Атаксия Пьера-Мари

Мозжечковая атаксия, возникает в 20 лет.

Клиника:

1. проявл-ся при выполнении координационных проб

2. нарушение походки

3. скандированная речь

4. итенционное дрожание

5. нистагм

6. может сочетаться с пирамидным поражением (гиперреф­лексия)

7. мышцы+ зрение+ глазодвигательные поражения

8. ¯ интеллекта

Экстрапирамидная система (Э.С.)

Относится: Хвостатое ядро, чичевицеобр-ое ядро, таламус, заднее гипо­таля­ми­ческое ядро, субст-ия нигра, красное ядро. Осуществляет высшие безус­ловные рефлексы, без уч-ия соз­нания, регулирует работу мышц, произв дви­жения, тонус мышц.

Влияние ч/з скелетную муск-ру. ч/з красное ядро. Ядра распо­ложены спереди и снаружи от зрит. бугров. Состоит из старой ситемы (бледный шар) – палиа­стреатум, и молодой системы (хвостатое ядро)- неостриа­тум. Для осуществ­ления своих ф-ий – представительство на всех уров­нях ЦНС: Ядро Даркше­вича, ядро Льюиса, покрышка, красное ядро, чёрная субстанция, вестибю­лярные ядра, оливы, ретикулярная форма­ция, спин­ной мозг. Много связей с корой ч/з таламус, Э.С. имееет много прерывистых связей. Основная связь от бледного шара: Люи­сово тело, чёрная субст-ия, оливы, рети­кулярная форм-ия; Меньшая часть к туб. Церенеум + красное ядро.

Пути:

-Все проводящие пути Э.С. перекрещиваются (кроме тр.Вестибулоспиналис)

-Все проводящие пути Э.С. в С.М. идут в передних столбах (кроме тр.Руброспиналис где в боковых)

Трактус руброспиналис

бледный шар® красное ядро (в нём перекрест) ® перекрест® нисходя­щее на­правление® СМ (боковые столбы) ® клетки передних рогов.

Тр. Вестибулоспиналис

бледный шар (1 нейрон) ® вестибюлярные ядра (2 нейрон) ® нисходя­щее на­правление® передние столбы ® кл-ки перед­них рогов

Задний продольный пучок

Объединяет д-ть зрительных нервов

Бледный шар® я. Даркшевича (ножки мозга) ® нисходящее направле­ние по пути волокна к ЧМН на свою и противопо­ложную сторону® нисходящее на­прав­ление® передние столбы шейного отдела