Первичный билиарный цирроз печени: этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение

Первичный билиарный цирроз печени - аутоиммунное заболевание печени, начинающееся как хронический деструктивный негнойный холангит, длительно протекающий без выраженной симптоматики, приводящий к развитию длительного холестаза и лишь на поздних стадиях к формированию цирроза печени.

Этиология:

Причина неизвестна, но есть подозрение на аутоиммунный механизм, так как более чем в 95 % случаев выявляются антитела к антигенам, расположенным на внутренних митохондриальных мембранах.

Патогенез:

CD4 nCD8 Т-лимфоциты являются типичными медиаторами воспаления в слое эпителия мелких желчных протоков. Наблюдается пролиферация желчных протоков. Желчные кислоты поддерживают и вызывают воспаление паренхимы печени, приводя к развитию фиброза в перипортальных зонах. В конечном итоге, воспаление уменьшается, а фиброз печени прогрессирует в цирроз.

Клиника:

Кожный зуд, темно-коричневая пигментация кожи, желтуха, ксантелазмы, печеночные ладони, сосудистые звездочки, гепатомегалия, спленомегалия, боли в области правого подреберья, суставах, миалгии, диспептические проявления (отсутствие аппетита, тошнота, горечь во рту), портальная гипертензия (варикозно расширенные вены пищевода, асцит), системные проявления.

Синдромы: желтухи, портальной гипертензии, гепатоспленомегалии, кожного зуда, диспептический, системных проявлений.

Дифференциальная диагностика: с гепатитами, циррозами другой этиологии, раком печени.

Диагностика:

Лабораторные данные:

Общий анализ крови: признаки анемии, увеличение СОЭ, лейкоцитоз, при развитии гиперспленизма – панцитопения.

Биохимический анализ крови: гипербилирубинемия, за счет прямой фракции, повышение уровня щелочной фосфатазы и гаммаглутамил-транспептидазы, но минимальные изменения уровня аминотрансфераз (АЛТ и ACT). Положительный результат при определении антимитохондриальных антител сыворотки крови.

Инструметальные данные:

УЗИ органов ЖКТ: увеличение печени и селезенки, возможно конкременты в желчном пузыре, расширение портальной вены, гидроперитонеум.

ЭФГДС: варикозно расширенные вены пищевода.

Инфузионная холангиография.

Биопсия печени обычно выполняется для подтверждения диагноза и выявления ранних патогномоничных симптомов поражения желчных протоков в течение заболевания.

Лечение:

Исключить употребление алкоголя и любого гепатотоксичного препарата.

Патогенетическая терапия: урсодезоксихолевая кислота (4,3-5 мг/кг внутрь 2 раза в сутки во время приема пищи), глюкокортикоиды, пеницилламин, колхицин, метотрексат, азатиоприн, циклоспорин и хлорамбуцил.

Симптоматическая терапия: кожный зуд можно контролировать холестирамином (по 6-8 г перорально 2 раза в сутки). Мальабсорбция жира может требовать дополнительного приема препаратов кальция и витаминов А, D, Е и К. При остеопорозе к препаратам кальция следует добавить витамин D.

Трансплантация печени.