1. Синдром желтухи.
2. Доброкачественная гипербилирубинемия, возможно синдром Жильбера.
3. Кровь на маркеры вирусного гепатита, трансаминазы, щелочная фосфотаза, холестерин, тимоловая проба, УЗД печени и селезенки, чрескожная биопсия печени.
4. Хронические гепатиты В, С, Д, аутоиммунный гепатит, различные варианты доброкачественной гипербилирубинемии, синдром Дабина-Джонсона, синдром Ротора, синдром Криглера-Найяра.
5. Диета стол №5, фенобарбитал, витаминотерапия (Bi,В6), гепатопротекторы (ЛИВ-52, эссенциале).
6. Известны 3 формы неконьюгированных гипербилирубинемии:
- болезнь Жильбера
- синдром Криглера-Найяра I и II типа
- синдром Жильберга обусловлен дефектом транспорта и конъюгации билирубина в печеночной клетке с глюкуроновой кислотой из-за недостатка фермента глюкуронил-
трансферазы. При синдроме Криглера-Найяра I типа имеется полное отсутствие фермента глюкуронилтрансферазаы.
7. Количество непрямого билирубина обычно увеличивается на 50%-100% от исходного уровня у больных с синдромом Жильберга на фоне низкокалорийной (400 ккал/сут) диеты в течение 2-х суток. У здоровых лиц возможно повышение непрямого билирубина также, но уровень его повышения менее 50% от исходного.
|
|
8. Фенобарбитал является индуктором активности глюкуронилтрансферазы и облегчает перевод непрямого билирубина в прямой (доза 5 мг/кг веса тела/сут).
ОТВЕТЫ К ЗАДАЧЕ 4
1. Гепатолиенальный синдром.
2. Появление лихорадки возможно у больного обусловлено вторичным бактериальным холангитом.
3. Цирроз, рак печени.
4. У больного имеется понижения уровня билирубина за счет прямой фракции. Необходимо дообследовать больного: определить щелочную фосфатазу, ГГТП, холестерин.
5. Спленомегалия является одним из проявлений синдрома портальной гипертензии. Гиперспленизм характеризуется следующими лабораторными изменениями: лейко- и тромбоцитопенией.
6. Первичный билиарный цирроз печени, болезнь Коновалова-Вильсона, первичный склерозирующий холангит, аутоиммунный гепатит, гепатиты В, С, Д, эхинококков печени.
7. Липоевая кислота, эссенциале, глюкокортикоиды, дезинтоксикоционная терапия (гемодез, глюкоза с витаминами), препараты калия, диуретики, хирургическое лечение.