2015-07-03
1497
ИММУНИТЕТ И ЕГО МЕСТО В ПАТОЛОГИИ
Функционирование иммунной системы, как и любой другой, может нарушаться.
КЛАССИФИКАЦИЯ ИММУНОПАТОЛОГИИ
1. Недостаточность иммунной системы (= иммунодефициты, ИДС). Это неспособность иммунной системы реализовать то или другое звено иммунного ответа.
2. Аутоиммунная патология:
а) аутоагрессия против нормальных компонентов тела (= аутоиммунные заболевания);
б) избыточное накопление комплексов Ag + AT (= болезни иммунных комплексов);
3. Опухоли иммунной системы (прежде всего лимфопролиферативные процессы)
Иммунодефициты
2 (две) группы: первичные и вторичные.
Первичные иммунодефициты (врожденные) – неспособность к реализации иммунного ответа обусловлена генетически.
Вторичные иммунодефициты возникают в результате приобретенных нарушений иммунной системы.
Основные звенья патогенеза ИДС:
а) блокада дифференцировки клеток ИКС;
б) понижение резистентности к инфекциям;
в) нарушение функции иммунологического надзора.
Из них главное звено патогенеза ИДС – первое.
Первичные (врожденные) иммунодефициты
Эти заболевания: а) появляются вскоре после рождения;
б) имеют наследственный характер;
в) наследуются по рецессивному типу.
Делятся на 2 (две) группы:
а) ИДС специфические – затрагивают специфические факторы иммунитета – образование антител и клеточный иммунный ответ;
б) ИДС неспецифические – наследственные дефекты неспецифических факторов защиты – фагоцитоза и системы комплемента.
Первичные специфические ИДС
Было много классификаций. Сейчас – 1977 года. В ее основе лежит не нозологический принцип, а уровень генетических повреждений на различных этапах созревания Т- и В-лимфоцитов.
Особенности этой классификации. Для каждого повреждения указывается свой патогенетический механизм. Этот механизм заключается в дефекте конкретного клеточного фермента.
Например: а) дефицит АДА (аденозиндезаминазы);
б) дефицит ПНФ (пуриннуклеозидфосфорилазы).
Все формы первичных специфических ИДС делятся на 3 (три) группы:
1) комбинированные ИДС с одновременным поражением Т-клеточного и В-гуморального иммунитета;
2) ИДС с преимущественным поражением клеточного иммунитета;
3) ИДС с преимущественным поражением гуморального иммунитета.
ПЕРВИЧНЫЕ СПЕЦИФИЧЕСКИЕ
КОМБИНИРОВАННЫЕ ИММУНОДЕФИЦИТЫ
К ним относятся:
1. Ретикулярная дисгенизия (= агаммаглобулинемия швейцарского типа);
2. Тяжелый комбинированный иммунодефицит;
3. Частый вариабельный иммунодефицит.
В основе патогенеза комбинированных ИДС лежит:
1. Недостаточность ферментов пуринового метаболизма;
2. Отсутствие ферментов-рекомбиназ;
Эти ферменты отвечают за работу генов, кодирующих структуру антигенраспознающих рецепторов лимфоцитов.
При комбинированных ИДС объектом повреждения является стволовая клетка, уровень повреждения по схеме первый (схемы 1).
