Аномалии развития мозжечка. Синдром Денди-Уокера. Диагностика

Аномалии развития М. проявляются в виде полной агенезии (отсутствие М.), частичной агенезии (отсутствует часть М., чаще полушарие, реже червь), гипоплазии (значительное уменьшение М. при сохран­ности его общей конфигурации). Наряду, с агенезиями и гипоплазиями могут выяв­ляться и дисгенезии М. в виде включений в белое вещество островков серого вещества и неправильности строения извилин и пластинок. Аномалии развития М. нередко сочетаются с изменениями и в других отде­лах нервной системы. Клинически анома­лии М. выявляются расстройствами равно­весия и нарушениями координации дви­жения конечностей, в ряде случаев на фоне диффузного поражения нервной системы с наличием психической неполноценности, вплоть до полной идиотии и недостатками физического развития. Описаны случаи, когда аномалии развития М. были случай­но обнаружены на секции, при жизни не проявляли сколько-нибудь заметной клинической симптоматики, что следует объяснить компенсаторными возможно­стями сохранившихся отделов ц.н.с. Аномалии сосудов наблюда­ются в виде аневризм, располагающихся в задней черепной ямке, а также особого вида опухолей М.— ангиом. Большей частью до разрыва аневризмы клинически не проявляются, только иногда выяв­ляется клиника опухоли задней черепной ямки. При разрыве аневризмы, сопровож­дающемся субарахноидальным кровоизлия­нием, развиваются мозжечковые, мозжеч-ково-вестибулярные и стволовые симптомы. Оперативное вмешательство при мешотчатых аневризмах задней черепной ямки сводится либо к перевязке или клипиро-ванию приводящих и отводящих сосудов непосредственно у аневризмы, либо к пере­вязке на протяжении приводящих позво­ночных артерий на шее для уменьшения притока крови к аневризме. Последний вид операции единственно возможный при аневризматическом расширении с s-об-разным удлинением ствола основной или позвоночной артерии.Ангиома М.— образование темно-виш­невого цвета, мягкое, несколько спадаю­щееся при нажатии пальцем. К этому об­разованию подходит много толстых крове­носных сосудов, среди к-рых выделяются венозные с характерными узловатыми рас­ширениями. Оперативное вмешательство состоит в перевязке или сжатии металли­ческими скобками-клипсами приводящих и отводящих сосудов; по возможности ис­секают всю ангиому.