2015-06-05
1452
Дилатационная кардиомиопатия – это первичное поражение миокарда, характеризующееся выраженной дилатацией полостей сердца и нарушением систолической функции желудочков.
Этиология:
не известна, но предполагают многие факторы: а) следствие длительных нарушений метаболизма в миокарде (дефицит фермента лактатдегидрогеназы, дефицит карнитина, недостаток в пище таурина, дефицит селена и т.д.); б) наследственное заболевание (описаны семейные формы заболевания, у 11 – 12% больных подтверждена генетическая связь); в) следствие воспалительных повреждений миокарда (энтеровирусная инфекция, вирусы герпеса, Коксаки В, гепатита С, цитомегаловирус).
Патогенез:
В результате воздействия этиологических факторов нa сердце развивается повреждение кардиомиоцитов с уменьшением количества функционирующих миофибрилл. Это ведет к прогрессированию сердечной недостаточности, выражающейся в значительном снижении сократительной способности миокарда с быстрым развитием дилатации полостей сердца. Повышенная активация нейрогормональных систем организма приводит к нарушениям свертывающей и противосвертывающей систем крови с развитием внутрисердечных тромбов и системных тромбоэмболических осложнений.
Клиника:
жалобы: одышка в покое и при физической нагрузке, сердцебиения, перебои в работе сердца, иногда приступы удушья, отеки нижних конечностей, могут беспокоить боли в области сердца. Объективно: верхушечный толчок широкий, разлитой, смещен влево. Границы сердца расширены в обе стороны. Глухой I тон, появляется патологический III тон, ритм галопа. У верхушки сердца систолический шум (митральная регургитация). В легких – в зависимости от выраженности сердечной недостаточности - от ослабления дыхания до влажных мелко- и среднепузырчатых хрипов. Регулярность пульса нарушают различные аритмии, артериальное давление может несколько понижаться.
Синдромы:
- кардиомегалии
Дифференциальная диагностика с пороками сердца, миокардитами, миокардиодистрофиями, перикардитами.
Диагностика:
Лабораторные данные:
специфические изменения лабораторных показателей не характерны.
Инструметальные данные:
ЭКГ: признаки гипертрофии ЛЖ, признаки нарушения проводимости (блокада левой ножки, АВ блокады) и сердечного ритма (экстрасистолия, фибрилляция предсердий, желудочковые тахикардии).
ЭХО-КГ: расширение полостей сердца, снижение фракции выбросадиффузная гипокинезия стенок миокарда, относительная трикуспидальная и митральная недостаточность.
R – графия органов грудной клетки: увеличение кардиоторакального соотношения более 0,5. Признаки венозного застоя в малом круге кровообращения.
Также для дифференциальной диагностики с миокардитом применяется сканирование миокарда меченым галлием, индием – III, эндомиокардиальная бипсия.
Лечение:
направлено на коррекцию ХСН. Применяют следующие группы препаратов: ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (эналаприл, периндоприл), b- адреноблокаторы (метопролола сукцинат, бисопролол, карведилол), диуретики (спиронолактон, торасемид), сердечные гликозиды при постоянной форме мерцательной аритмии, антиагреганты (ацетилсалициловая кислота) или антикоагулянты (варфарин) при мерцательной аритмии.
Трансплантация сердца.
