2015-07-21
398
Задача № 36/п
Эталон ответа:
1. Предварительный диагноз: Врожденный сифилис
2. План дополнительного обследования больного:
· общий анализ крови;
· RW у матери и ребенка в динамике;
· слизь из носа и содержимое пузырей методом бактериоскопии на наличие бледной трепонемы;
· спинно-мозговая пункция, серологическое исследование ликвора;
· УЗИ головного мозга; осмотр глазного дна;
· R-грамма легких;
· биохимия крови: общий белок, АЛТ, АСТ, СРП, креатинин, сахар, K, Na, Ca
3. Оценка результатов дополнительного обследования
· Резко (+) реакция Вассермана подтверждает диагноз сифилиса у матери;
· общий анализ крови у ребенка: анемия нормохромная, легкая; относительный нейтрофилез с выраженным сдвигом влево (до миелоцитов); моноцитоз; морфологические изменения эритроцитов: анизоцитоз, пойкилоцитоз, полихроматофилия
4. Окончательный клинический диагноз согласно классификации и его обоснование: Врожденный сифилис, генерализованная форма (гематогенное заражение); гепатит, пневмония (?), поражение ЦНС (смешанного генеза, в т. ч. инфекционного), пузырчатка, ринит; СЗВУР, гипотрофический вариант III степени; недоношенность – 36 недель
|
|
|
5. С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:
· Гипоксически-ишемическое поражение ЦНС;
· ГБП;
· пузырчатка новорожденных;
· другими внутриутробными инфекциями
6. Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании:
· Очаги вторичной бактериальной инфекции,
· омфалит,
· сепсис
Задача № 36/п
7. Составьте программу лечения больного и дайте ее обоснование
· При доказанном инфекционном процессе - курс пенициллина в суточной дозе 100.000-150.000 ЕД/кг в 4 инъекции в течение 14-21 дня;
· профилактика и лечение дисбактериоза;
· при непереносимости пенициллина – оксициллин, ампициллин, ампиокс в дозе 100.000 мг/кг в сутки, разделенной на 4 инъекции в течение 10 дней (можно после пенициллина – 10 дней).
8. Укажите возможные исходы заболевания
· Ребенок может погибнуть (в данном случае женщина не лечилась во время беременности), при ранней активной терапии прогноз для жизни может быть благоприятный; однако, для полного выздоровления – неясен
9. Составьте план диспансерного наблюдения ребенка в детской поликлинике
· повторное обследование в1, 2, 4, 6 и 12-месячном возрасте;
· осмотр невролога;
· ЛОР-специалиста;
· офтальмолога;
· R-грамма трубчатых костей;
· RW у матери и ребенка.
10. Основные факторы риска и профилактика развития заболевания
· заболевание не было выявлено своевременно, женщина не лечилась во время беременности;
· была угроза прерывания беременности во втором и третьем триместрах;
|
|
|
· ребенок недоношенный, с признаками гипотрофии;
· ребенок родился в легкой асфиксии, проводились реанимационные мероприятия.
Профилактика (у предрасположенных лиц):
· беременную женщину необходимо трижды обследовать – проводить RW; при (+) реакции - активно лечить;
· ребенок должен быть на диспансерном наблюдении, возможны повторные курсы специфической терапии
Задача № 37/п
Эталон ответа:
1. Предварительный диагноз: Врожденный герпес
2. План дополнительного обследования больного:
· Общий анализ крови;
· биохимический анализ крови (белок, билирубин, мочевина, холестерин, калий, натрий;
· исследование спинно-мозговой жидкости;
· ИФА – специфические – у матери и ребенка;
· УЗИ головного мозга;
· осмотр офтальмолога – глазное дно
3. Оценка результатов дополнительного обследования
· Общий анализ крови – моноцитоз; понижение тромбоцитов;
· биохимический анализ крови: повышение непрямого билирубина (на 6 день жизни);
· спинно-мозговая жидкость: серозный менингит
4. Окончательный клинический диагноз согласно классификации и его обоснование: Врожденный герпес, генерализованная форма с поражением кожи, слизистой полости рта; энцефалит; серозный менингит; гидроцефальный синдром; судорожный синдром
5. С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:
· С перинатальным поражением ЦНС гипоксически-ишемического генеза,
· с врожденным буллезным эпидермолизом,
· с другими внутриутробными инфекциями
6. Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании:
· Вторичная бактериальная инфекция – пневмония,
· сепсис,
· гепатит,
· пиелонефрит,
· почечная недостаточность
Задача № 37/п
7. Составьте программу лечения больного и дайте ее обоснование
· Противовирусный препарат – ацикловир, виролекс, зовиракс.
· В/в - иммуноглобулин.
· Виферон.
· Симптоматическая терапия.
· Антибактериальная терапия.
8. Укажите возможные исходы заболевания
· Выздоровление (у данного ребенка сомнительно)
· Смерть
· Формирование тяжелой органической патологии ЦНС: прогрессирующая гидроцефалия; грубое отставание нервно-психического развития
9. Составьте план диспансерного наблюдения ребенка в детской поликлинике
· Осмотр педиатра, невролога, офтальмолога.
· Контроль нервно-психического развития.
· Измерение окружности головы.
· УЗИ головного мозга.
10. Основные факторы риска и профилактика развития заболевания
· во время беременности в 36-37 недель гестации – у мамы было обострение генитального герпеса; женщина не лечилась;
· безводный промежуток в родах – 12 часов.
Профилактика (у предрасположенных лиц):
· остерегаться венерических заболеваний;
· своевременно активно лечиться при заражении
Задача № 38/п
Эталон ответа:
1. Предварительный диагноз: Диабетическая фетопатия, перинатальное поражение нервной системы, синдром угнетения. Недоношенность 36 недель
2. План дополнительного обследования больного:
· Общий анализ крови (+ гематокрит)
· Биохимический анализ крови (общий белок, билирубин общий, прямой, мочевина, креатинин, Ca, Na, Mg, K, АСТ, АЛТ, рН прови)
· Определение уровня глюкозы в крови натощак
· Нейросонограмма
· ЭКГ
· По показаниям спондилография ШОП
· Определить группу крови и резус-фактор
3. Оценка результатов дополнительного обследования
· Общий анализ крови: сгущение крови
· Биохимия крови: гипогликемия, гипопротеинемия, гипокальциемия, непрямая гипербилирубинемия
4. Окончательный клинический диагноз согласно классификации и его обоснование: Диабетическая фетопатия, перинатальное поражение нервной системы смешанного генеза (гиопксически-ишемического, дисметаболического), синдром угнетения. Желтуха смешанного генеза (но фоне полицитемии, конъюгационная). Отечный синдром. Крупный плод. Наблюдение в плане травмы ШОП. Недоношенность 36 недель.
|
|
|
Обоснование диагноза:
· Гестационный сахарный диабет у матери во II и III триместре беременности
· Гестоз II половины беременности (повышение АД, отеки)
· Преждевременные роды; слабость родовой деятельности, крупный плод, стимуляция окситоцином, риск в отношении натальной травмы шейного отдела позвоночника
· Асфиксия средней степени тяжести
· Типичный внешний вид («кушингоидный»)
· Выраженный отечный синдром, сгущение крови, данные дополнительных методов обследования (гипогликемия, гипокальцийемия, гипопротеинемия, непрямая гипербилирубинемия)
5. С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:
· Сахарный диабет, осложненный гипогликемическим состоянием
· Врожденный или приобретенный гипотиреоз
· Гликогенозы
· Первичная недостаточность коры надпочечников
Задача № 38/п
6. Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании:
· РДС в первые сутки
· Родовый травматизм
· Гипогликемическая кома
· Судорожный синдром
· ДВС-синдром
· Пролонгированная желтуха
· Надпочечниковая недостаточность
· Сердечно-сосудистая недостаточность
· Адипозонекрозы
· Гнойно-воспалительные заболевания подкожно-жировой клетчатки, пупочной ранки
7. Составьте программу лечения больного и дайте ее обоснование
· Температурная защита
· Питание - кормление сцеженным грудным молоком из бутылочки или через зонд с увеличением числа кормлений до 8-12 раз в сутки
· Фиксация ребенка в ватно-марлевое кольцо Юхновой
· Инфузионная терапия: 10% раствор глюкозы в дозе 2 мл в течении первой минуты внутривенно, струйно, а далее 4 мл/кг*час до ауровня глюкозы в крови 4,4 ммоль/л; + вит. С, рибоксин, кокарбоксилаза, магнезия (ели низкий магний крови)
· Внутривенно капельно свежезамороженная плазма (не более трех дней консервации) или 5% раствор альбумина из расчета 10 мл/кг*сут
· Проведение фототерапии
|
|
|
· Следить за регулярностью отхождения стула
8. Укажите возможные исходы заболевания
· При своевременном и адекватном лечении - полное выздоровление
· Возможно развитие гипогликемической комы, ДВС-синдрома, острой сердечно сосудистой недостаточности и острой надпочечниковой недостаточности, выраженного судорожного синдрома, что может привести к летальному исходу
Задача № 38/п
9. Составьте план диспансерного наблюдения ребенка в детской поликлинике
· Педиатр
· Невропатолог
· Общий анализ крови 1 раз в месяц
· Общий анализ мочи 1 раз в месяц
· Определение уровня глюкозы в крови натощак 1 раз в 10-14 дней
· Определение уровня кальция в крови 1 раз в 10-14 дней
· УЗИ головного мозга 1 раз/мес в течении 3 месяцев, далее по показаниям
· УЗИ печени, почек, сердца в 3 месяца
· Осмотр окулистом глазного дна на 1-м месяце далее по показаниям
· Консультация эндокринолога при выписке из стационара, далее индивидуально
10. Основные факторы риска и профилактика развития заболевания
· Гестационный диабет у матери
· Гестоз II половины беременности
· Преждевременные роды.
Профилактика:
· Лечение заболеваний поджелудочной железы, печени, болезней обмена веществ до беременности
· Раннее начало кормления грудным молоком детей от матерей с сахарным диабетом
· Ранняя тепловая защита
· Глюкоза натощак первые 4 часа каждый час, затем 4 раза через 2 часа, 4 раза через 3 часа, 4 раза через 4 часа в роддоме
Задача № 39/п
Эталон ответа:
1. Предварительный диагноз: Врожденная гиперплазия коры надпочечников (адреногенитальный синдром)
2. План дополнительного обследования больного:
· Общий анализ крови (+ гематокрит)
· Биохимический анализ крови (общий белок, глюкоза, холестерин, Na, K, Cl)
· Суточная экскреция с мочен 17-КС и 17-ОКС
· Определение рН крови
· Определение уровня АКТГ, кортизола и альдостерона в крови
· ЭКГ (выявление гиперкалийэмии)
· УЗИ надпочечников, яичников, матки
· Определение кариотипа
· Консультация уролога, гинеколога, генетика
3. Оценка результатов дополнительного обследования
· Общий анализ крови: сгущение крови за счет обезвоживания
· В биохимии крови: гипогликемия, гипонатрийемия, гипохлоремия, гипркалийемия
· Экскрецция с мочей: 17 КС – повышена; 17 ОКС – снижена
· Половой хроматин + (пол женский)
· рН крови – метаболический ацидоз
4. Окончательный клинический диагноз согласно классификации и его обоснование: Врожденная гиперплазия коры надпочечников (адреногенитальный синдром), сольтеряющая форма, осложненная острой надпочечниковой недостаточностью.
Обоснование диагноза:
· Отсутствие факторов риска развития патологии, что косвенно указывает на наследственный ее характер
· Неправильное строение наружных половых органов у девочки – интерсексуальное (пол подтвержден кариотипом)
· Ухудшение состояния ребенка на 3-й день жизни (что часто наблюдается при истощении надпочечников после родового стресса
· Типичная клиника надпочечниковой недостаточности: бледность кожи с сероватым оттенком, гипотония мышц, снижение тургора мягких тканей, рвота фонтаном, приглушение тонов сердца, жидкий стул)
· Снижение уровня Na в крови
· Гиперкалийемия
· Повышение экскреции 17 КС
· Снижение секреции 17 ОКС
Задача № 39/п
5. С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:
· У девочек с истинным гермафродитизмом
· У мальчиков с пилоростенозом, кишечной инфекцией, сепсисом, врожденными болезнями обмена веществ
6. Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании:
· Острая надпочечниковая недостаточность
· Синдром внезапной смерти
· Хроническая надпочечниковая недостаточность скрытая или явная
7. Составьте программу лечения больного и дайте ее обоснование
· Перевод на частичное или полное парентеральное питание
· Температурная защита
· Положение с возвышенным головным концом
· Заместительная терапия гормонами: гидрокортизона гемисукцинат или солюкортеф в дозе 10-15 мг/кг*сут в первые 1-3 дня в/в микроструйно с равномерным распределением в течении суток; на 2-3 сутки дозу снижают на 1/3-2/3, ввдоят каждые 4-6 часов, затем переводят больных на поддерживающую гормональную терапию (кортизона ацетата 12-25 мг/сут за 3-4 приема + кортинеф 180-300 мкг/м2 в 1-2 приема per os)
· При острой надпочечниковой недостаточности проводится обязательная сбалансированная инфузионная терапия%: в первые сутки 10% раствор глюкозы: 0,9% раствор NaCl в соотношении 1:1 в количестве физиологической потребности + потери; при снижении артериального давления в/в капельно введение свежезамороженной плазмы, 5% раствора альбумина 10мл/кг*сут. По возможности часть раствора вводить per os, при выраженном ацидозе в/в капельно 2% раствор соды (под контролем КОС, Na крови и возможности проведения ИВЛ). При купировании рвоты, обычно со 2-х суток, переводят на оральную регидратацию до полного исчезновения признаков эксикоза. Гормональная заместительная терапия проводится пожизненно.
8. Укажите возможные исходы заболевания
· Поскольку заболевание наследственное, выздоровление невозможно. При своевременном адекватном лечении удается добиться относительной компенсации дефекта стероидогенеза. Однако при стрессовый ситуациях возможно развитие острой надпочечниковой недостаточности (молниеносное течение и летальный исход).Формируется скрытая или явная надпочечниковая недостаточность (даже на фоне заместительной терапии)
Задача № 39/п
9. Составьте план диспансерного наблюдения ребенка в детской поликлинике
· Педиатр, эндокринолог
· Посещение эндокринолога сразу после выписки из стационара и делее не реже 1 раза в 3 месяца (по показаниям чаще)
· Постоянный прием гормональных препаратов
· При первых признаках развития острой надпочечниковой недостаточности (о которых должны знать взрослые, проживающие с ребенком) немедленная госпитализация в специализированный стационар
· Щадящий режим, ограничение физических нагрузок, предупреждение стрессовых ситуаций (болевые, холодовые воздействия, инфекции и т. д.), санация очагов инфекции, профилактика дисбактериоза
· Строгий контроль участковым педиатром полового развития ребенка, массы, рста, АД
· Консультация генетика (для определения степени риска для сибсов)
· Консультации уролога и детского гинеколога (до 3-х лет необходимо провести клитороэктомию, до периода полового созревания выполнить пластику гениталий).
10. Основные факторы риска и профилактика развития заболевания
· Заболевание наследуется по аутовомно-рецессивному типу, поэтому факторов риска для первого ребенка в семье выявить не удается.
Профилактика
· Консультация генетика с расчетом возможности заболевания у сибсов
· Проведение пренатальной диагностики путем ДНК-анализа клеток ворсин хориона на 9-10 нед беременности или путем определения 17 ОПГ в амниотической жидкости на 13-16 неделе беременности и своевременное прерывание беременности при их повышении
Задача № 40/п
Эталон ответа:
1. Предварительный диагноз: Внутриутробная инфекция. Перинатальное поражение нервной системы, гипертензионно-гидроцефальный синдром, синдром угнетения, синдром задержки внутриутробного развития по асимметричному (гипотрофическому) типу I ст., перелом левой ключицы, недоношенность 35 недель. РДС I типа (?)
2. План дополнительного обследования больного:
· оценка физического развития ребенка
· общий анализ крови (+ определение количества тромбоцитов, гематокрита, времени свертывания и длительности кровотечения)
· общий анализ мочи (+ уробилин)
· микроскопия осадка мочи и слюны
· биохимический анализ крови: общий белок, его фракции, СРБ, билирубин общий и прямой, АСТ, АЛТ, ЩФ, холестерин, уровень глюкозы натощак
· осмотр окулиста (глазное дно)
· нейросонография
· УЗИ печени
· Эхо-КГ
· рентгенография органов грудной полости
· обследование на герпетическую, цитомегаловирусную инфекцию, токсоплазмоз (ИФА – определение титра специфических антител, возможно ПЦР)
· при возможности определение иммунного статуса ребенка
3. Оценка результатов дополнительного обследования
· общий анализ крови – анемия гемолитического характера, тромбоцитопения, увеличена длительность кровотечения
· биохимия крови – СРБ +, гипербилирубинемеия (за счет непрямого), повышение активности ЩФ, гипогликемия, гипопротеинемия
· общий анализ мочи – следы белка
· в осадке слюны и мочи – клетки типа «совиного глаза»
· осмотр глазного дна – хориоретинит
· НСГ – признаки внутренней гидроцефалии, незрелость коры головного мозга, признаки нарушенного оттока из полости черепа
· УЗИ печени – гепатомегалия
· Эхо-КГ – наличие дополнительных трабекул в полости левого желудочка
4. Окончательный клинический диагноз согласно классификации и его обоснование: Внутриутробная инфекция цитомегаловирусной этиологии: врожденная гидроцефалия, гепатит, хореоретинит. Синдром угнетения, синдром задержки внутриутробного развития по асимметричному (гипотрофическому) типу I ст., перелом левой ключицы, недоношенность 35 недель. РДС I типа
Обоснование диагноза:
· предыдущая беременность у матери закончилась выкидышем
· угроза прерывания беременности на всем протяжении
· рождение недоношенного ребенка с признаками внутриутробной гипоксии
· асфиксия при рождении средней степени тяжести
· длительный безводный промежуток
· прокрашивание околоплодных вод в зеленый цвет
· желтуха на сером фоне
· геморрагический снидром
· врожденная гидроцефалия
· хориоретинит
· + данный прочих дополнительных методов исследования см. выше
5. С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:
· с TORCH-инфекцией
· с перинатальным поражением ЦНС гипоксически-ишемического генеза
· с конъюгационной желтухой недоношенных
· с врожденным пороком сердца
6. Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании:
· развитие геморрагического синдрома с кровоизлияниями во внутренние органы (чаще в желудочки мозга)
· прогрессирующая гидроцефалия
· холестаз
· вторичное ИДС
Задача № 40/п
7. Составьте программу лечения больного и дайте ее обоснование
· кормление грудным материнским молоком
· температурная защита
· цитотект – в/в 2 мл/кг*сут каждые 2 дня до появления положительной динамики
· свечи Виферон-1 – по 150 мг 2 раа в день 5 дней per rectum, 2-3 курса с перерывом в 5 дней
· посиндромная терапия (дегидротационная, гемостатическая, детоксикационная, инфузионная – с целью замещения недостатка белка, сахара, гепатопротекторы, препараты улучшающие метаболизм и гемоликвородинамику, иммобилизация левой руки, при необходимости кислородо-воздушная смесь через маску, тепловые процедуры на грудную клетку, возможно нейрохирургическое лечение – шинтирование)
8. Укажите возможные исходы заболевания
· выздоровление у данного ребенка сомнительно
· формирование тяжелого органического поражения нервной системы на фоне прогрессирующей декомпенсированной гидроцефалии
· может постнатально развиться глухота
· нередко отмечается задержка психомоторного развития, ММД, психические расстройства (нарушение внимания, памяти, логического и ассоциативного мышления)
· при сочетании антенатального заражения с интранатальным возможно развитие цитомегаловирусной пневмонии
· возможно развитие стойкого нарушения зрения вплоть до слепоты
Задача № 40/п
9. Составьте план диспансерного наблюдения ребенка в детской поликлинике
· участковый педиатр, невропатолог, окулист, сурдолог, иммунологи
· по показаниям консультация нейрохирурга
· общий анализ крови + тромбоциты, время свертывания и длительность кровотечения 1 раз в две недели
· общий анализ мочи 1 раз в 2 недели
· контроль объема головы (за неделю прирост не более 0,5 см); соотношение с объемом груди
· УЗИ головного мозга не реже 1 раза в месяц до стабилизации гидроцефальных проявлений
· в 1 месяц – повторный осмотр окулистом глазного дна
· в 1 месяц осмотр лор-врача с проведением вызванных потенциалов (по возможности)
· контроль психомоторного развития
· консультация иммунологи
10. Основные факторы риска и профилактика развития заболевания
· предыдущая беременность у матери закончилась выкидышем
· угроза прерывания беременности на всем протяжении
· рождение недоношенного ребенка с признаками внутриутробной гипоксии
· асфиксия при рождении средней степени тяжести
· длительный безводный промежуток
Профилактика
· не допускать контакта беременных женщин с больными ЦМВ, не допускать их к уходу за инфицированными детьми (группа риска – медработники)
· обследование до беременности на ЦМВ, лечение острой ЦМВ, возникшей во время беременности
· обследование у иммунолога и своевременная коррекция иммунных проблем до беременности
Задача № 41/п
Эталон ответа:
1. Предварительный диагноз: Гемолитическая болезнь новорожденного по системе резус-фактор. Билирубиновая энцефалопатия
2. План дополнительного обследования больного:
· Определение группы крови и резус фактора ребенка
· Общий анализ крови (+гематокрит, ЦП, количество ретикулоцитов, тромбоцитов, лейкоцитарная формула).
· Биохимический анализ крови (общий белок, билирубин общий и прямой, АСТ, АЛТ, Ca, K. Mg, Na, уровень глюкозы натощак)
· Контроль почасового прироста непрямого билирубина в крови
· Иммунологическое обследование (проведение прямой пробы Кумбса с эритроцитами ребенка – всегда резко положительная при ГБН по системе резус-фактора, проведение непрямой пробы Кумбса с сывороткой крови матери – всегда положительна при ГБН по резус-фактору)
· Люмбальная пункция (нередко бывает ксантохромия ликвора)
3. Оценка результатов дополнительного обследования
· Анемия
· Высокий уровень непрямого билирубина
· Прирост непрямого билирубина в крови за сутки патологический
4. Окончательный клинический диагноз согласно классификации и его обоснование: Гемолитическая болезнь новорожденного по системе резус-фактора, желтушно-анемическая форма, тяжелое течение, осложненное билирубиновой энцефалопатией.
Обоснование диагноза:
· Наличие предыдущих беременностей у женщины с резус отрицательной кровью
· Предыдущие медаборты
· У старшего ребенка в семье – признаки органического поражения ЦНС, возможно как следствие перенесенной билирубиновой энцефалопатии
· Несовместимость крови матери и ребенка по резус-фактору
· Признаки гемолиза с первых часов жизни (анемия, непрямая гипербилирубинемия, гепатоспленомегалия, желтуха на бледном фоне)
· Отсутствие эффекта от инфузионной терапии
· Наличие признаков угнетения с последующим появлением на 4-е сутки резкого крика, беспокойства, ригидности затылочных мышц, глазных симптомов, что соответствует фазе классических проявлений билирубиновой энцефалопатии
· Желтушно-анемическая форма, так как есть выраженная желтуха и анемия
· Тяжелое течение, так как есть билирубиновая энцефалопатия
Задача № 41/п
5. С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:
· С ГБН по разным эритроцитарным антигенным факторам
· С наследственными гемолитичесими анемиями
· С гемолитичесими анемиями при ВУИ, при тяжелой гипоксии
6. Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании:
· Билирубиновая энцефалопатия («ядерная желтуха»)
· ДВС-синдром
· Токсическое повреждение печени, почек, сердца непрямым билирубином
· Синдром «сгущения желчи»
· Геморрагический и отечный синдромы
7. Составьте программу лечения больного и дайте ее обоснование
· Отлучение от кормления материнским молоком на 7-10 дней
· Температурная защита
· Операция заменного переливания крови (показания: непрямой билирубин пуповинной крови > 60 мкмоль/л, почасовой прирост > 6 мкмолоь/л). Для операции берут эритроцитарную массу и плазму О(I) группы, но резус отрицательную в соотношении 2:1 (общий объем равен 160-180 мл/кг), скорость введения 3-4 мл/мин
· Предупреждение и устранение запоров: очистительные клизмы, энтеросорбенты (активированный уголь, полифепан)
· Фототерапия лампами дневного, зеленого, синего света круглосуточно
· Инфузионная терапия: 5% и 10% растворы глюкозы, вит. С, В2, рибоксин, кокарбоксилаза (объем равен 50 мл/кг*сут в первые сутки, затем + 20 мл/кг*сут каждые последующие сутки, к пятым суткам – 150 мл) скорость введения 3-4 кап/мин. При фототерапии жидкости + 10 мл/кг*сут.
· Противосудорожная терапия (люминал в рот или парентерально, реланиум)
8. Укажите возможные исходы заболевания
· Исходы зависят от формы тяжести болезни, наличия осложнений, своевременности и адекватности проводимой терапии. У данного ребенка прогноз относительно выздоровления – неблагоприятный., возможен летальный исход. У выживших детей с ядерной желтухой – органическое поражение ЦНС (ДЦП, слепота, глаухота, задержка психо-моторного развития) и инвалидизация. На первом году жизни примерно у половина больных развивается экссудативный диатез, может быть железодефицитная анемия, частые инфекционные заболевания
Задача № 41/п
9. Составьте план диспансерного наблюдения ребенка в детской поликлинике
· Педиатр
· Невропатолог
· При необходимости – ЛОР, окулист, логопед, иммунолог
· Общий анализ крови (+ гематокрит 1 раз/7-10 дней)
· Показатели общего и непрямого билирубина в крови 1 раз в неделю на первом месяце жизни
· Общий анализ мочи 1 раз в 10 дней + желчные пигменты
· Консультация невропатолога, окулиста, ЛОР в первые 2-3 недели жизни
· Обследование и лечение в детском неврологическом отделении (отвод от прививок в зависимости от тяжести поражения ЦНС от 1 до 3 лет, далее по решению врачебно-консультативной комиссии)
· Профилактика и лечение анемии (режим, питание, вит. С, гр. В, при тяжелой анемии – лечение в стационаре).
10. Основные факторы риска и профилактика развития заболевания
· Наличие Rh (-) у матери и Rh (+) у ребенка
· Наличие предыдущих беременностей, приводящих к сенсибилизации организма матери к Rh (+) эритроцитам плода
· Отсутствие профилактического введения антиД-глобулина после аборта матери
· Высокое АД в третьем триместре беременности (нарушение маточно-плацентарного кровотока, фетоплацентарная недостаточность)
· Отсутствие систематического наблюдения в женской консультации и определения титра антител к эритроцитам плода.
· Не проведена в первые сутки операция заменного переливания крови
Профилактика (у предрасположенных лиц):
· Сведение переливаний препаратов крови к минимуму (только по жизненным показаниям девочкам и женщинам с Rh (-) кровью.
· Разъяснение вреда абортов
· Введение антиД-глобулина
· Плазмаферез беременным, у которых отмечается нарастание титра антител
· Подсадка лоскута кожи Rh (+) мужа Rh (-) женщине во время беременности
· Родоразрешение путем операции «кесарева сечения»
· По показаниям проведение внутриутробно операции заменного переливания крови плоду
Задача № 40/п
Эталон ответа:
1. Предварительный диагноз: Внутриутробная инфекция. Перинатальное поражение нервной системы, гипертензионно-гидроцефальный синдром, синдром угнетения, синдром задержки внутриутробного развития по асимметричному (гипотрофическому) типу I ст., перелом левой ключицы, недоношенность 35 недель. РДС I типа (?)
2. План дополнительного обследования больного:
· оценка физического развития ребенка
· общий анализ крови (+ определение количества тромбоцитов, гематокрита, времени свертывания и длительности кровотечения)
· общий анализ мочи (+ уробилин)
· микроскопия осадка мочи и слюны
· биохимический анализ крови: общий белок, его фракции, СРБ, билирубин общий и прямой, АСТ, АЛТ, ЩФ, холестерин, уровень глюкозы натощак
· осмотр окулиста (глазное дно)
· нейросонография
· УЗИ печени
· Эхо-КГ
· рентгенография органов грудной полости
· обследование на герпетическую, цитомегаловирусную инфекцию, токсоплазмоз (ИФА – определение титра специфических антител, возможно ПЦР)
· при возможности определение иммунного статуса ребенка
3. Оценка результатов дополнительного обследования
· общий анализ крови – анемия гемолитического характера, тромбоцитопения, увеличена длительность кровотечения
· биохимия крови – СРБ +, гипербилирубинемеия (за счет непрямого), повышение активности ЩФ, гипогликемия, гипопротеинемия
· общий анализ мочи – следы белка
· в осадке слюны и мочи – клетки типа «совиного глаза»
· осмотр глазного дна – хориоретинит
· НСГ – признаки внутренней гидроцефалии, незрелость коры головного мозга, признаки нарушенного оттока из полости черепа
· УЗИ печени – гепатомегалия
· Эхо-КГ – наличие дополнительных трабекул в полости левого желудочка
Задача № 40/п
4. Окончательный клинический диагноз согласно классификации и его обоснование: Внутриутробная инфекция цитомегаловирусной этиологии: врожденная гидроцефалия, гепатит, хореоретинит. Синдром угнетения, синдром задержки внутриутробного развития по асимметричному (гипотрофическому) типу I ст., перелом левой ключицы, недоношенность 35 недель. РДС I типа
Обоснование диагноза:
· предыдущая беременность у матери закончилась выкидышем
· угроза прерывания беременности на всем протяжении
· рождение недоношенного ребенка с признаками внутриутробной гипоксии
· асфиксия при рождении средней степени тяжести
· длительный безводный промежуток
· прокрашивание околоплодных вод в зеленый цвет
· желтуха на сером фоне
· геморрагический снидром
· врожденная гидроцефалия
· хориоретинит
· + данный прочих дополнительных методов исследования см. выше
Задача № 40/п
5. С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:
· с TORCH-инфекцией
· с перинатальным поражением ЦНС гипоксически-ишемического генеза
· с конъюгационной желтухой недоношенных
· с врожденным пороком сердца
6. Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании:
· развитие геморрагического синдрома с кровоизлияниями во внутренние органы (чаще в желудочки мозга)
· прогрессирующая гидроцефалия
· холестаз
· вторичное ИДС
7. Составьте программу лечения больного и дайте ее обоснование
· кормление грудным материнским молоком
· температурная защита
· цитотект – в/в 2 мл/кг*сут каждые 2 дня до появления положительной динамики
· свечи Виферон-1 – по 150 мг 2 раа в день 5 дней per rectum, 2-3 курса с перерывом в 5 дней
· посиндромная терапия (дегидротационная, гемостатическая, детоксикационная, инфузионная – с целью замещения недостатка белка, сахара, гепатопротекторы, препараты улучшающие метаболизм и гемоликвородинамику, иммобилизация левой руки, при необходимости кислородо-воздушная смесь через маску, тепловые процедуры на грудную клетку, возможно нейрохирургическое лечение – шинтирование)
Задача № 40/п
8. Укажите возможные исходы заболевания
· выздоровление у данного ребенка сомнительно
· формирование тяжелого органического поражения нервной системы на фоне прогрессирующей декомпенсированной гидроцефалии
· может постнатально развиться глухота
· нередко отмечается задержка психомоторного развития, ММД, психические расстройства (нарушение внимания, памяти, логического и ассоциативного мышления)
· при сочетании антенатального заражения с интранатальным возможно развитие цитомегаловирусной пневмонии
· возможно развитие стойкого нарушения зрения вплоть до слепоты
9. Составьте план диспансерного наблюдения ребенка в детской поликлинике
· участковый педиатр, невропатолог, окулист, сурдолог, иммунологи
· по показаниям консультация нейрохирурга
· общий анализ крови + тромбоциты, время свертывания и длительность кровотечения 1 раз в две недели
· общий анализ мочи 1 раз в 2 недели
· контроль объема головы (за неделю прирост не более 0,5 см); соотношение с объемом груди
· УЗИ головного мозга не реже 1 раза в месяц до стабилизации гидроцефальных проявлений
· в 1 месяц – повторный осмотр окулистом глазного дна
· в 1 месяц осмотр лор-врача с проведением вызванных потенциалов (по возможности)
· контроль психомоторного развития
· консультация иммунологи
10. Основные факторы риска и профилактика развития заболевания
· предыдущая беременность у матери закончилась выкидышем
· угроза прерывания беременности на всем протяжении
· рождение недоношенного ребенка с признаками внутриутробной гипоксии
· асфиксия при рождении средней степени тяжести
· длительный безводный промежуток
Профилактика
· не допускать контакта беременных женщин с больными ЦМВ, не допускать их к уходу за инфицированными детьми (группа риска – медработники)
· обследование до беременности на ЦМВ, лечение острой ЦМВ, возникшей во время беременности
· обследование у иммунолога и своевременная коррекция иммунных проблем до беременности
Задача 71/п
1. Предварительный диагноз: Сахарный диабет I типа, гипергликемическая кома
2. План дополнительного обследования больного:
· Общий анализ крови- нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево и вторичный эритроцитоз (лейкоцитоз связан с токсическим раздражением костного мозга, эритроцитоз – со сгущением крови
· Биохимия крови: глюкоза (гипергликемия), холестерин (гиперлипидэмия), калий и натрий (тенденция к гипонатриемии и гипокалиемии)
· Общий анализ мочи – глюкозурия, высокий удельный вес за счет сахаров, ацетон резко положительный
· КОС – ацидоз
3. Неотложная помощь:
· Инсулин короткого действия в/в 0,1ед/кг/час в 150-300мл раствора Рингера или 0,9% раствора натрия хлорида
· кислородотерапия
· в течении первого часа в/в капельное введение 0,9% раствора хлорида натрия, подогретого до 370С в дозе 20мл/кг + кокарбоксилаза 100-200мг, 5мл 5% аскорбиновой кислоты
· промывание желудка 5% раствором соды, после промывания оставляют в желудке 100мл раствора
· клизма с 300мл теплого раствора 4% соды
· при гипотонии 10% раствор альбумина или плазмозаменители в дозе 10-20мл/кг
· антибактериальная терапия (два антибиотика)
4. Каковы патогенетические механизмы развития данного состояния: Дефицит инсулина и избыточная секреция контринсулярных гормонов приводит к метаболическим нарушениям, в основном к ацидозу, гиперосмолярности плазмы, к общей дегидратации с потерей ионов натрия, калия, фосфора, магния, кальция и бикарбонатов. Усиленный распад жиров приводящий к образованию кетоновых тел, кетозу (дыхание Куссмауля, напряженный живот- выделение кетоновых тел через брюшину).
5. Какие лабораторные исследования необходимо проводить ребенку в дальнейшем и с какой частотой: Каждый час – уровень глюкозы в крови и уровень ацетона в моче, уровень калия
6. С какими состояниями следует провести дифференциальную диагностику: Уремическая и гипогликемическая комы
7. Входил ли ребенок в группу риска по данному заболеванию: Да. (крупный вес при рождении, частые ОРВИ)
Задача № 71/п
8. Какие осложнения могут возникнуть в процессе проведения инфузионной терапии:
· Гипергидратация – отек легкого, периферические отеки;
· развитие гипогликемии
9. Нуждается ли ребенок в дальнейшей гормональной терапии: Да.
10. В наблюдении какими специалистами нуждается ребенок в дальнейшем:
· Эндокринолог,
· невролог,
· офтальмолог,
· педиатр,
· фтизиатр
Задача 72/п
1. Предварительный диагноз: Гемолитико-уремический синдром, острая почечная недостаточность
2. Перечислите причины развития данного состояния: ГУС осложняет течение инфекционного процесса вызываемого разнообразными вирусами и бактериями: чаще это вирус гриппа, RS-вирусы, иерсинеоз, сальмонеллез, стафилококки. Играет роль семейная предрасположенность. Возникает повреждение эндотелиальных клеток, внутрисосудистое свертывание, агрегация тромбоцитов, отложение фибрина в сосудах почечных клубочков, что приводит к уменьшению скорости клубочковой фильтрации и снижению перфузии почечных клубочков
3. Перечислите основные симптомы и синдромы характеризующие ГУС:
· анемия со снижением гемоглобина и гематокрита
· фрагментоцитоз – обнаружение свыше 4% типичных фрагментированных эритроцитов
· отрицательная рекция Кумбса
· тромбоцитопения – как проявление внутрисосудистого потребления тромбоцитов при синдроме ДВС и обусловленные этим геморрагические проявления
· наличие в сыворотке крови свободного гемоглобина, повышение общего билирубина и его фракций (за счет непрямого)
· олигоанурия, с лабораторными проявлениями уремии
4. Какие дополнительные методы обследования Вам необходимы для постановки диагноза:
· Общий анализ крови – анемия, тромбоцитопения, лейкоцитоз, ускорение СОЭ
· Биохимия крови: мочевина, креатинин, билирубин, белок и белковые фракции, свободный гемоглобин
· Общий анализ мочи – олигоурия, гематурия, протеинурия
· Проба Реберга – определение клиренса по эндогенному креатинину.
· УЗИ почек
5. Проведите дифференциальный диагноз: Дифференциальный диагноз необходимо проводить с другими заболевания приводящими к развитию ОПН: септицемия, гломерулонефрит, обструктивные уропатии
6. Составьте программу лечения больного и дайте ее обоснование:
· коррекция водно-электролитных нарушений
· подавление катаболизма и инфекционного процесса
· проведение внепочечной детоксикации
· антибактериальная терапия
Задача № 72/п
7. Укажите возможные исходы заболевания:
· Выздоровление
· Развитие ХПН
· Летальный исход при прогрессировании почечной недостаточности
8. План диспансерного наблюдения:
· Осмотр педиатра: 1 раз в 10-14 дней первые 3 месяца, затем 1 раз в месяц в течение года, затем на 2-м году 1 раз в 2-3 месяца
· Осмотр нефролога: первые 3 месяца – 1раз в месяц, затем 1 раз в 2 месяца
· Обращать внимание на общее состояние, величину АД, диурез, относительную плотность мочи, мочевой синдром, анемию, клинические признаки почечной недостаточности
· Общий анализ мочи 1 раз в 10-14 дней, затем 1 раз в месяц
· Проба Зимницкого, общий анализ крови 1 раз в месяц
9. Показания к гемодиализу при ОПН:
· перегрузка жидкостью с нарушением гемодинамики и развитие отека легкого
· уремическая интоксикация: мочевина выше 24ммоль/л
· некорригируемая гиперкалиемия- свыше 7,5ммоль/л
· трудно поддающийся коррекции ацидоз
· отсутствие положительной динамики на фоне консервативного лечения
· нарастание неврологической симптоматики-судороги
10. Перечислите три стадии ОПН:
· начальная 6-24часа
· олигоанурическая от нескольких дней до нескольких недель
· восстановления диуреза 5-15 дней
· выздоровления 6-24 месяца
Задача 73/п
1. Предварительный диагноз: Инородное тело верхних дыхательных путей
2. Неотложные мероприятия: Прием Геймлиха (до 5 раз) подойти сзади, обхватить руками вокруг талии, надавить на живот, и произвести резкий толчок вверх по средней линии живота, между пупком и мечевидным отростком
3. Дальнейшая тактика: П/к атропин 0,1мл/год жизни. Госпитализация в специализированное отделение. проведение бронхоскопии и удаление инородного тела
4. Условия транспортировки: Возвышенное положение, оксигемотерапия
5. Может ли данное состояние угрожать жизни ребенка: Да
6. Возможные осложнения: Асфиксия, отек легкого
7. Что такое коникотомия: Это верхняя трахеотомия, которая проводится при обструкции на уровне гортани и выше, когда нельзя выполнить интубацию трахеи. Выполняется через перстнещитовидную мембрану, расположенную между нижним краем щитовидного и верхним краем перстневидного хрящей
8. Тип острой ДН в данном случае: Обструктивный
9. Противопоказания для проведения трахеотомии: Это крайняя мера ликвидации обструкции верхних дыхательных путей. Нельзя проводить при отсутсвии опыта в проведении подобной операции
Фармакологические действие атропина: Блокада м-холинореактивных систем организма. Уменьшает секрецию слюнных, желудочных. бронхиальных, потовых желез, поджелудочной железы, учащение чсс, снижение тонуса гладкомышечных органов, расширение зрачков
Задача 74/п
1. Предварительный диагноз: Анафилактический шок лекарственный средней степени тяжести
2. Первая врачебная помощь:
· уложить горизонтально
· в мышцы полости рта или в/в ввести 0,1% раствор адреналина 0,2мл на год жизни и преднизолон 10мг/кг
· ингаляция сальбутамола или в/в эуфиллин 2,4% 6мг/кг
· димедрол 1% 0,05мл/кг парентерально
· обколоть место инъекции новокаином с адреналином
3. Дальнейшая тактика лечения:
· инфузионная терапия: кристаллоиды 30мл/кг/час в/в
· допамин 6-20мкг/кг* мин
· продолжить введение эуфиллина – постоянно 1 мг/кг* час
· при необходимости повторно ввести преднизолон
· оксигенотерапия:40% кислород через носовой катетер
4. Какой путь поступления аллергена был в данном случае: Парентеральный
5. Основные причины вызывающие анафилаксию у детей: Антибиотики, укусы насекомых, пищевые продукты
6. Выделите основные синдромы в клинической картине анафилаксии у данного ребенка:
· Общие -слабость, недомогание
· Кожные- крапивница
· Дыхательные – бронхоспазм
· Сердечно-сосудистые- тахикардия, артериальная гипотония
· Желудочно-кишечные – болезненность при пальпации живота
7. Какие виды трансфузионных растворов не рекомендуется вводить в данном случае: Коллоиды и белковые растворы
8. Условия транспортировки данного ребенка: Транспортировать ребенка возможно только после стабилизации АД и адекватном дыхании в отделение интенсивной терапии на фоне проводимой инфузионной терапии
9. Назовите основные механизмы возникновения шока при анафилаксии: Нарушение вазомоторного тонуса, что ведет к патологическому депонированию крови и сосудистому шунтированию, развивается состояние относительной гиповолемии. Потеря артериального тонуса проявляется заметной артериальной гипотензией. Это распределительный вариант шока
Какие рекомендации необходимо дать родителям ребенка после выздоровления: Избегать контакта с аллергеном. Родители должны быть предупреждены о наличии реакции на антибиотики пенициллинового ряда. В амбулаторной карте должно быть указано наличие аллергической реакции
Задача 75/п
1. Предварительный диагноз: ОРВИ, гипертермический синдром
2. Чем обусловлена тяжесть состояния ребенка: Развитием гипертермического синдрома
3. Объясните механизм развития гипертермического синдрома у данного больного: У детей раннего возраста развитие гипертермического синдрома обусловлено инфекционным воспалением, сопровождающихся токсикозом. Развитие лихорадки на фоне острых микроциркуляторных и обменных нарушений, лежащих в основе токсикоза (спазм с последующей дилятацией капилляров, артерио-венозное шунтирование, сладжирование эритроцитов и тромбоцитов, нарастание метаболического ацидоза, гипоксии и гиперкапнии). Происходит декомпенсация терморегуляции с резким нарастанием теплопродукции, неадекватно сниженной теплоотдачей и отсутствием эффекта от жаропонижающих препаратов
4. О какой этиологии заболевания можно думать в данном случае: риновирусная инфекция
5. План дополнительного обследования больного:
· Общий анализ крови
· Общий анализ мочи
· Биохимия крови: белок, мочевина, калий натрий
· КЩС
6. Окажите неотложную помощь данному ребенку:
· Общеврачебный уровень:
