Общий анализ крови: увеличение количества эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов, повышение гемоглобина ≥185 г/л у мужчин и ≥165 г/л у женщин, СОЭ резко замедлена, повышение гематокрита.
Миелограмма: в пролиферативную стадию – гиперплазия трех ростков кроветворения, патологические мегакариоциты, отсутствие отложений железа, признаки начинающегося фиброза (повышенное содержание ретикулина); в стадию истощения – неэффективный гемопоэз, фиброз кроветворной ткани, скопление мегакариоцитов.
УЗИ: увеличение печени и селезенки.
Выделяют несколько стадий эритремии:
I стадия (начальная, 5 и более лет):
- умеренный эритроцитоз в крови, повышение гемоглобина и гематокрита,
- селезенка несколько увеличена, но не пальпируется,
- может быть увеличено артериальное давление;
IIА стадия – эритремическая (развернутая) без миелоидной метаплазии селезенки:
- головные боли по типу мучительных мигреней с нарушением зрения, боли в сердце по типу стенокардиальных,
- кожный зуд и эритромелалгии,
|
|
- спленомегалия, может быть гепатомегалия,
- в общем анализе крови - панцитоз,
- в миелограмме – трехростковая гиперплазия костного мозга;
IIВ стадия – эритремический процесс с миелоидной метаплазией селезенки:
- спленомегалия, умеренная гепатомегалия,
- стабильно повышенное артериальное давление с выраженной церебральной симптоматикой,
- тромбозы коронарных и церебральных сосудов, сосудов нижних конечностей с соответствующей клиникой,
- иногда - кровотечения (хронический ДВС-синдром с потреблением) из десен, носа и др.,
- может впервые появиться язва желудка и ДПК, нарушение обмена мочевой кислоты (клиника подагры), мочекаменная болезнь,
- в крови – панцитоз, сдвиг до миелоцитов;
III стадия – терминальная:
- перерождение доброкачественной опухоли в злокачественную: развивается миелофиброз, происходит трансформация клиники в хронический миелолейкоз, может развиваться бластный криз.
Синдромы: плеторический, тромботических проявлений, спленомегалии, гепатоспленомегалии, гематологический синдром.
Дифференциальный диагноз: с вторичными (симптоматическими) эритроцитозами.
Симптоматические эритроцитозы подразделяются на абсолютные и относительные.
Вторичные абсолютные эритроцитозы — состояния, характеризующиеся увеличением числа эритроцитов в единице объёма крови в результате активации эритропоэза и выхода избытка эритроцитов из костного мозга в сосудистое русло.
Причины:
- хроническая гипоксия любого генеза (высотная болезнь, ХОБЛ, врожденные и приобретенные пороки сердца, болезнь Аэрсы, синдром Пиквика и т.д.);
|
|
- ишемия почки или обеих почек (кисты и поликистоз почек, гидронефроз, при стенозе почечной артерии и т.д.);
- опухоли, сопровождающиеся избыточной продукцией эритропоэтина (гипернефрома, опухоли печени, селезёнки, матки).
В общем анализе крови - эритроцитоз и ретикулоцитоз, полицитемическая гиперволемия, увеличение гематокрита, повышение вязкости крови. В отличие от эритремии при абсолютных вторичных эритроцитозах в общем анализе крови никогда не бывает лейкоцитоза и тромбоцитоза.
Вторичные относительные эритроцитозы - увеличение количества эритроцитов в единице объёма крови без активации их продукции в костном мозге и без повышения их абсолютного числа в крови.
Причины:
- снижение объёма плазмы крови (гемоконцентрация) при потере организмом жидкости (диарея, рвота, плазморрагия при ожоговой болезни, лимфоррагия).
- выброс в циркулирующую кровь эритроцитов из органов и тканей, депонирующих их (при стресс-реакции, острой гипоксии, гиперкатехоламине-мии), с развитием полицитемической гиперволемии.
В общем анализе крови - повышение гематокрита (что свидетельствует о гемоконцентрации), нормо- или гиповолемическая полицитемия, повышение вязкости крови.