Частый вариабельный иммунодефицит

Наследуется – по аутосомно-рецессивному типу.

Основное звено патогенеза: блокада созревания В-лимфоцитов до зрелых форм.

Частота – 20-90 случаев на 1 млн населения (высокая).

В крови: а) зрелые В-лимфоциты отсутствуют, но постоянно имеются предшественники В-лимфоцитов – лимфобласты. Эти предшественники В-лимфоцитов не дифференцируются до зрелых форм;

б) выраженная гипогаммаглобулинемия;

в) понижение активности 5-нуклеотидазы в лимфоцитах;

г) дефекты развития Т-лимфоцитов.

Клинически у больных с частым вариабельным ИДС:

= частые бактериальные инфекции, а именно отиты, синуиты, пневмонии;

= поносы в результате нарушенного всасывания в кишечнике;

= энтериты. Понижение образования соляной кислоты в желудке до полного его прекращения;

= В₁₂ и В_С – дефицитная анемия;

= дисбактериозы и лямблиозы.

ПЕРВИЧНЫЕ СПЕЦИФИЧЕСКИЕ ИММУНОДЕФИЦИТЫ С ПРЕИМУЩЕСТВЕННЫМ ПОРАЖЕНИЕМ Т-СИСТЕМЫ ИММУНИТЕТА

Это: = болезнь Незелофа;

= синдром Ди-Джорджи;