Олигофрения

(УМСТВЕННАЯ ОТСТАЛОСТЬ)

Олигофрения — это врожденное или приобретенное в первые годы жизни слабоумие, которое выражается в общем психическом недоразвитии с преобладанием интеллектуального дефекта и затруднения социальной адаптации.

Помимо термина «олигофрения» (от греческого «oligos» — малый, незначительный и «phren» — ум, то-есть, малоумие), для обозначения сборной группы стойких состояний, сопровождающихся задержкой или неполным умственным развитием, используют и другие названия: психическая ретардация, умственная отсталость, умственный дефицит, психическая субнормальность, общее недоразвитие, умственное недоразвитие.

Согласно определению Американской Ассоциации Умственных Дефектов, умственная отсталость характеризуется следующим:

1. Значимое снижение общего уровня интеллектуального развития

2. Значительный дефицит или отсутствие способности к адаптации

3. Появление отмеченных изменений в возрасте до 18 лет.

Наиболее рельефное проявление олигофрении — недоразвитие интеллекта. Коэффициент интеллектуальности у больных олигофренией (IQ) ниже 70. Но малоумие является лишь частью общего психического недоразвития личности, задержки психического развития в целом.

Врожденное слабоумие необходимо отличать от приобретенного слабоумия (деменции) с признаками распада психической деятельности. Знаменитый врач Д.Эскироль писал, что человек с врожденным слабоумием подобен бедняку, который никогда не имел ни гроша за душой, а больной с деменцией (приобретенным слабоумием) — это разорившийся богач. А В.Гризингер образно сравнивал врожденное и приобретенное слабоумие как постройку незаконченную и постройку, обрушившуюся после окончания строительства.

Существует более 300 различных наследственно обусловленных заболеваний и нарушений, являющихся причинами развития умственной отсталости.

Все факторы, являющиеся причиной возникновения олигофрении, принято разделять на наследственные (эндогенные) и внешние (экзогенные). Соответственно, выделяют формы олигофрении, преимущественно связанные с наследственными факторами и с внешнесредовыми воздействиями (внутриутробными, родовыми и воздействующими в раннем детском возрасте). Но есть и формы умственной отсталости, вызванные сочетанным влиянием и наследственных (генетических), и внешних факторов.

Наследственно обусловленные формы олигофрении составляют 20-25% случаев тяжелой умственной отсталости. А в целом доля наследственно обусловленных форм среди всех случаев олигофрении составляет от 69,5 до 90%.

Среди детей умственно отсталых лиц процент олигофрений существенно выше, чем среди детей от нормально развитых родителей.

Если умственной отсталостью страдают оба родителя, то процент олигофрений у их детей составляет от 45,9 до 100%.

Если олигофренией болен один из родителей, то умственно отсталых детей у них от 33,3 до 58,1%.

36,1% больных олигофренией имеют одного или обоих умственно отсталых родителей.

Риск рождения умственно отсталого ребенка при браке между двумя олигофренами составляет 42,2%, а при умственной отсталости одного из родителей этот риск составляет 19,9%.

А при браке двух нормальных людей риск рождения умственно отсталого ребенка составляет всего 1,3%.

Наследственные заболевания с умственной отсталостью включают такие, как болезнь Дауна, микроцефалия, фенилкетонурия, галактоземия, болезнь «кошачьего крика», синдром Шерешевского-Тернера и многие другие. Многие из них связаны с хромосомной патологией или наследственной ферментной недостаточностью.

Стойкая недостаточность психической деятельности наблюдается при врожденных аномалиях развития мозга или вследствие различных заболеваний, поражающих мозг на раннем этапе его развития.

Психическая отсталость может явиться результатом воздействия на плод во время беременности — расстройства плацентарного кровообращения, тяжелые токсикозы второй половины беременности, нефропатия, повышение артериального давления.

Причиной умственной отсталости могут быть такие заболевания беременной, как сердечно-сосудистая недостаточность, болезни почек и печени, сахарный диабет, нарушение функции щитовидной железы и другие эндокринные нарушения.

Вредное воздействие на плод оказывают и многие лекарственные средства, которые беременная женщина должна принимать из-за своих заболеваний.

Некоторые успокаивающие средства, которые раньше назначались беременным, например, талидомид — при неукротимой рвоте, — приводили к рождению детей с глубоким слабоумием и физическими уродствами. Применение препаратов лития и употребление алкоголя беременной женщиной тоже могут негативно повлиять на развитие плода.

Некоторые инфекционные заболевания у беременной женщины, а особенно, вирусные (коревая краснуха, цитомегалическая инклюзивная болезнь, грипп, острые респираторные заболевания, инфекционный гепатит), а также пневмония, — могут явиться причиной умственной отсталости ребенка. Олигофрению могут вызвать сифилис, токсоплазмоз и листериоз.

В настоящее время серьезные опасения вызывает СПИД. Беременность женщины, страдающей СПИДом, может окончиться смертью плода, мертворожденностью, самопроизвольным выкидышем или смертью ребенка в первые годы жизни. Поскольку вирус непосредственно поражает мозг, то у детей может быть различная степень умственной отсталости.

Частой причиной умственной отсталости является несовместимость плода и матери по резус-фактору, когда кровь матери резус-отрицательная, а у отца ребенка резус-положительная, то плод в подавляющем большинстве случаев тоже приобретает резус-положительность.

Одной из частых причин умственной отсталости является алкоголизм одного или обоих родителей.

Вследствие многих отрицательных воздействий нарушается развитие головного мозга у плода во внутриутробном периоде.

Кроме того, все эти болезненные состояния матери способствуют рождению недоношенного ребенка и осложнениям во время родов, что само по себе вредно для новорожденного, а тем более, когда он во внутриутробном периоде испытывал недостаток кислорода, питательных веществ и различные вредные воздействия.

Наиболее тяжелые формы врожденного слабоумия обычно возникают в ранние периоды внутриутробного развития. Утяжеляет развитие малоумия интенсивность воздействия вредного фактора и сочетание нескольких факторов.

Причинами умственной отсталости могут быть и болезнь ребенка в первые годы его жизни. Большинство тяжелых, изнуряющих заболеваний отрицательно влияет на развитие мозга новорожденного и детей до 2-3 — х лет. В первую очередь это инфекционные процессы, особенно, инфекционные заболевания центральной нервной системы — менингит, энцефалит и менингоэнцефалит.

Отставание в развитии может быть и при тяжелых и длительных инфекционных заболеваниях, протекающих с явлениями токсикоза и дистрофии — дизентерии, дифтерии, а также если ребенок переносит подряд несколько инфекционных заболеваний, особенно у недоношенных, ослабленных детей.

Распространенность умственной отсталости среди населения по данным разных авторов составляет от 3 до 5,7%.

По данным Всемирной организации здравоохранения, умственная отсталость широко распространена во всем мире и составляет до 3% всего населения.

По данным американских психиатров, ежегодно в США рождаются 135 000 слабоумных детей, из них от 60 000 до 90 000 — с глубокой умственной отсталостью, что требует серьезного лечения и изоляции.

В США и странах Европы распространенность олигофрении составляет от 7 до 30 на 1000 населения.

Приведенные данные говорят о значительной распространенности олигофрений в населении. А поскольку умственная отсталость ведет к значительному снижению трудоспособности, то становится понятным большое социальное значение этого заболевания.

Очень важно, что олигофрения устанавливается преимущественно у молодых людей. Так из числа больных олигофренией, состоящих на психиатрическом учете, лиц моложе 19 лет до

64%, а старше 40 лет — всего 6,8%.

По данным Всемирной организации здравоохранения, в последние годы происходит увеличение умственно отсталых людей в населении. Во многом это обусловлено тем, что акушеры выхаживают детей с явными пороками развития и дефектами центральной нервной системы, а также недоношенных с весом менее 1 килограмма, которые раньше погибали.

Олигофрения — это не болезненный процесс, а патологическое состояние, результат когда-то подействовавшей вредности, давнего болезненного процесса, вызвавшего задержку умственного развития и психики в целом.

Олигофрении не свойственно прогрессирующее развитие, слабоумие не нарастает, как при деменции (приобретенном слабоумии), наоборот, во многих случаях при своевременном лечении и корректировке возможно улучшение интеллектуального развития (за исключением самых тяжелых степеней).

Обычно первыми признаками врожденного слабоумия, если нет явных физических дефектов, являются изменения поведения. Ребенок может быть вялым, пассивным, не реагирует на появление матери, взгляд его не фиксирует предметы. Или ребенок чрезмерно плаксив, может кричать целыми днями бея явной причины. В младенческом возрасте возможны судорожные припадки.

Такие дети поздно начинают держать голову, сидеть, ходить и говорить. Они не интересуются игрушками, бросают их или ломают. Если ребенок все же начинает ходить, то выявляются нарушения координации и неустойчивость походки.

Клинические проявления олигофрении изучены отечественными детскими психиатрами — Г.Е.Сухаревой, В.В.Ковалевым, М.В.Вроно.

Основная особенность олигофрении — диффузное, «тотальное» недоразвитие, что означает поражение психики в целом. Недоразвитие обнаруживается в интеллекте и мышлении, восприятии, памяти, внимании, речи, координации движений, в эмоциональной и волевой сфере.

При глубокой степени олигофрении (имбецильность, идиотия) больные не способны к интеллектуальной деятельности.

При дебильности наиболее отчетливо проявляется слабость отвлеченного мышления, преобладание конкретных связей, не выходящих за рамки привычных представлений. Высшие формы мышления — способность к анализу, синтезу и абстрагированию, — олигофренам недоступны. Логическое мышление у них отсутствует.

Некоторые больные олигофренией в степени дебильности сознают свою недостаточность и стараются избегать ситуаций, где они могут обнаружить свою несостоятельность.

Связи между предметами или явлениями олигофрены способны устанавливать только по внешним признакам, они не могут определить, в чем сходство и различие между предметами. Например, если олигофрену в степени дебильности предложить разделить на две группы картинки с изображением предметов домашней утвари и орудий труда, которые произвольно окрашены в два цвета, он разделит их по цвету.

Они не могут сформулировать понятия, например, что такое добро, зло, порядочность, благородство, честность, ответственность. Отвлеченные понятия им недоступны.

Олигофрены не могут классифицировать предметы, например, разделить предложенные им картинки на животных и птиц или на млекопитающих и земноводных.

Умственно отсталые люди не понимают переносного смысла пословиц, не понимают метафор. Например, на просьбу объяснить смысл пословицы «Мал золотник да дорог» дебил ответит, что золотник маленький, но дорого стоит. «Нашла коса на камень» — он может объяснить как «коса шла и камень нашла» или «коса на камень наступила» и тому подобное, а в большинстве случаев олигофрен вообще затруднится как-то объяснить пословицу или метафору, а будет тупо повторять её.

Недостатки их мышления выявляется с самых ранних этапов обучения. Дети с трудом обучаются считать, не умеют решать простейшие арифметические задачи, не понимают правила грамматики.

Неспособность осмысливания и логического запоминания может подменяться механическим заучиванием. Они неспособны передать основной смысл даже простого рассказа и могут лишь дословно передать его содержание, используя те же самые выражения, не будучи способными как-то видоизменить, обобщить, сократить пересказываемое или использовать другие выражения.

Характерна слабость активного, целенаправленного внимания — внимание с трудом привлекается, плохо фиксируется, легко рассеивается. Преобладает пассивное внимание с бездумной регистрацией окружающего — по типу «что вижу, о том и говорю».

Память у олигофренов слабая, они плохо запоминают, а заучив, плохо воспроизводят. Чтобы усвоить любой новый материал, олигофрен должен многократно повторять его, «зубрить». Особенно страдает логическое опосредованное запоминание, а механическая память поражается в меньшей степени.

Олигофрены не способны выделить в запоминаемом материале главное и отделить его от второстепенного, составить план, по которому можно легче запомнить новую информацию, не могут установить внутреннюю связь между элементами.

Глубина умственной отсталости отражается и в речи больных олигофренией. В тяжелых случаях больные не способны говорить, могут издавать лишь отдельные звуки. При этом они не понимают обращенную к ним речь и могут реагировать только на интонацию.

В более легких случаях больные могут говорить, но запас слов у них ограничен, они не умеют строить правильно фразы или говорят короткими предложениями. Известные им слова они используют для обозначения конкретных предметов или действий, обобщающее значение слов им недоступно.

Даже при олигофрении в степени дебильности, когда имеется достаточный запас несложных слов, нарушается смысловое значение фразовой речи. Новые определения. не связанные с известной, привычной ситуацией, усваиваются с большим трудом.

Столь же замедленно формируется и способность к грамматически правильной речи. Даже при неглубокой умственной отсталости речь больных маловыразительна, зачастую односложна, с речевыми штампами или короткими, неправильно построенными предложениями. Многие слова олигофрены употребляют неправильно по смыслу.

Поэтому говорят, что речь олигофрена напоминает «речь» попугая. Тем более, что олигофренам тоже присуща подражательность. Могут быть и дефекты речи — косноязычие, речь по типу «каши во рту».

В целом развитие речи у детей, больных олигофренией, значительно отстает по срокам и своему качеству от речи нормальных сверстников — и понимание чужой речи, и произношение, и фразовая речь.

Наряду с дефектами развития речи, наблюдается недостаточное усвоение навыков чтения и письма.

Все эти нарушения сочетаются с недоразвитием координации и двигательных функций. Особенно это заметно при выполнении точных и дифференцированных движений, координированных действий, требующих быстрого переключения с одних видов движений на другие. Движения у олигофренов неловкие, угловатые, неритмичные, медлительные.

При глубокой степени умственной отсталости больные совершают множество лишних, ненужных движений, их осанка и походка может напоминать осанку первобытного человека.

Мимика и жестикуляция у олигофренов бедные, невыразительные, однообразные, жесты скупые и однотипные, выражение лица при глубокой умственной отсталости «тупое».

Эмоциональность у олигофренов различна. Бывают вялые, апатичные, медлительные, а бывают и беспричинно благодушные или с неустойчивым настроением, но бывают и более или менее уравновешенные олигофрены.

Для эмоциональной сферы больных олигофренией характерно недоразвитие высших эмоций, у них преобладают низшие эмоции. Отсутствуют тонкие оттенки переживаний.

С недостаточностью высших эмоций связано и описанное знаменитым русским психиатром С.С.Корсаковым отсутствие потребности познать окружающее. Г.Е.Сухарева отмечает, что олигофрены могут проявлять любопытство, но у них нет любознательности.

Эмоции у олигофренов однообразны, мало дифференцированы. При отсутствии высших эмоций у олигофренов сохранены примитивные эмоциональные реакции — обида, злоба, гнев.

Чем сильнее умственное недоразвитие, тем больше удельный вес эмоциональных реакций, не соответствующих раздражителю. Олигофренам свойственно отсутствие способности подавлять свои влечения.

По выражению С.С.Корсакова, у олигофренов недостаточна «направляющая сила ума», что сказывается на их волевой деятельности и поведении. Они склонны к импульсивным, необдуманным поступкам.

Слабость побуждений сопровождается отсутствием целенаправленности и последовательности поведения. Олигофрены не способны предвидеть последствия своих поступков.

Больным олигофренией свойственна повышенная внушаемость. Причем, она может сочетаться с упрямством и стремлением делать все наоборот.

Олигофрены с трудом переключаются на новую деятельность из-за ригидности психики («рабы привычек»). Инертность и тугоподвижность всех психических процессов сочетается с их неустойчивостью.

При глубокой степени умственной отсталости больные не могут длительное время заниматься даже простым физическим трудом.

Больные с олигофренией в степени дебильности могут быть старательными, и проявлять усердие, справляясь с простой работой, не требующей быстрого переключения. Но у многих больных продуктивность их деятельности невысока, особенно при вялости, апатичности, или же при неусидчивости и суетливости.

Всем больным олигофренией свойственно отсутствие самостоятельности и инициативы.

Адаптация к окружающему зависит от степени умственной отсталости. При легкой дебильности больные могут неплохо разбираться в привычных житейских ситуациях, у них вырабатываются правильные навыки поведения в обществе.

Знаменитый психиатр Э.Крепелин писал, что олигофренов отличает «способность гораздо лучше ориентироваться в простых обстоятельствах, чем можно было бы ожидать, если судить по скудости запасов представлений и слабости суждения» и «олигофрен может несомненно больше, чем знает».

При некоторых врожденных формах умственной отсталости имеются пороки развития. Они могут быть настолько характерными, что на основании этих признаков уже можно поставить диагноз ещё до появления психического недоразвития.

В частности, при болезни Дауна характерный внешний вид: косо расставленные глаза со складкой на верхнем веке (эпикантус), маленький «пуговичный» или курносый нос, утолщенная верхняя губа, увеличенный, с глубокими бороздами язык, румянец на щеках, голова уменьшена в размерах, затылок сглажен, пальцы рук толстые и короткие.

При микроцефалии (малоголовости) наблюдаются уменьшенные размеры черепа из-за раннего заращения черепных швов, вследствие чего мозг не развивается. Если нормальный череп имеет диаметр 50-55 см, то при микроцефалии он не превышает 40 см, лицевой череп преобладает над мозговым.

При мегалоцефалии череп и мозг отличаются большими размерами, что обусловлено водянкой головного мозга.

Часто наблюдаются пороки органа зрения — дефекты век, опущение верхнего века, маленькие глаза (микрофтальмия), пороки развития сетчатки и глазного дна. Пороки органов слуха включают дефект наружного уха, недоразвитие внутреннего уха, что обусловливает врожденную глухоту.

Характерны дефекты развития рук и ног или их врожденное отсутствие, сращение пальцев, шестипалость или отсутствие пальцев, врожденная тугоподвижность или вывихи суставов, аномалии губ и неба (заячья губа, волчья пасть), неправильный рост зубов, неправильный прикус, незаращение дужек позвонков, спинно-мозговые и мозговые грыжи.

Могут быть различные врожденные аномалии внутренних органов — врожденные пороки сердца и крупных сосудов, пороки развития желудочно-кишечного тракта, органов дыхания и мочеполовых путей — у мальчиков — крипторхизм и монорхизм (то-есть, неопущение яичка или наличие одного яичка), у девочек — атрезия (заращение) влагалища.

В зависимости от глубины умственной отсталости выделяют три её степени: дебильность, имбецильность и идиотию