Нарушения доречевого развития у детей с детским церебральным параличом

Доречевое развитие у детей с церебральным параличом происходит по тем же этапам, что и у здорового. Но длитель­ность доречевого периода у больного может увеличиваться до нескольких лет в зависимости от тяжести поражения цен­тральной нервной системы. Доречевой период у здорового заканчивается к 12 мес, у детей с церебральным параличом может длиться до 3—5 лет и более.

Особенности I этапа доречевого развития у детей с детс­ким церебральным параличом. Доречевое развитие начина­ется с первого крика новорожденного. У ребенка с детским церебральным параличом часто отсутствует крик при рож­дении или же он слабый, недостаточно продолжительный и быстро истощаемый. В дальнейшем не формируется инто­национной выразительности крика. При оценке состояния артикуляционного аппарата таких детей в период новорожденности обращается внимание на особенности строения этого аппарата. У большинства детей отмечаются дефекты в строении твердого нёба: высокое, узкое «готическое» или уп­лощенное. Почти во всех случаях можно наблюдать асиммет­рию лица, сглаженность носогубных складок. Форма языка и его положение в полости рта неправильные. Язык у ребен­ка с церебральным параличом часто бывает очень толстый, без выраженного кончика, напряженный, оттянутый кзади. Нередко можно видеть язык, «вываливающийся» из полос­ти рта. Уже в первые дни жизни отмечаются беспокойство и тремор языка. Такой язык почти не принимает участия в актах сосания и глотания.

Существенные изменения наблюдаются и в состоянии мышечного тонуса губ, языка и всей мимической мускулатуры. Язык может быть очень вялым, распластанным на дне Полости рта или же напряжен и «чашечкой» поднят кверху.

Губы из-за изменения их тонуса плохо смыкаются, вялые и не участвуют в сосании. Молоко в этих случаях вытекает из одного или обоих углов рта. При напряженности губной мус­кулатуры ребенок не может оформить губы для принятия соска, не может вытянуть их вперед. Все эти нарушения от­ражаются на процессе вскармливания. Почти всегда отме­чаются псевдобульбарные симптомы: поперхивания, тихий голос, повышенное слюноотделение и т. д. В особо тяжелых случаях наблюдается длительное угнетение врожденных бе­зусловных рефлексов (сосательного, глотательного, поиско­вого, хоботкового, ладонно-рото-головного), поэтому многих детей в первые дни жизни кормят через зонд. У детей с тя­желыми формами детского церебрального паралича в воз­расте 1,5 мес. почти невозможно выявить зрительное и слу­ховое сосредоточение.

Характерным для новорожденных с церебральной пато­логией является кратковременность бодрствующего состоя­ния, постоянно прерываемого сном или отрицательными эмоциональными реакциями. Улыбка появляется с большим опозданием, часто она недифференцированная, неадекват­ная. Нередко можно отметить патологию и со стороны ды­хания: оно поверхностное, аритмичное; цианоз при кормле­нии. Иногда наблюдается асинхронность дыхания, сосания и глотания. Ребенок не может сосать и дышать одновремен­но, давится, поперхивается. При этом молоко вытекает че­рез нос ребенка. В тяжелых случаях появляется стридор.

Особенности формирования II этапа до речевого развития у детей с церебральными параличами. Этот период харак­теризуется значительной выраженностью патологических проявлений. Прежде всего усиливается псевдобульбарная симптоматика, проявляющаяся в выраженных нарушени­ях сосания, глотания, дыхания, крика. Нарушение актов со­сания и глотания может быть обусловлено парезом мышц губ, языка, дискоординацией движения этих мышц и дыха­тельной мускулатуры, а также тоническим спазмом мышц языка в связи с влиянием на них лабиринтного тонического рефлекса (К. А. Семенова, 1972).

При обследовании артикуляционного аппарата ребенка с церебральной патологией уже на этом этапе можно отме­тить нарушение мышечного тонуса всего артикуляционного аппарата, проявляющееся в паретичности, спастичности, дистонии, гиперкинезах и треморе языка. Наряду с этим от­мечаются выраженные нарушения крика, который может быть очень тихим, монотонным, фрагментарным. Его харак­тер не приобретает интонационной выразительности. Сла­бый и непродолжительный крик свидетельствует о выражен­ной псевдобульбарной симптоматике и имеет определенное прогностическое значение в патологии доречевого развития.

Мимика лица остается маловыразительной, нередко мож­но отметить асимметрию лица, сглаженность одной из носогубных складок, опущение угла рта и перекос рта в здоро­вую сторону при попытке к улыбке.

Нарушение функции мышц языка приводит к тому, что образуется его патологическая форма, без выраженного кон­чика. Такая форма препятствует сосательному движению. Язык занимает в полости рта неправильное положение, при котором он может быть напряжен и утолщен в области корня, при этом всей своей массой язык оттягивается кзади. В других случаях можно видеть увеличенный и утолщенный язык, за­полняющий всю ротовую полость или даже выступающий из полости рта и не конфигурирующийся при сосательном дви­жении. Не менее часто можно отметить значительную вялость языка, при которой он распластан на дне полости рта и почти совсем не участвует в акте сосания, так как не принимает соот­ветствующей формы для обхвата соска.

Такое многообразие и различие патологии в артикуляци­онном аппарате, а особенно в языке, имеет определенное ди­агностическое значение для выявления в последующем дет­ского церебрального паралича с выраженной задержкой доречевого и речевого развития.

В возрасте 1,5—3 мес. у ребенка с церебральной патологи­ей неблагоприятными прогностическими симптомами явля­ются нарушения крика, дыхания в сочетании с длительным отсутствием врожденных безусловных рефлексов либо, наобо­рот, с резким их усилением. Появление этих рефлексов (по­искового, ладонно-рото-головного, хоботкового, губного) в возрасте после 3 мес. является симптомом, указывающим на возможность возникновения оральных синкинезий и автома­тизмов, которые задерживают и затрудняют реализацию про­извольных движений артикуляционного аппарата.

В тех случаях, когда усиленно звучат безусловные ц₀. исковые рефлексы, имеющие расширенную зону вызыва­ния, произвольные движения губами запаздывают или не появляются (у здорового ребенка они формируются с 2 мес, когда ребенок начинает гулить). Наряду с отсутстви­ем выразительности крика у ребенка с церебральным па­раличом в этот период не возникает и характерных для этого возраста первых согласных, заднеязычных звуков характеризующих гуление.

По данным К. А. Семеновой, качественное видоизмене­ние крика и появление гуления совпадает с развитием мо­торики, а именно с началом становления установочного ла­биринтного рефлекса с головы на шею, первых попыток ребенка изменить положение тела, приподнять, удержать голову в положении на животе, что создает новые условия для дыхания, фонации и артикуляции.

Ввиду того, что у ребенка с церебральным параличом за­держивается двигательное развитие, а также наблюдается нарушение артикуляционного аппарата, голоса и дыхания, своевременное развитие гуканья, а затем и гуления невоз­можно и задерживается на несколько месяцев, а в особо тя­желых случаях и до нескольких лет.

Одной из основных причин, задерживающих появление гуления, является нарушение тонуса языка, выражающее­ся в спастичности его корня, при которой произвольное при­поднимание задней части спинки языка затруднено, в ре­зультате чего у ребенка отсутствуют заднеязычные звуки.

У ребенка с формирующимся церебральным параличом на II этапе доречевого развития отмечается отставание ори­ентировочных реакций. Если здоровый ребенок к 3 мес. ус­певает пройти уже два этапа в развитии ориентировочных реакций, то ребенок с церебральной патологией едва дости­гает первого этапа либо эти реакции не формируются.

I этап ориентировочной реакции (в норме 1-й мес.) ха­рактеризуется притормаживанием общих движений при зрительных или слуховых раздражителях, II — появлени­ем двигательного компонента, то есть на оптический и слуховой раздражители ребенок поворачивает глаза и голову в соответствующую сторону. По данным К. А. Семеновой, это совпадает с развитием лабиринтного установочного и началом становления цепного шейного выпрямительного реф­лекса. Так как у детей с церебральной патологией задерживается развитие этих рефлексов, а также наблюдается нарушение сенсорного восприятия, то формирование ори­ентировочных реакций, которые в норме хорошо выраже­ны уже к 5 мес, задерживается у ребенка с детским цереб­ральным параличом на многие месяцы.

Одной из существенных причин задержки формирова­ния ориентировочно-исследовательской деятельности ре­бенка с церебральным параличом является недостаточ­ность зрительного восприятия. Последнее обусловлено не столько нарушением зрения (Э. Л. Басова, 1977), сколько невозможностью фиксации взора и прослеживания за предметами.

У детей с церебральными параличами довольно часто от­мечается недостаточность ориентировочных реакций на слу­ховые раздражители. У некоторых детей, наоборот, отмеча­ется повышенная чувствительность на любой слуховой раздражитель и вместо ориентировочной реакции возника­ют защитные реакции, вздрагивание (рефлекс Моро).

Так как в этот период у детей с церебральной патологией не формируется ориентировочно-исследовательской деятель­ности, задерживается развитие сенсорного восприятия, то и эмоциональный контакт невозможен, не развиваются харак­терные для этого возраста в норме первые положительные эмоции. У таких детей эти эмоции бывают связаны только с удовлетворением их органических потребностей (состояние сытости, сухие пеленки и т. п.). Внешние раздражители вы­зывают у них отрицательные эмоции и защитно-оборони­тельные реакции.

Описанная патология свойственна детям с наиболее тяже­лыми формами церебрального паралича. В менее тяжелых случаях может формироваться зрительное и слуховое вос­приятие, соответственно возрасту развиваются эмоции, но на фоне некоторого благополучия отчетливо может прояв­ляться патологическая симптоматика двигательного разви­тия и артикуляционного аппарата.