2015-07-03
1402
Это заболевания, связанные с наследственными дефектами неспецифических факторов защиты: а) фагоцитоза; б) системы комплемента.
Врожденные дефекты фагоцитарной защиты
Фагоцитоз – первая стадия образования АТ (Мечников, 1908) → нарушения фагоцитоза могут привести и к недостаточности специфического иммунитета.
Механизмы нарушения фагоцитарной активности:
= Нарушение подвижности фагоцитов → они не могут приблизиться и фагоцитировать. Пример: синдром «ленивых нейтрофилов»;
= Утрата способности фагоцита уничтожать уже поглощенные клетки. Микроорганизм живет и размножается внутри фагоцита, который выполняет роль капсулы и защищает его от неблагоприятных воздействий окружающей среды, в том числе и от АТ.
Может быть несколько причин незавершенного фагоцитоза:
1. Неспособность фагоцита продуцировать Н2О2. В результате не наступает конечный этап фагоцитоза – уничтожение микроорганизмов. Пример: хронический грануломатоз детей. Другое название «болезнь парадоксов». Парадоксы заключаются в том, что дети проявляют высокую степень устойчивости к вирулентным микроорганизмам, но беззащитны перед условно патогенной флорой.
|
|
|
2. Нарушение структуры и функции лизосом – приводит к незавершенному фагоцитозу. Пример: болезнь Чедиака-Хигаси.
3. Дефицит миелопероксидазы фагоцитов – в качестве примера приводим одноименное заболевание «заболевание недостаточности миелопероксидазы фагоцитов».
Врожденные дефекты системы комплемента
Комплемент – ферментативная система, необходимая для осуществления лизиса клеток после присоединения к ним специфических АТ (бактерий или собственных клеток организма).
Система комплемента включает в себя более 90 различных протеинов (факторов), которые обозначаются символами С1. С2, С3 – С90. Система комплемента активируется комплексом «антиген-антитело», превращается через ряд стадий в протеолитический фермент и вскрывает оболочку микробной клетки.
В том случае, если в организме имеется наследственный дефект того или иного фактора комплемента, в целом вся система теряет свою активность, и микробная клетка уже после присоединения к ней антитела не уничтожается, а продолжает существовать, размножаться. Т.е. при дефектах системы комплемента развиваются клинические проявления недостаточности В-системы иммунитета, поскольку АТ теряют свою биологическую эффективность.
