиника: удовд. самочув., начальные признаки полнокровия, зуд кожи (прурит)

- лабор. пок-ли: повыш. Hb, эр-в, Ht, ЩФ нейтрофилов

Стадия IIА (развернутая):

- клиника: выражен. плеторический синдром, головные боли, «кроличьи» глаза, ярко окраш. ладони, слизистые

- лаб. пок-ли: присоед. лейкоцитоз, тромбоцитоз; гиперплазия костного мозга

Стадия IIБ (развернутая):

- клиника: экстрамедул. метаплазия (спленомегалия)

- лаб.пок-ли: панцитоз, повыш. гистамина, В12

- осложнения: инсульты, инф. селезенки

Стадия III (анемическая):

- клиника: анемия, геморраг. диатез, дистрофия органов

- лаб. пок-ли: анемия, лейкоцитоз, бласты в периф. крови, панмиелоз КМ

- осложнения: фиброз, трансформация в остр. лейкоз, ХМЛ, ДВС

Диагностика:

- жалобы, клиника:

- лаб. пок-ли: 1)эр-ты м>6*10¹², ж>5,5*10¹² 2)Hb м>180 г/л, ж>150 г/л 3)масса эр-в м>36 мг/кг, ж>32 мг/кг 4)Ht >55% 5)тром-ты >400*10¹² 6)лейк-ты 12-25*10⁹ 6)повыш. мочевой к-ты 7)ЩФ нейтрофилов >100ед.

Диф. диагностика:

1)вторич. симптоматич. эритроцитозы (при «синих» ВПС, легочном сердце, опух. почек и печени)

2)семейно-наследст. эритроцитоз с сублейкем. миелозом (в миелограмме «пустой» клеточный состав КМ с увелич. фиброзной и костной ткани)

Лечение показано в разверн. стадии:

1)кровопуск. по 500-700 мл через 3-4 дня с замещением полиглюкином

2)дезагреганты – ацетилсалиц. к-та, дипиридамол, тиклид

3)эритроцитаферез

4)при прогрес. процесса цитостатики – имифос, цитостоп, миелосан, миелобромол

5)в 3й ст. – ГК, анаболики, вит. гр.В, пр-ты Fe, трансфузии эритромассы, перфторан