Б30 В1 Затылочная доля

При поражении затылочной доли могут возникать зрительные и дискоординаторные расстройства. Так, при очагах в области шпор-ной борозды (fissurae calcarinea) на внутренней поверхности затылоч­ной доли возникает выпадение противоположных полей зрения — го-монимная гемианопсия. Частичные поражения зрительного проек­ционного поля выше fissurae calcarinea приводят к квадрантной ге-мианопсии противоположных нижних квадрантов: поражения ниже fissurae calcarinea (gyrus lingualis) — приводят к выпадению полей противоположных верхних квадрантов.скотомы — островковые дефекты зрения в обоих одноименных противоположных квадран­тах. Более легкие степени поражения приводят к выпадению цвето­вых ощущений в противопожных полях зрения и понижению зрения — гемиамблиопии Особенностью расстройств зрения при поражении коры являет­ся сохранность макулярного зрения даже при обширных двусторон­них поражениях коры. что и позволяет отличить трактусовую геми-анопсию от корковой.

— при легких поражениях — к метаморфопсии — нарушению правильного узнавания контуров предметов, они представляются больному изломанными и исковерканными:

— при более грубых поражениях — к зрительной агнозии — по­тере способности узнавать предметы по их виду. При этом больной не теряет зрения и способности узнавать предметы при ощупываиии или по характерным звукам, ими издаваемыми.

Дискоординаторные расстройства проявляются в виде контра-латеральной атаксии (нарушается функция затылочно-мосто-мозжеч-кового пути).

Б30.В2. Миотонии — наследственно-дегенеративные нервно-мышечные заболевания, объединенные наличием общего симптома — миотонического феномена. Он заключается в резком затруднении расслабления мышц после сильно­го сокращения. Различают врожденную миотонию (болезнь Томсена), атрофическую миотонию (болезнь Россолимо-Баттена-Штейнерта-Куршманна), холодовую парамиотонию Эйленбурга и ряд других более редких нозо­логических форм. Патогенез Ведущую роль в возникновении миотонического фе­номена играет патология нервно-мышечной проводимос­ти вследствие нарушения функции пресинаптической и постсинаптической мембран и изменения ионного и медиаторного обмена.

Клиника Врожденная миотония описана Лейденом (1874) и Томсеном (1876), который сам страдал этим заболева­нием, как и некоторые члены его семьи. Заболевание обычно начинается в возрасте 10-12 лет. Наблюдается постепенное нарастание симптомов с последующей ста­билизацией. Заболевание передается по аутосомно-доминантному типу, мужчины болеют гораздо чаще. Клиническая картина представлена миотоническим феноменом: мышечное сокращение нормальное, однако расслабление резко затруднено, совершается замедленно и с трудом из-за своеобразного спазма (мышечной кон­трактуры). Повторение однотипных движений делает расслабление все более свободным, иногда даже нормаль­ным, однако после отдыха все явления повторяются. Наиболее ярко затруднение движений выражено в кис­тях и пальцах, в жевательной мускулатуре, в ярких слу­чаях оно наблюдается во всех мышцах. Характерным симптомом является повышение механической возбуди­мости: при ударе молоточком в мышце возникает «ямка» или «ровик», которые держатся довольно длительное вре­мя (до 1,5 минут). Патогномоничным симптомом являет­ся характерная «ямка» в языке при ударе молоточком по нему. При ударе молоточком по возвышению большого пальца последний приводится и остается в таком положе­нии некоторое время (симптом «большого пальца»). Как правило, у больных хорошо развита мышечная система, они имеют атлетическое телосложение, хотя мышечная сила несколько снижена. Сухожильные и периостальные рефлексы нормальные. Миотонические проявления уси­ливаются на холоде и при физическом переутомлении, уменьшаются — в тепле.

Лечение Этиотропной терапии не существует. Эффективным патогенетическим лекарственным средством является аймалин (гилуритмал, пульснорма). Могут оказаться по­лезными дифенин, тегретол, диакарб. В комплексном лечении миотонии широко используют ретаболил, ви­тамины группы В и Е, препараты кальция, лечебные ванны.