Двойная гемиплегия — самая тяжелая форма ДЦП. Диагностируется уже в период новорожденности. Двойная гемиплегия характеризуется тяжелыми двигательными нарушениями во всех четырех конечностях, причем руки поражаются в такой же степени, как и ноги, а иногда и сильнее. Двигательные расстройства часто асимметричны из-за большой выраженности шейного тонического рефлекса на одной стороне. Развитие двигательных функций крайне затруднено. Дети не держат голову, не сидят, не стоят и не ходят. Не развиваются предпосылки к самостоятельному передвижению, формированию навыков самообслуживания. Однако ранняя и систематическая работа по физическому воспитанию в сочетании со всеми видами консервативного лечения может привести к улучшению в состоянии.
Интеллект страдает больше, чем при других формах ДЦП. Интеллектуальное развитие детей соответствует олигофрении в степени тяжелой дебильности, имбецильности или идиотии. При этой форме часта анартрия.
3. Гемипаретическая форма (детская церебральная гемиплегия).
|
|
Гемипаретическая форма ДЦП обусловлена односторонним повреждением двигательной зоны коры головного мозга или основного двигательного (пирамидного) пути. При этом в силу перекреста основного двигательного (пирамидного) пути поражение возникает на противоположной очагу поражения мозга стороне тела.
Детская церебральная гемиплегия возникает чаще в результате энцефалитов. При ее развитии на фоне энцефалита после острого периода, который длится несколько дней, судороги прекращаются, сознание ребенка восстанавливается и выявляется паралич одной половины тела, постепенно принимающий выраженный спастический характер.
Гемипаретическая форма ДЦП характеризуется односторонними двигательными нарушениями. Чаще отмечается более тяжелое поражение руки. Мышечный тонус в руке высокий, она согнута в локтевом суставе, приведена к туловищу; кисть опущена и сжата в кулак. Если ребенок не пользуется пораженной рукой, то со временем наблюдается ее укорочение (постепенное отставание в росте), уменьшение в объеме (атрофия). Нога разогнута в коленном суставе, стопа опущена. Сухожильные рефлексы повышены, имеются патологические рефлексы. Нередко поражаются и черепные нервы. При поражении глазодвигательных нервов отмечается косоглазие, при поражении лицевого нерва — асимметрия мимической иннервации лица и др.
В специальной школе эта форма встречается примерно у 20—25 % учащихся. У каждого третьего больного выявляется олигофрения, дизартрия, в половине случаев — ЗПР.
4. Гиперкинетическая форма.
При гиперкинетической форме ДЦП преимущественно поражаются подкорковые отделы мозга, играющие важную роль в осуществлении произвольного двигательного акта путем регуляции последовательности, силы и длительности мышечных сокращений. При участии подкорковых образований мозга осуществляется также автоматизация движений, происходит формирование индивидуальных эмоциональных особенностей ребенка. Таким образом, на первое место выходят симптомы поражения экстрапирамидной системы.
|
|
Гиперкинетическая форма ДЦП характеризуется двигательными расстройствами, проявляющимися в виде насильственных непроизвольных движений — гиперкинезов. При гиперкинетической форме ДЦП именно гиперкинезы являются ведущим двигательным нарушением. Они могут выступать как самостоятельный вид расстройств или сочетаться с параличами и парезами. Гиперкинезы возникают непроизвольно, исчезают во сне и уменьшаются в покое, усиливаются при движении и волнении, утомлении и эмоциональном напряжении. Они могут охватывать различные мышечные группы: мышцы лица, языка, шеи, туловища, верхних и нижних конечностей. Гиперкинезы — это физиологически нецелесообразные движения. Проявляются гиперкинезы в различной форме.
Хореиформные гиперкинезы — это быстрые, интенсивные, размашистые, неритмичные непроизвольные движения в различных мышечных группах: непроизвольное нахмуривание бровей, лба, зажмуривание глаз, высовывание языка, причмокивание, шмыгание носом, порывистые и беспорядочные движения конечностей. Движения при хореическом гиперкинезе иногда напоминают произвольные двигательные акты — гримасы, выразительные жесты. При выраженном хореиформном гиперкинезе существенно затрудняется прием пищи, стояние и ходьба. Хореиформные гиперкинезы развиваются, как правило, на фоне мышечной гипотонии.
Атетоидные гиперкинезы — медленные, червеобразные движения пальцев рук, реже — мышц лица: выпячивание губ, перекашивание рта, гримасничанье, прищелкивание языком и др. Атетоидные гиперкинезы сопровождаются изменением тонуса мышц.
Хореоатетоидные гиперкинезы — смешанная форма гиперкинеза, сочетающая хореиформные и атетоидные насильственные движения.
Спастическая кривошея — судорожные сокращения мышц шеи. Голова непроизвольно повернута в сторону и наклонена к плечу. Может сочетаться с непроизвольными движениями — откидыванием головы назад, пожиманием плечами и др.
Гиггеркинезы часто сочетаются с изменениями мышечного тонуса, но в отличие от спастичности они характеризуются непостоянством — дистонией, переходом от низкого тонуса к тоническим спазмам в определенных группах мышц.
При гиперкинетической форме ДЦП произвольные движения маловыразительны, замедленны, затруднена автоматизация двигательных навыков. Осуществление произвольных движений затруднено в первую очередь за счет насильственных движений, поскольку гиперкинезы не могут быть подавлены волевым усилием. Наличие гиперкинезов в мышцах верхних конечностей затрудняет развитие манипулятивной, предметной, игровой, изобразительной и других видов деятельности и навыков самообслуживания.
У 90 % больных имеют место речевые нарушения. Нарушения слуха наблюдаются у 5 — 20 %. Психическое развитие страдает меньше, чем при других формах, однако тяжелые двигательные и речевые нарушения существенно затрудняют развитие ребенка, его обучение и социальную адаптацию.
В специальной школе с данной формой ДЦП — 15 — 20 % детей.
В чистом виде гиперкинетическая форма встречается редко. Чаще можно наблюдать сочетанные формы, например гиперкинетическую форму и спастическую диплегию у одного больного.
5. Атонически-астатическая форма (мозжечковая).
|
|
Данная форма ДЦП характеризуется прежде всего низким мышечным тонусом (атония), трудностями в формировании верти-кализации (астазия), что и определяет ее название. При данной форме имеет место несформированность реакций равновесия, недоразвитие выпрямительных рефлексов и нарушение координации движений.
При атонически-астатической форме ДЦП поражается мозжечковая система мозга, которая регулирует координацию движений и равновесие. При повреждении данной системы двигательные нарушения проявляются в основном в виде,мозжечковой атаксии. Атаксия — это нарушение координации движений: они становятся неловкими и несоразмерными. Мозжечковая атаксия характеризуется расстройством целенаправленных движений, ходьбы. К проявлениям мозжечковой атаксии можно отнести:
нарушение равновесия тела в покое и при ходьбе;
дистетрию — несоразмерность, чрезмерность движений, которая проявляется в промахивании, например, при попытке взять какой-либо предмет ребенок промахивается, протягивая руку слишком далеко или не доводя ее до предмета. При закрытых глазах моторика существенно не ухудшается;
интенционный (динамический) тремор — дрожание конечностей, которое возникает при произвольных, целенаправленных движениях и усиливается в конце двигательного акта, по мере
приближения к цели. Интенционный тремор существенно нарушает письмо. Тремор представляет собой вариант насильственных движений. Он проявляется в непроизвольных, стереотипных, чаще всего ритмических колебательных движениях всего тела или его частей.
Эти и некоторые другие проявления наблюдаются на фоне низкого мышечного тонуса (гипотонии). Дети долго не могут держать голову, сидеть, стоять, ходить. Реакции выпрямления и равновесия иногда отсутствуют до 2 — 3 лет. Походка характеризуется неустойчивостью. Для сохранения равновесия дети ходят, широко расставляя ноги в стороны, пошатываясь, однако часто падают. Траектория движения зигзагообразная, что напоминает походку пьяного человека (походка при атаксии).
|
|
Дети испытывают существенные затруднения при совершении многих моторных актов: им трудно стоять (особенно на одной ноге), перешагивать препятствия, совершать повороты, прыжки, бегать и др. При попытке захвата предмета движения неточны, плохо координированны. Все движения отличаются неточностью и несоразмерностью.
У этих детей часто отмечается нарушение ритма движений, они затрудняются ходить под музыку в заданном ритме и темпе; при ходьбе координация движений рук и ног рассогласована (руки напряженно прижаты к туловищу или отведены в стороны).
При тонких целенаправленных движениях (письмо, складывание мозаики, трудовые операции и пр.) тремор рук затрудняет выполнение произвольных действий. Тремор и нарушения координации движений сказываются на формировании навыка письма: буквы «пляшут», они неровные и чрезмерно большие, письмо прерывистое.
Речь расстраивается, теряет плавность, становится прерывистой, монотонной и медленной. Ударения в ней расставляются не по смыслу: слова разделены равномерными интервалами.
В половине случаев у детей с атонически-астатической формой ДЦП отмечается олигофрения в степени дебильности и имбециль-ности.
В специальных школах учащиеся с этой формой заболевания составляют около 10—15%.
У большинства детей отмечается смешанный характер заболевания — сочетание различных двигательных расстройств. Сочетание проявлений разных форм заболевания ведет к двигательным нарушениям, носящим осложненный характер. Например, спастическая диплегия может осложняться гиперкинезами. При гиперкинетической форме могут наблюдаться нарушения равновесия и координации движений (в результате поражения как подкорковых, так и мозжечковых систем мозга).
т.4.4. ОСОБЕННОСТИ РАЗВИТИЯ ПОЗНАВАТЕЛЬНОЙ СФЕРЫ
ПриДЦП имеет место сложная структура дефекта. Структуру двигательного дефекта мы подробно рассмотрели в предыдущем разделе, где неоднократно подчеркивалась взаимосвязь этого дефекта с нарушениями психического развития.
При ДЦП можно говорить об особом виде психического дизонтогенеза: о дефицитарном развитии. Данный вид психического дизонтогенеза возникает при тяжелых нарушениях отдельных анализаторных систем, в том числе и при нарушениях в функционировании двигательного анализатора при ДЦП. Первичный дефект анализатора ведёт к недоразвитию функций, связанных с ним наиболее тесно, а также к замедлению развития ряда психических функций, связанных с пострадавшей опосредованно. Нарушения развития отдельных психических функций тормозят психическое развитие в целом. Дефицитарность моторной сферы обусловливает явления двигательной, сенсорной, когнитивной, социальной депривации и нарушения эмоционально-волевой сферы.
Прогноз психического развития ребенка с дизонтогенезом по дефицитарному типу связан с тяжестью поражения опорно-двигательного аппарата. Однако решающее значение имеет первичная потенциальная сохранность интеллектуальной сферы.
Оптимальное развитие такого ребенка может происходить только при условии адекватного воспитания и обучения. В случае недостаточности коррекционно-развивающей работы возникают и нарастают явления депривации, усугубляющие двигательную, познавательную и личностную недостаточность.
Психический дизонтогенез по дефицитарному типу и составляет основу аномалии психического развития у детей с ДЦП, определяет характерную возрастную динамику и неравномерность
психического, двигательного и речевого развития. Выраженная
диспропорциональность и неравномерный, нарушенный темп развития, а также качественное своеобразие в формировании психики — это главные особенности познавательной деятельности и
всей личности ребенка с ДЦП.
Считается, что от 25 до 35% с ДЦП имеют потенциально сохранный интеллект, однако развитие этих детей идет в дефицитарных условиях, что сказывается на психическом развитии. Потенциально сохранный интеллект при ДЦП не означает полноценное, полностью соответствующее нормальному развитие. Основные виды психических нарушений при ДЦП — это задержка психического развития (встречается примерно у 50% детей с ДЦП) и олигофрения (имеет место у 25% детей с ДЦП), что свидетельствует о сочетании психического дизонтогенеза дефицитар-ного типа с дизонтогенезом по типу задержанного развития или
недоразвития. Вместе с тем не_ существует прямой зависимости между тяжестью двигательной патологии и степенью интеллектуальной недостаточности при ДЦП. При различных формах ДЦП может встречаться и нормальное, и задержанное психическое развитие, умственная отсталость.
Все познавательные психические процессы при ДЦП имеют ряд общих особенностей:
• нарушение активного произвольного внимания, которое негативно отражается на функционировании всей познавательной системы ребенка с ДЦП, так как нарушения внимания ведут к нарушениям в восприятии, памяти, мышлении, воображении, речи;
• повышенная истощаемость всех психических процессов (це-реброастенические проявления), выражающаяся в низкой интеллектуальной работоспособности, нарушениях внимания, восприятия, памяти, мышления, в эмоциональной лабильности. Церебро-астенические проявления усиливаются после различных заболеваний, нарастают к концу дня, недели, учебной четверти. При интеллектуальном перенапряжении появляются вторичные невротические осложнения. Иногда повышенная психическая истощаемость и утомляемость способствует патологическому развитию личности: возникает робость, страхи, пониженный фон настроения и пр.;
• повышенная инертность и замедленность всех психических процессов, приводящая к трудностям в переключении с одного вида деятельности на другой, к патологическому застреванию на отдельных фрагментах учебного материала, к «вязкости» мышления и др.