VI. Миастения и миастенические синдромы

Общие симптомы – слабость и патологическая утомляемость вследствие патологии нервно-мышечной передачи.

1. Миастения (болезнь Эрба-Гольдфлама, myastenia gravis) - это синаптическая аутоиммунная болезнь поперечно-полосатых мышц, характеризующая­ся преходящей мышечной слабостью и утомляемостью.

Встречается c частотой 0.5-5 на 100 000 населения. Болеют в ос­новном молодые люди, чаше женщины: 15 % от общего числа всех больных составляют дети в возрасте до 15 лег.

Этиология и патогенез: миастения относится к мультиифакториальным заболеваниям с генетической предрасположенностью. Выде­ляют 4 основных звена патогенеза:

1- снижение числа ацетилхолиновых рецепторов или недостаточная чувствительность рецепторов к медиатору или нарушение синтеза ацетилхолина из-за нарушения работы ферментов приводят к постсинаптическому блоку;

2 - патология тимуса (вилочковой железы – центрального органа иммунной системы) – тимома в 60% случаев миастении;

3 - аутоиммунные нарушения (срыв работы иммунной системы, приводящей к тому, что свои ткани организма распознаются как чужеродные антигены, к ним вырабатываются аутоантитела) – миастения может сочетаться с другими аутоиммунными заболеваниями (системная красная волчанка, болезнь Шегрена, ревматоидный артрит, аутоиммунный тиреоидит и др.);

4 - патология ЦНС. особенно гипоталамуса.

Классификация.

A. По степени генерализации двигательных расстройств:

1. Генерализованная форма

- с поражением дыхания и сердечно-сосудистой деятельности

- без поражения дыхания и сердечно-сосудистой деятельности

2. Локальная форма

- с поражением глазодвигательных мышц

- с поражением бульбарных. мимических мышц (глоточно-лицевая форма) с поражением дыхания

- с поражением бульбарных. мимических мышц (глоточно-лицевая форма) без поражения дыхания

- скелетно-мышечная форма с поражением дыхания

- скелетно-мышечная форма без поражения дыхания

B. По степени тяжести двигательных нарушений:

- легкая

- средняя

- тяжелая

C. По течению миастенического процесса:

· ремиттирующее - миастенические эпизоды

· непрогрессирующее (стационарное) - миастеническое состоя­ние

· прогрессирующее

· злокачественное

D. По степени компенсации двигательных расстройств под влияни­ем антихолинестераэных препаратов:

§ полная

§ неполная (достаточная)

§ плохая

E. По наличию в крови аутоантител к ацетилхолину, к ацетилхолиновым рецепторам:

o серопозитивная миастения

o серонегативная миастения

Клиника. Возраст начала заболевания: чаще в 20-30 лет (в основном, болеют женщины), редко в 65-75 лет (одинаково часто болеют и женщины, и мужчины), до 10-15 лет (детская форма).

Классические симптомы:

Начинается с преходящего птоза век, как правило, симметричного, усиливающегося при взгляде вверх

Диплопия при взгляде в стороны без нарушения зрачковых реакций

Постепенно присоединяется симметричная слабость мимических мышц (лицо становится маскообразным и «печальным», пациент не может надуть щёки, свиснуть), жевательных мышц (нарушается жевание, нижняя челюсть «отвисает», пациенту приходится придерживать челюсть рукой, чтобы рот был закрытым), бульбарных мышц (появляются попёрхивание при приёме пищи – частичная дисфагия, осиплость голоса или «носовой» оттенок голоса – частичная дисфония, нечёткая речь – дизартрия)

Далее может возникать симптом «свислая голова» вследствие слабости мышц шеи; затем присоединяется слабость мышц туловища

Патологическая утомляемость и сла­бость поперечнополосатых мышц колеблется в течение суток: усиливается к вечеру, на фоне физической нагрузки, приёма пищи, разговора

Феномен Уолкера: генерализация локальных форм мышечной слабости – усиление птоза и диплопии при физической нагрузке на руки

В отличие от астении и истерии при миастении имеется избирательное поражение мышц. Например, преимущественное поражение мышц–сгибателей шеи, мышц-разгибателей предплечий и т.д.

У пациента не страдают чувствительность, функции тазовых органов, сухожильные рефлексы