Детский церебральный паралич. Этиология, классификация, клиника, лечение, прогноз

ДЦП – группа симптоматических симптомокомплексов, которые возникают в рез-те надоразвития или повреждения головного мозга в пренатальном, интранатальном и раннем постнатальном периодах. Относится к непрогрессирующим резидуальным состояниям. Инфекционные заболевания, интоксикации, повторные травмы могут ухудшить состояние, что создает впечатление текущего патологического процесса Антенатальные причины: 1. Внутриутробная гипоксия - хроническая гипоксия вызывает нарушение метаболизма нервной ткани, затрагивая все виды обмена, в большей мере – белковый и липидный. Продукты нарушения обмена веществ действуют на мозг как токсины, также приводят к развитию отека или вторичного нарушения в микроциркуляторном русле. 2. Дизнейроонтогенез - дисгенезии мозга. Наряду с грубыми пороками развития образуются малые аномалии развития соединительной ткани (стигмы дизэмбриогенеза). Аномалии зубов, расщелины губы и неба у детей с ДЦП чаше. 3. Последствия гипоксически-ишемического поражения. Морфологические варианты: м ультикистозная энцефаломаляция - рез-т множественных тяжелых инфарктов мозга (синонимы: центральная порэнцефалия, кистозная дегенерация). Для взрослого мозга характерно образование глиозных рубцов, для незрелого мозга – псевдокист (не имеют эпендимальной выстилки). У перенесших ее детей, формируется тяжелая форма спастического тетрапареза. Перивентрикулярная лейкомаляция (ПВЛ) - повреждение перивентрикулярной области и герминативного матрикса. Парасагиттальный церебральный некроз - поражение коры у доношенных новорожденных. Возникают инфаркты в зонах кровоснабжения одной из 3х крупных церебральных артерий, вовлекаются задние отделы теменно-затылочной долей, повреждается кора или белое в-во. Улегирия (лобарный склероз, склероз плаща) – повреждение глубоких слоев серого в-ва, возникает на границе сосудистых бассейнов. Если распространенная, то субкортикально в белом в-ве появляются порэнцефалические кисты и расширение боковых желудочков. Патология базальных ганглиев 2 варианта: гибель нейронов в бледном шаре и последующей редукцией их миелиновых волокон; образование глиальных рубцов, гибель нейронов и гипермиелинизирующая ответная р-я в базальных ганглиях. Поражение мозжечка, ствола и моста мозга. Понтосубикулярная дегенерация нейрональный апоптоз, селективно поражающий ядра кортико-понтоцеребеллярных путей в основании моста. Инфаркты - последствия фокального или генерализованного нарушения мозгового кровоснабжения. Порэнцефалия. Порэнцефалические кисты - это большие интрапаренхиматозные кисты, которые сообщаются с желудочковой системой мозга. Рез-т инфаркта в бассейне крупной артерии. Внутричерепные кровоизлияния. Классификация ДЦП по МКБ-1О (G80): 1) детский церебральный паралич G80.0; 2) спастический церебральный паралич G80.1; 3) спастическая диплегия G80.2; 4) Детская гемиплегия G80.3; 5) гиперкинетический церебральный паралич G80.4; 6) атаксический церебральный паралич G80.8; 7) другой вид детского церебрального паралича G80.9; 8) детский церебральный паралич неуточненный. Классификация ДЦП по течению заболевания: 1) ранняя стадия (до 4 мес): общее состояние тяжелое, вегетативные нарушения, нистагм, судороги, внутричерепная гипертензия, с-м двигательных нарушений; 2) начальная хронически-резидуальная стадия (с 5-6 мес до 3-4 лет) - протекает на фоне резидуальных явлений. Формируются стойкие неврологические нарушения - стойкая мышечная гипертония; 3) поздняя (конечная) стадия (после 3 лет). Характерно формирование патологически двигательных стереотипов, контрактур и деформаций. Клиника. Нарушение мышечного тонуса у новорожденных в виде синдрома двигательных нарушений (два варианта: спастичность (ригидность) и гипотония). На первый план ↑ тонические лабиринтные рефлексы, сохраняется «эмбриональная» поза, задерживается развитие разгибательных движений. При сформировавшейся двойной гемиплегии, диплегии и атетозе наблюдается диффузная иррадиация двигательного импульса, приводящего к развитию патологических синкинезий. Выявляется нарушение мышечного тонуса, повышенная возбуд-ть, немотивированный крик, гипертонус в приводящих мышцах бедер и длинных мышцах спины, тремор рук и подбородка, судороги. Нет автоматической походки, ползания, защитного рефлекса, поздняя фиксация взора. К 2-3 мес появляется контроль головы, координированный поворот головы и глаз, ослабевает хватательный рефлекс Бабкина. Гипертонус мышц верхних конечностей сменяется гипотонией. Появляется цепной симметричный рефлекс, формируется поясничный лордоз. Психическое развитие задержано. При благоприятном исходе к 8-10 мес двигательное развитие нормальное, полная компенсация с сохранением «мягкой неврологической микросимптоматики. Состояние, угрожающее развитию ДЦП - оценка по Апгар не выше 3-4 баллов; выраженные изменения мышечного тонуса, угнетение безусловных рефлексов; грубая неврологическая симптоматика, псевдобульбарные параличи, судороги, тремор, вздрагивания; напряжение большого родничка, расхождение швов, 1-3 мес. малоэмоциональность, снижена спонтанная двигательная активность, голова запрокинута, руки разогнуты, ноги к средней линии, и часто их трудно развести, термолабильность, изменение цвета кожных покровов, плохая прибавка массы, срыгивания, рвота. Нарушение двигательного развития, ↑ тонических рефлексов, задержкой выпрямительных рефлексов туловища, 3-6 мес. Нет контроля головы, стойкая гипертония мышц, рукооральные синкинезии: при движении руки, надавливание в области возвышения большого пальца ребенок автоматически открывает рот. Малоактивны, лицо гипомимично, реакция на внешние раздражители ¯.Патология тонуса; синкинезии, оральные синкинезии; 6 -9 мес. Патология двигательного развития - патологические движения, стереотипии, яктации. 9-12 мес резкое изменение тонуса мышц; патологические позы и установки; псевдобульбарный синдром; пароксизмальные состояния. Формы ДЦП. Спастическая диплегия. Спастическая гемиплсгия. Двойная гемиплегия. Атонически-астатическая форма. Лтактическая. Гиперкинетическая форма Смешанные формы. Прогноз: течение обычно регредиентное, с постепенным улучшением, исключение - случаи с судорогами, прогноз определяется степенью поражения мозга. Лечение. Создание базиза для выработки нормальной реак-ий позы, ротации, р-ии равновесия, стимуляция моторной и сенсорной деят-ти. Ортопедические мероприятия, ЛФК, массаж, логопед. Лекарства с целью стимуляции мозга и улучшения его метаболизма, ¯ внутричерепного давления. Глутиминовую к-ту, церебролизин, аминалон, пиридитол для улучшения психического развития. Для стимуляции обмена в-в – вит В12, пирогенал.