Ранний нейросифилис

Клинические проявления раннего нейросифилиса возникают в первые 2—3 года (до 5 лет) после заражения и соответствуют вторичному перио­ду заболевания. Характерно поражение сосудов и оболочек мозга.

Патоморфология. В мягкой оболочке мозга имеются признаки диффузного экссудативного и пролиферативного воспаления. В сосудах мозга выражены явления эндо- и периваскулита, гиперплазии интимы. Во­круг сосудов имеется значительная инфильтрация лимфоидными, плазма­тическими, гигантскими клетками с образованием милиарных гумм.

Клинические проявления. Поражение оболочек при ран­нем нейросифилисе может быть выражено в разной степени. В настоящее время наиболее часто встречаются латентные асимптомные менингиты, протекающие без менингеальных симптомов и сопровождающиеся голов­ной болью, шумом в ушах, головокружением, болезненностью при движе­ниях глазных яблок. Иногда имеются симптомы интоксикации в виде об­щего недомогания, слабости, бессонницы, раздражительности или угнетен­ного состояния. Несмотря на отсутствие явных клинических признаков ме­нингита — менингеальных симптомов, в цереброспинальной жидкости об­наруживаются изменения, на основании которых и ставится диагноз.

Редкой формой является острый генерализованный сифилитический ме­нингит. На фоне повышения температуры возникают интенсивная голов­ная боль, головокружение, рвота, резкие менингеальные симптомы. Иногда выявляются патологические рефлексы (Бабинского, Оппенгейма, Россоли-мо), анизорефлексия, парезы, наблюдаются эпилептические припадки, что свидетельствует о поражении вещества головного мозга, т.е. менингоэнце-фалите. Эта форма развивается обычно во время рецидива сифилиса и со­четается с высыпаниями на коже и слизистых оболочках, но может быть и единственным проявлением рецидива вторичного сифилиса.

Базальный сифилитический менингит, локализующийся на основании мозга, протекает подостро, с поражением черепных нервов (III, V, VI и VIII пары). В неврологическом статусе выявляются птоз, страбизм, асимметрия лица. Поражение слуховых нервов проявляется снижением костной прово­димости при сохранении воздушной (костно-воздушная диссоциация), что определяется камертоном или при аудиографии. Часто поражаются зри­тельные нервы, обычно с двух сторон. Выявляются понижение центрально­го зрения (иногда до полной слепоты), изменение цветоощущения, кон­центрическое сужение границ полей зрения. Поражение черепных нервов при этой форме менингита сочетается с умеренно выраженными общемоз­говыми и менингеальными симптомами.

К более редким формам раннего нейросифилиса относятся ранний ме-нинговаскулярный сифилис, сифилитические невриты и полиневриты, сифили­тический менингомиелит. Клинические проявления менинговаскулярного сифилиса включают умеренно выраженные общемозговые и оболочечные симптомы, а также очаговую симптоматику в виде афазий, судорожных припадков, гемипарезов, нарушений чувствительности, альтернирующих синдромов. Сифилитический менингомиелит характеризуется внезапным началом, острым течением, быстрым развитием параплегии нижних конеч­ностей с выраженными трофическими нарушениями, проводниковой ги-пестезией или анестезией всех видов чувствительности, расстройством функций тазовых органов. При поражении спинного мозга на пояснично-крестцовом уровне могут возникать менингорадикулиты с ярко выражен­ным болевым синдромом. Если воспалительный процесс захватывает пре­имущественно заднюю поверхность спинного мозга и поражаются в основ­ном задние канатики, то в клинической картине преобладает сенситивная атаксия, имитирующая спинную сухотку. В отличие от нее эти проявления раннего нейросифилиса сочетаются с повышением мышечного тонуса и быстро регрессируют под влиянием специфической терапии.

(18)Спинная сухотка. Спинная сухотка или сухотка спинного мозга отно­сится к наиболее позднему (четвертому) периоду сифилиса. В настоящее время спинная сухотка, или tabes dorsalis, встречается крайне редко. Обыч­но она развивается через 15—25 лет после заражения.

Патоморфология. Макроскопически обнаруживается атрофия задних канатиков спинного мозга и задних корешков (рис. 11.2). Мягкая оболочка спинного мозга утолщена, мутна. Микроскопически выявляются дегенеративные изменения в проводящих путях Голля и Бурдаха, в задних корешках, в нервных элементах задних рогов спинного мозга, проводящих импульсы из задних рогов в передние; воспалительные изменения мягкой оболочки спинного мозга локализуются в основном на его задней поверх­ности. Дегенеративные явления обнаруживаются и в некоторых черепных нервах, превертебральных вегетативных ганглиях, спинномозговых узлах.

Клинические проявления. Характерны чувствительные расстройства: сегментарные парестезии, корешковая гипестезия и гипере­стезия, боли, которые могут быть первым проявлением болезни. Они име­ют стреляющий, пронзающий характер, локализуются в нижних конечнос­тях, появляются внезапно, «молниеносно», протекают пароксизмально. До­вольно рано снижаются, а затем утрачиваются сухожильные рефлексы на нижних конечностях: сначала исчезают коленные, потом пяточные (ахил­ловы). Кожные рефлексы остаются живыми. К типичным проявлениям спинной сухотки относится снижение или полное выпадение глубоких видов чувствительности. Раньше всего страдает чувство вибрации, затем снижается мышечно-суставная чувствительность. Расстройства чувстви­тельности выражены больше в нижних конечностях. Снижение мышечно-суставного чувства ведет к сенситивной атаксии, развивающейся парал­лельно нарастанию чувствительных нарушений. Первым признаком разви­вающейся атаксии является затруднение при ходьбе в темноте, при отсутст­вии контроля зрения. Походка делается неуверенной, шаткой. К характер­ным симптомам спинной сухотки относится мышечная гипотония, больше выраженная в ногах. Типичны расстройства функций тазовых органов.

К частым, ранним и характерным симптомам относятся зрачковые расстройства: миоз, анизокория, изменения формы зрачков, вялость зрач­ковой реакции на свет, синдром Аргайла Робертсона.

(19)Миастения, астенический бульбарный паралич (myasthenia gravis pseudoparalitica) характеризуется выраженной слабостью и утомляемостью мышц. При этом заболевании поражаются холинорецепторы постсинапти-ческих мембран. В процесс может вовлекаться любая мышца тела, однако имеется тенденция к преимущественному поражению мышц лица, губ, глаз, языка, глотки и шеи.

Этиология. Окончательно не выяснена. Возможны семейные слу­чаи, но наследственный характер заболевания не доказан. Нередко имеется сочетание миастении с гиперплазией или опухолью вилочковой железы. Иногда наблюдаются миастенические синдромы при органических заболе­ваниях нервной системы (боковой амиотрофический склероз и др.), поли-и дерматомиозите, а также раке легкого, молочной железы, яичника, пред­стательной железы. Женщины заболевают чаще, чем мужчины. Наиболее часто болезнь начинается в возрасте 20—30 лет.

Патогенез. Установлено, что миастения — аутоиммунное заболе­вание, поскольку множественные аутоантитела, антитела к рецепторам постсинаптической мембраны нервно-мышечного синапса найдены в сы­воротке таких больных. Миастения обусловлена образованием антител к рецепторам постсинаптической мембраны с деструкцией ее и блоком нерв­но-мышечной передачи.

Патоморфология. Не выявлено каких-либо постоянных спе­цифических изменений в ЦНС, периферических нервах или мышцах. Иногда находят увеличение или опухоль вилочковой железы. В поперечно-полосатых мышцах обнаруживают атрофические и дистрофические измене­ния отдельных волокон и инфильтрацию лимфогистиоцитарными элемен­тами интерстициальной ткани.

Клинические проявления. Обычно проявляется утомляе­мостью мышц с сопутствующей слабостью, особенно глазных и мышц, ин-нервируемых бульбарными нервами. Слабость глазных мышц приводит к диплопии и косоглазию, одно- или двустороннему птозу, наиболее выра­женному к концу дня. Нередко отмечается слабость лицевой и жевательной мускулатуры. Трудности речи и глотания могут быть выявлены после более или менее длительного разговора и приема пищи. Возможны слабость и утомляемость мышц языка и носовой оттенок голоса. Может быть пораже­на и другая поперечнополосатая мускулатура конечностей и шеи, что при­водит к генерализованной слабости. Определяется истощаемость сухожиль­ных рефлексов. При повторной электрической стимуляции выявляются па­тологическая утомляемость мышц, выраженная способность к восстановле­нию после короткого отдыха. Характерны лабильность, динамичность симптомов с их усилением при чтении, фиксации взгляда, иногда общей физической нагрузке. Миастения может быть генерализованной и локаль-ной (поражение мышц глаз, глотки, гортани, мимической мускулатуры или мускулатуры туловища). Генерализованная форма может сопровождаться дыхательными расстройствами.

Течение. Болезнь прогрессирует. Возможны миастенические эпи­зоды (короткие по времени миастенические расстройства и длительные спонтанные ремиссии) и миастенические состояния (стабильные проявле­ния на протяжении значительного срока). У больных миастенией может наступить резкое ухудшение состояния в виде криза с генерализованной мышечной слабостью, глазодвигательными и бульбарными симптомами (афония, дизартрия, дисфагия), нарушениями дыхания, психомоторным возбуждением, сменяющимся вялостью, а также вегетативными расстрой­ствами. При этом развивается острая гипоксия головного мозга с расстрой­ством сознания. Возможен летальный исход.

Диагностика и дифференциальный диагноз. Ми­астения диагностируется на основании жалоб на утомляемость, усиление имеющихся расстройств к вечеру и при физической нагрузке. Важное зна­чение имеет прозериновая проба: резкое уменьшение симптомов через 30— 60 мин после введения 1—2 мл 0,05 % раствора прозерина подкожно. Ти­пично изменение электровозбудимости мышц: быстрое истощение их со­кращения при повторных раздражениях током с восстановлением возбуди­мости после отдыха. Весьма ценным методом в диагностике миастении яв­ляется электромиографическое исследование. При стимуляционной электромиографии регистрируется

(20)Атаксия Фридрейха — наследственное дегенеративное заболева­ние нервной системы, характеризующееся синдромом поражения задних и боковых канатиков спинного мвдЦр^Тип наследования аутосомно-рецес-сивный, с неполной пенетрантностью патологического гена. Мужчины и женщины болеют одинаково часто.

Патоморфология. Обнаруживаются дегенеративные измене­ния в проводящих путях задних и боковых канатиков спинного мозга, пре­имущественно пучков Голля, в меньшей степени — Бурдаха, Флексига, Го-верса, волокнах пирамидного пути, задних корешках, а также в клетках коры мозжечка, подкорковых ганглиев, коры большого мозга.

Клинические проявления. Начало заболевания относится к 6—15-летнему возрасту. Первым симптомом болезни является неустойчи­вая походка, которая была охарактеризована Шарко как табетически-мозжечковая. В ранних стадиях атаксия выражена преимущественно в ногах. По мере прогрессирования заболевания нарушения координации распространяются на верхние конечности и лицо. При неврологичес­ком обследовании выявляются крупноразмашис­тый нистагм, атаксия в руках и ногах, адиадохо-кинез, дисметрия, скандированная речь, рас­стройства мышечно-суставного чувства и вибра­ционной чувствительности. Меняется почерк. Ранним симптомом является снижение, а затем угасание сухожильных и периостальных рефлек­сов. Мышечный тонус понижен. В более позд­них стадиях болезни присоединяются афферент­ный парез нижних, а затем верхних конечностей, нередки патологические пирамидные рефлексы, дистальные мышечные атрофии. Заболевание медленно прогрессирует. Средняя продолжительность жизни 10—15 лет с момента его развития.

Диагностика и дифференциальный диагноз. За­болевание распознается на основании характерных симптомов — деформа­ций стоп (рис. 24.5) по типу стопы Фридрейха (высокий свод, экстензия основных фаланг пальцев стопы и флексия концевых фаланг), поражения миокарда, эндокринных расстройств.

Дифференцировать заболевание следует от церебрального сифилиса, рассеянного склероза, фуникулярного миелоза и других форм мозжечковых дегенерации.

Лечение. Применяются симптоматические средства: общеукреп-ляющие препараты, лечебная физкультура, массаж. В некоторых случаях производится хирургическая коррекция деформации стоп.