Патология пирамидной системы

Центральный двигательный нейрон (большие пирамидные клетки Беца) находится в коре предцентральной извилины и парацент-ральной дольки большого мозга. В задних отделах верхней и средней лобных извилин зарождаются импульсы целенаправленных движений и имеется определенное соматотопическое распределение двигательной функции, уточненное Пенфилдом при изучении двигательных реакций в результате раздражения коры (. 32). Аксоны клеток двигательной зоны коры образуют пирамидный пучок — корково-спинномозговые и корково-ядерные волокна.

По выходе из коры корково-спинномозговые волокна идут через лучистый венец к внутренней капсуле, где занимают передние две трети задней ножки таким образом, что волокна для верхней конечности располагаются впереди волокон для нижней конечности. Затем проходят через среднюю часть основания ножки мозга, основание моста и продолговатого мозга; в нижней части последнего большая часть их волокон, сделав перекрест (decussa-tio pyramidum), направляется в боковой канатик противоположной половины спинного мозга, образуя латеральный корково-спинно-мозговой (пирамидный) путь (tr. corticospinalis lateralis). Меньшая, неперекрещенная часть волокон идет в передний канатик, образуя передний корково-спинномозговой (пирамидный) путь (tr. corticospinalis anterior).

Обращает на себя внимание ряд имеющих диагностическое значение анатомических особенностей пирамидных путей.

1. В пределах моста корково-спинномозговые волокна разделяются волокнами мостомозжечко-вого пути (tr. pontocere-bellaris) на множество отдельных пучков. Этим объясняется рассеянность и неоднородность (нередко моно-, но не гемитип) двигательных нарушений при локализации патологических очагов в области моста.

2. Кроме перекреста латерального корково-спинномозгового пути часть волокон переднего

корково-спинномозгового пути также делает перекрест в пределах передней белой спайки того сегмента спинного мозга, в котором они оканчиваются.

3. Волокна переднего корково-спинномозгового пути обеспечивают в основном двустороннюю иннервацию мышц шеи, туловища и промежности.

Волокна корково-спинномозговых путей оканчиваются у мотонейронов передних рогов спинного мозга и интернейронов. Альфа-мотонейроны передних рогов спинного мозга являются периферическими двигательными нейронами корково-мышечного пути. Аксоны их выходят в составе передних корешков, нервных стволов и сплетений и направляются к скелетной мускулатуре, образуя таким образом последнее звено корково-мышечного пути.

Корково-ядерный путь начинается от больших пирамидных клеток Беца нижней части предцентральной извилины. Он проходит лучистый венец и направляется через колено (genu) внутренней капсулы во внутреннюю часть ножки мозга. В пределах ствола мозга, подойдя к двигательным ядрам черепных нервов, одна часть волокон, подходя к соответствующим ядрам, перекрещивается (надъядерный перекрест), другая—заканчивается у ядер своей стороны, т. е. корково-ядерные волокна оканчиваются в двигательных ядрах мозгового ствола как своей, так и противоположной стороны. Таким образом, двигательные ядра черепных нервов получают волокна от двигательных зон коры обоих полушарий, за исключением нижней части двигательного ядра лицевого и части двойного ядра (nucl. ambiguus), дающих начало волокнам, идущим в составе nn. facialis et hypoglossus и иннервирующим мышцы лица, расположенные ниже глазной щели, и мышцы языка. К этим ядрам подходят волокна только от противоположного полушария (нижнего отдела предцентральной извилины), и, следовательно, указанные мышцы имеют одностороннюю центральную иннервацию.

Дальнейшая передача импульсов от двигаюльных ядер мозгового ствола (аналогов передних рогов спинного мозга) к мышцам головы происходит по черепным нервам.

Если большинство волокон центральных двигательных нейронов пирамидных путей подвергается полному перекресту (за исключением части волокон переднего корково-спинномозгового пути), обусловливая при их повреждении возникновение расстройств движений в противоположных конечностях, то полностью перекрещивается лишь небольшая часть волокон корково-ядерного пути, и наличие двусторонней корковой иннервации обеспечивает сохранность функций большинства мышц лица (глазодвигательных, жевательных мышц глотки, гортани и др.) при односторонних патологических процессах.

При таких процессах выпадают только функции мышц, получающих одностороннюю (из противоположного полушария) иннервацию (мускулатура конечностей, язык, мышцы нижней части лица). Эти сведения важны для понимания клинической картины центральной гемиплегии (утрата движений обеих конечностей с одной стороны и другие симптомы поражения указанных групп мышц при ненарушенных функциях мышц шеи, туловища, промежности и большей части мышц, иннервируемых черепными нервами).

Для оценки функции корково-мышечного пути исследуют:

1) объем активных движений во всех суставах верхних и нижних конечностей, а также функцию мышц глаз, лица, глотки, языка, шеи, жевательных мышц; 2) мышечную силу; 3) мышечный тонус;

4) мышечные атрофии и клонические сокращения мышц; 5) безусловные глубокие и поверхностные, патологические рефлексы;

6) электровозбудимость и биопотенциалы мышц (электромио-граммы).

Исследование объема активных движений производят последовательно, начиная с крупных и кончая мелкими суставами (плечевые, локтевые и т. д., тазобедренные, коленные и т. д.). Одновременно с движениями проверяется и мышечная сила— динамическая (возможность совершать активные движения при сопротивлении, оказываемом исследующим) и статическая (сопротивление движениям, которые производит исследующий). Методика исследования активных движений в области лица и головы приводится в главе, посвященной черепным нервам.

Сегментарный аппарат спинного мозга обеспечивает постоянное напряжение скелетных мышц, сопротивление их растяжению, т. е. мышечный тонус. Для его исследования определяют степень упругости мышц, находящихся в покое; производят пассивные движения в суставах конечностей, оценивая сопротивление мышц

этим движениям. В норме оно незначительно, при понижении тонуса мышц такие движения облегчены, а при повышении — затруднены или вовсе не могут быть выполнены.

О мышечных атрофиях судят путем осмотра и пальпации соответствующих мышц. Клонические сокращения (подергивание) мышц отмечаются при осмотре; фибриллярные сокращения отдельных мышечных волокон ощущаются больными как пробегание “червячков” под кожей, фасцикулярные сокращения — это сокращения мышечных пучков.

Методика исследования рефлексов, электровозбудимости и электромиографии приводится в соответствующих главах.

При нарушении целостности корково-мышечного пути проведение двигательных импульсов затруднено или становится невозможным, что приводит к утрате произвольных движений в тех или иных мышцах. Полное выпадение произвольных движений называют параличом, неполное — парезом.

Бывают параличи или парезы одной конечности (моноплегия или монопарез), обеих конечностей с одной стороны (гемиплегия или гемипарез), симметричных конечностей (параплегия или пара-парез—верхняя или нижняя), четырех конечностей (тетраплегил или тетрапарез).

В зависимости от поражения центрального или двигательного нейрона параличи или парезы могут быть центральными или периферическими.

Центральный (спастический) паралич. Поражение корково-спинномозговых или корково-ядерного путей в любом отделе сопровождается параличом мышц и повышенной активностью сег-ментарного аппарата мозгового ствола или спинного мозга, что и определяет основные характетики центрального паралича.

1. При нарушении проводимости пирамидных путей прерывается поступление импульсов от двигательной зоны коры большого мозга на периферию к исполнительно-двигательным аппаратам.

2. Диффузное распространение центрального паралича при даже ограниченных очагах объясняется компактным расположением пирамидных волокон (во внутренней капсуле, ножке мозга, продолговатом мозге).

3. Гипертония, или спастичность, мышц объясняется повышенной рефлекторной деятельностью сегментарных стволовых или спинальных аппаратов, наступившей в результате выключения регулирующих супраспинальных влияний.

Вначале повышение мышечного тонуса связано с усилением тонического рефлекса на растяжение, что обусловлено увеличением активности гамма-эфферентной системы (см. с. 83), лишенной тормозных влияний со стороны ретикулярной формации и экстрапирамидной системы, волокна которой часто поражаются при повреждениях пирамидных волокон, с которыми они идут вместе в составе внутренней капсулы, отделяясь друг от друга в мозговом стволе. В дальнейшем происходит постепенное усиление активности альфа-мотонейронов и переход от гамма- к альфа-спастичности.

В таких случаях, наряду с растормаживанием более сложных стволовых и спинальных рефлексов, усиливается функциональная активность простых рефлексов, обеспечивающих поддержание кон-трактильного проприоцептивного рефлекторного мышечного тонуса, отражающего состояние и степень активности периферического двигательного нейрона. В связи с неравномерным повышением тонуса мышц конечностей создается своеобразный тип котрактур, характерная поза Вернике — Манна: парализованная рука приведена к туловищу, пронирована и согнута в локтевом, луче-запястном суставах, пальцы кистей согнуты в пястно-фаланговых и межфаланговых суставах; парализованная нога максимально разогнута в тазобедренном, коленном, голеностопном суставах, стопа находится в положении pes varo-equinus, что создает впечатление об ее “удлинении”. Походка носит “циркумдуцирующий” характер: во время ходьбы больной из-за удлинения ноги, чтобы не задевав носком пол, проделывает полукружные движения пораженной конечностью.

4. Гиперрефлексия (повышение сухожильных и периостальных рефлексов) также возникает в результате повышенной рефлекторной деятельности сегментарного аппарата спинного мозга. Рефлексы характеризуются тем, что даже небольшое раздражение рефлексогенной зоны вызывает усиленную ответную реакцию. Кроме того, рефлексогенная зона, как правило, расширена — рефлекс вызывается и с других участков, расположенных выше и ниже зоны, соответствующей данному рефлексу. Усиленная гиперрефлексия может приводить к появлению клонусов.

5. Патологические рефлексы являюгся достоверным признаком поражения центрального нейрона, причем появление пирамидных знаков (рефлексов Бабинского, Россолимо, Оппенгейма и др.) свидетельствует о поражении корково-спинномозговых волокон, субкортикальных рефлексов на лице — о двустороннем поражении корково-ядерного пути. Гиперрефлексия и появление патологических рефлексов, как правило, сопровождаются снижением кожных рефлексов (брюшных, кремастерных, подошвенных), относящихся к группе неорефлексов, возникновение которых связано с формированием пирамидных путей.

6. Защитные рефлексы, как и патологические, возникают при поражении пирамидных путей. По мере нарастания явлений центрального паралича в результате углубления поражения корково-спинномозговых связей, а тем самым усиления спинальных авто-матизмов защитные рефлексы становятся более выраженными. В случаях функционального восстановления корково-спинномозговых связей выраженность признаков центрального паралича, в том числе и защитных рефлексов, уменьшается, что имеет диагностическое и прогностическое значение.

7. Патологические синкинезии также в определенной мере характеризуют центральный паралич. По динамике патологических синкинезии можно в какой-то степени судить о течении центрального паралича.

Периферический паралич. Передача импульсов от передних ро

гов спинного мозга к мышцам конечностей туловища и шеи осуществляется спинномозговыми нервами, а от ядер мозгового ствола — черепными. В двигательные ядра мозгового ствола и передних рогов спинного мозга поступают импульсы не только от высших отделов нервной системы, но и от приводящего (чувствительного) звена рефлекторной дуги. В передних рогах различают три группы двигательных нервных клеток: большие и малые альфа- и гамма-мотонейроны, через которые кора большого мозга, подкорковые узлы и мозговой ствол оказывают свое влияние на функциональное состояние мышц.

Большие альфа-мотонейроны (фазические мотонейроны) иннер-вируют белые мышечные волокна, способные совершать быстрые сокращения, малые альфа-мотонейроны (тонические мотонейроны) иннервируют красные медленно сокращающиеся мышечные волокна, которые играют важную роль в поддержании тонуса и позы. Аксоны альфа-мотонейронов заканчиваются концевыми пластинками на экстрафузальных мышечных волокнах.

Аксоны гамма-мотонейронов, не имеющих прямого отношения к осуществлению двигательного акта, но составляющих около трети общего числа клеток передних рогов, заканчиваются на интрафу-зальных мышечных волокнах с заложенными в них особого вида проприорецепторами — кольцевидно-спиральными мышечными веретенами, реагирующими на растяжение скелетной мышцы, импульсы от которых идут по афферентным волокнам через задние корешки к малым альфа-мотонейронам, оказывая влияние на тоническое состояние мышцы (гамма-петля).

Описанный миостатический рефлекс (растяжения) регулируется супрасегментарными влияниями на альфа- и гамма-мотонейроны. На больших альфа-мотонейронах оканчиваются волокна пирамидных путей, на малых альфа- и гамма-мотонейронах—волокна ретикулярно-спинномозгового и красноядерно-спинномозгового путей — эфферентных звеньев экстрапирамидной системы, по которым передаются импульсы, трансформированные и интегрированные в бледном шаре, черной субстанции и красном ядре и направляющиеся по паллидонигральным волокнам в ретикулярную формацию, а по паллидорубральным — в красное ядро.

Причиной периферического паралича является поражение периферического нейрона на любом его уровне (передний рог, передний корешок, сплетение, периферический нерв), что сопровождается двигательными, рефлекторными и трофическими нарушениями.

Периферический паралич характеризуется следующими особенностями.

1. Арефлексия или гипорефлексия наступает в результате выпадения или ослабления функции эфферентной части рефлекторной дуги, что нарушает рефлекторную деятельность сегментарного аппарата спинного мозга или мозгового ствола и приводит к выпадению или ослаблению двигательных реакций на раздражение.

2. Атония или гипотония мышц наступает в результате повреждения центробежного звена рефлекторной дуги, поддерживающей контрактильный тонус (с участием гамма-мотонейронов). Понижение тонуса мышц делает ее дряблой и вялой, поэтому этот вид периферического паралича называют еще вялым, или атоническим.

3. Атрофия мышц объясняется отсутствием притока к ним трофических импульсов от трофических центров не только спинного, но и головного мозга в связи 1с поражением периферического нейрона корково-мышечного пути. Поэтому периферический паралич еще называют атрофическим. В атрофических мышцах могут наблюдаться фибриллярные или фасцикулярные подергивания в результате раздражения патологическим процессом сохранившихся периферических двигательных нейронов.

4. Распространение периферического паралича, как правило, ограниченное, так как обычно поражаются отдельные передние рога, передние корешки или периферические нервы, проводящие импульсы к отдельным мышцам или группам мышц.

5. Типичной для периферического паралича является реакция перерождения или дегенерации, которая проявляется извращением электрических реакций пораженных нервов и иннервируемых ими мышц.

Исследование реакций дегенерации помогает при поражении нервного ствола диагностировать анатомический его перерыв или блок. Электрическим реакциям мышцы и нерва в норме пущи следующие закономерности.

При раздражении переменным (фарадическим) током нерва или мышцы сокращение ее происходит в течение всего времени раздражения.

При раздражении постоянным (гальваническим) током сокращения мышцы наступают в момент размыкания и замыкания электрической цепи и происходят очень быстро, причем катодзамы-кательное сокращение больше анодзамыкательного (КЗОАЗС).

В патологических условиях отмечаются иные закономерности.

При раздражении переменным током пораженного нерва или иннервируемой этим нервом мышцы сокращения не наступают.

При раздражении постоянным током пораженного нерва сокращения мышцы не наступают, а при раздражении денервированной мышцы возникает замедленное и червеобразное ее сокращение, причем анодзамыкательное сокращение больше катодзамыкатель-ного (реакция перерождения, или реакция дегенерации). Эта реакция возникает на 10—14-й день после перерыва и удерживается до 1,5 года. Если поврежденный нерв не регенерирует, происходит замещение мышечных волокон соединительной тканью (цирроз мышцы). Задача врача—поддержание жизнедеятельности мышцы назначением физметодов лечения (массаж, лечебная физкультура и др.) с целью задержки нарастающей атрофии мышц.

Синдромы поражения корково-мышечного пути на разных уровнях зависят от анатомических его особенностей и от вовлечения в патологический процесс нервных образований, находящихся в непосредственной близости.

1. Поражение двигательной проекционной зоны коры пред-центральной извилины большого мозга может давать нарушения по типу выпадения и раздражения на противоположной очагу сто

роне. Для первого характерны моноплегии (или монопарезы), т. е. преимущественное выпадение функции руки или ноги (monoplegia brachialis, cruralis), для второго—припадки джексоновской (парциальной, корковой) эпилепсии в виде ограниченных клонических судорог тех или иных групп мышц, которые могут переходить в генерализованные судороги с потерей сознания. Моноплегический тип поражения связан с тем, что очаг поражения двигательной зоны коры чаще бывает ограниченным. Имеет значение локализация очага. Так, если он локализуется в верхнем отделе двигательной зоны, то на противоположной стороне возникает паралич ноги, если в нижнем отделе—руки, в среднем отделе—лица. Это объясняется тем, что в проекционной зоне коры части тела проецируются в направлении, обратном их расположению в организме.

При локализации очага в нижнем отделе двигательной зоны левого полушария у правшей к параличу мышц руки и нижнего отдела лица поединяются расстройства речи (моторная афазия).

2. Поражение пирамидных путей в области лучистого венца вызывает центральную гемиплегию на противоположной очагу стороне. Характерно для такой гемиплегии то, что в зависимости от локализации патологического очага она выражена в конечностях неравномерно: больше в ноге — при расположении очага в верхних отделах лучистого венца и больше в руке — при расположении его в нижних отделах. Кроме того, центральная геми-плегия нередко сочетается с гемигипестезией (или гемианестезией), что связано с вовлечением в процесс нервных волокон, идущих к чувствительной проекционной зоне. Выраженность чувствительных расстройств зависит от массивности поражения этих волокон.

3. Поражение пирамидных путей во внутренней капсуле вызывает центральную гемиплегию на противоположной патологическому очагу стороне. Нередко одновременно поражаются и проходящие рядом корково-ядерные и таламокорковые волокна (чувствительные), поэтому центральная гемиплегия может сочетаться с поражением мышц нижнего отдела лица и языка (недостаточность VII и XII пар черепных нервов по центральному типу) и гемигипестезией на противоположной патологическому очагу стороне.

4. Поражение корково-спинномозговых и корково- ядерных волокон в мозговом стволе может вызывать альтернирующие синдромы, которые заключаются в центральной гемиплегии или геми-парезе на противоположной патологическому очагу стороне и нарушении функции одного или нескольких черепных нервов на стороне его локализации. В зависимости от пораженного отдела (ножка, мост, продолговатый мозг) мозгового ствола различают педункулярные, понтинные и бульбарные альтернирующие синдромы (см.с.130).

5. Поражение боковых канатиков спинного мозга сопровождается поражением проходящего в них латерального спинно-талами-ческого пути, в результате чего центральному параличу на стороне очага сопутствуют расстройства болевой и температурной чувствительности на противоположной стороне. Если очаг локализуется выше шейного утолщения, то следствием этого будет центральный паралич руки и ноги, если ниже его,— паралич только ноги. При поражении половины спинного мозга наблюдается синдром Броу-на—Секара.

6. Поперечное поражение спинного мозга ниже шейного утолщения дает картину двустороннего поражения латерального корко-во-спинномозгового пути, вызывая центральную параплегию нижних конечностей, а также 'нарушение функции тазовых органов по центральному типу (задержка мочи и кала, периодически сменяющаяся недержанием). Кроме того, ниже уровня поражения возникает утрата всех видов чувствительности по проводниковому типу.

7. Поражение передних рогов спинного мозга или двигательных. ядер черепных, нервов вызывает периферический паралич соответствующих мышц, иннервируемых пораженными участками серого вещества спинного мозга или мозгового ствола. Нередко наблюдаются фибриллярные или фасцикулярные подергивания в парализованных мышцах.

8. Поражение передних корешков спинного мозга также вызывает периферический паралич мышц. Поражение одного корешка обычно не вызывает заметных двигательных расстройств, так как имеющийся дефект в иннервации мышц перекрывается выше- и нижележащими корешками. Поэтому практически периферический паралич мышцы наступает в результате поражения нескольких корешков. При поражении передних рогов и передних корешков выпадают спинальные рефлексы и болевая чувствительность на уровне патологического очага. Фасцикулярные подергивания в парализованных мышцах наблюдаются значительно реже, чем при поражении передних рогов.

9. Поражение нервных сплетений сопровождается двигательными нарушениями по типу периферического паралича, чувствительными и вегетативными расстройствами, а также болью в зонах, иннервируемых нервами, исходящими из данного сплетения. В зависимости от пораженного сплетения (шейное, плечевое, поясничное, крестцовое) возникает синдром, характеризующий определенный уровень поражения.

10. Поражение периферического нерва вызывает периферический паралич мышцы, иннервируемой этим нервом. При этом могут иметь место боль по ходу нерва, чувствительные и вегетативные расстройства в зоне его иннервации. Это объясняется тем, что большинство нервов состоит из двигательных, чувствительных и вегетативных волокон.

12. Структурно-функциональная организация экстрапирамидной системы. Признаки поражения паллидарного и стриарного отделов экстрапирамидной системы.

ПАТОЛОГИЯ ЭКСТРАПИРАМИДНОЙ СИСТЕМЫ Экстрапирамидные нарушения проявляются, главным образом, патогенетически взаимосвязанными нарушениями мышечного тонуса (ригидность или гипотония) и двигательными расстройствами (гиперкинезы или гипокинезы). Патогенез этих проявлений до конца еще не выяснен. Большое значение придается нарушению (в результате патологических ирри-тативных очагов в бледном шаре, черной субстанции и других структурах экстрапирамидной системы) взаимосвязей между экстрапирамидной и пирамидной системами, а также равновесия между допаминергической и холинергической медиаторными системами. Разрушение черной субстанции патологическим процессом сопровождается уменьшением продукции допамина, вырабатываемого клетками компактного вещества и поступающего по ни-гростриарным путям в хвостатое ядро (в норме оказывающего сдерживающее влияние на двигательную сферу), где является тормозным медиатором, подавляющим активность нейронов этой структуры (как бы выполняя функцию “торможения торможения”). В случае недостатка допамина функция торможения хвостатого ядра за счет холинергических механизмов усиливается, что сопровождается явлениями гипокинезии. По-видимому, повышение активности стриарных нейронов сопровождается усилением импуль-сации по стриоталамическим путям, направляющимся в вентро-латеральные ядра таламуса, а также по другим путям нейронных кругов экстрапирамидной системы (см. с. 37). С одной стороны, блокирование отдельных звеньев этих сложных функциональных систем, с другой — возникновение патологической импульсации, искажающей нормальную нейродинамику, достигающей по нисходящим пирамидным и экстрапирамидным путям альфа- и гамма-мотонейронов спинного мозга, вызывают дискоординационные нарушения пирамидной и экстрапирамидной систем, проявляющихся в нарушении взаимосвязей между альфа-и гамма-системами спинного мозга (альфа-, гамма-баланса) с усилением альфа- и подавлением гамма-активности, с нарушением соотношения между фазической и тонической системами, что приводит к усилению тонических влияний и возникновению ригидности, нарушению реципрокной иннервации и т. д. Роль мозжечковых систем в патогенезе экстрапирамидных двигательных нарушений почти не изучена, но известно, что дополнительное поражение мозжечка при паркинсонизме усиливает тре-мор и изменяет его характер (интенционный гиперкинез). В стриарной системе имеется соматотопическое распределение: в оральных отделах представлена голова, средних— рука, каудаль-ных — туловище и нога. Поэтому при поражении той или иной части полосатого тела возникают насильственные движения в соответствующих группах мышц. В клинике различают заболевания, обусловленные поражением преимущественно филогенетически старой или новой части экстрапирамидной системы. Новая часть экстрапирамидной системы (неостриатум) оказывает в основном тормозящее влияние на старую (паллидонигральную), поэтому при выпадении или снижении функции неостриатума старая часть экстрапирамидной системы как бы растормаживается и у больного появляются насильственные движения; при одновременном снижении тонуса мускулатуры развивается гиперкинетически-гипотонический синдром (при хореических гиперкинезах). При поражении старого отдела экстрапирамидной системы возникает противоположная картина. У больных появляется замедленность и бедность движений при одновременном повышении тонуса мускулатуры — развивается гипокинетическо-гипертонический (акинетико-ригидный) синдром или синдром паркинсонизма, важным звеном патогенеза которого считают недостаточность допами-нергических систем мозга, в первую очередь допамина и повышенна активности его биохимического антагониста — ацетилхолина, способствующего высвобождению гистамина и угнетению холин-эстеразы. Отмечается скованность, повышение тонуса всей мускулатуры, брадикинезия, брадилалия, мимическая и жестикуляторная бедность, отсутствие сопутствующих движений. На фоне общей скованности и ригидности мускулатуры наблюдается тремор пальцев рук, нередко захватывающий нижнюю челюсть и язык. Несмотря на удовлетворительную силу мышц, больные испытывают затруднение при переходе из покоя в движение и наоборот. Они как бы застывают в определенной позе (поза манекена): спина и голова наклонены вперед, руки согнуты в локтевых и лучезапя-стных суставах. Походка мелкими шажками, замедленная. Больному трудно сделать первое движение, затем он может “разойтись” и двигаться быстрее. При желании остановиться не всегда может сделать это и некоторое время движется вперед (propulsio, retro-pulsio) или в стороны (lateropulsio). Различают следующиевиды гиперкинезов. Хорея характеризуется полиморфными быстрыми насильственными движениями, охватывающими мышцы конечностей, туловища, шеи и лица. Гиперкинезы при этом неритмичны и непоследовательны, с быстрой сменой локализации судорожных подергиваний, усиливаются при волнении и исчезают во сне. Рефлексы не изменены, но может наблюдаться рефлекс Гордона II — при вызывании коленного рефлекса голень застывает на несколько секунд в вытянутом положении, затем плавно опускается. Характерным для хореических гиперкинезов является возникновение быстрых непроизвольных движений на фоне мышечной гипотонии (гиперкинетически-гипотонический синдром). Хореические гиперкинезы наблюдаются при малой (ночной) хорее, болезни Гентингтона. Атетоз, или подвижный спазм,— гиперкинез, который проявляется насильственными медленными червеобразными движениями со сменой гиперэкстензионных и флексорных движений преимущественно в дистальных отделах конечностей. При этом гиперкинезе фаза гипотонии мышц сменяется фазой резкого повышения тонуса. Время от времени может наступать общий тонический спазм всех мышц конечностей. Атетозный гиперкинез мускулатуры лица проявляется в искривлении губ, рта, медленных подергиваниях мышц языка, что приводит к нарушению речи (атетозная дизартрия). Предполагают, что атетоз возникает в результате дискоорди-нации функции бледного шара и субталамического и красного ядер при поступлении в них импульсов из коры в результате, например, родовой травмы или эпидемического энцефалита, сифилиса, травм головного мозга, церебрального атеросклероза и т. д. Торзионный спазм, или торзионная дистония,— гиперкинезы, проявляющиеся при ходьбе, усиливающиеся при вращательных, штопорообразных парадоксальных движениях, в которые вовлекаются в основном мышцы шеи и туловища. У таких больных вследствие неравномерного и ненормального напряжения мышц происходит искривление позвоночного столба. Начало торзионной дистонии может проявиться в виде кривошеи, поскольку наиболее рано поражаются шейные мышцы. Обычно наблюдаются боковые насильственные повороты головы. Эту экстрапирамидную кривошею трудно дифференцировать от истерической кривошеи. В таких случаях необходимо учитывать и другие признаки поражения экстрапирамидной системы. Ценным является тест противодавления. Больной не может долго удерживать голову в спокойном состоянии. Но если он противодействует насильственному движению-головы своим пальцем, только приложив его к щеке или подбородку, то голова может длительно удерживаться в спокойном состоянии, чего не бывает при истерической кривошее. При торзионной дистонии судороги повторяются одна за другой, и больной не остается длительное время в одной позе, а при тор-зионном спазме он на некоторое время застывает в определенной позе (опистотонус, насильственное сгибание в стороны). Торзионные гиперкинезы развиваются как вследствие дегенера-тивных наследственно обусловленных процессов в экстрапирамидной системе, так и в результате перенесенного энцефалита. Тик — стереотипно повторяющиеся клонические судороги одной-мышцы или группы мышц, обычно мышц шеи и лица. Больной подергивает шеей, как бы поправляя воротник, запрокидывает голову, как бы поправляя волосы, поднимает вверх плечо, совершает мигательные движения, морщит лоб, поднимает и опускает брови. В отличие от невротических обратимых тиков экстрапирамидные тики отличаются постоянством и стереотипностью. Миоклонии — короткие молниеносные клонические подергивания отдельных мышц или мышечных групп настолько быстрые, что при этом не происходит перемещения конечностей в пространстве. Миоклонии чаще всего наблюдаются в мышцах туловища и реже конечностей, усиливаются при волнении и физическом напряжении. Отмечаются при миоклонус-эпилепсии, кожевниковской эпилепсии, иногда при эпидемическом энцефалите. Гемибаллизм — наблюдаются, как правило, односторонние грубые, подбрасывающие, размашистые движения конечностей, чаще рук, обычно осуществляемые проксимальными мышечными' группами. Гемибаллизм возникает при поражении субталамического ядра (луисова тела) в результате туберкуломы, сифилитической гуммы, метастатического абсцесса, энцефалита, чаще всего в результате сосудистых расстройств (тромбоз, геморрагии, эмболия). Перечисленные виды гиперкинезов нередко сочетаются, например хореические движения и торзионный спазм или атетоз (хорео-атетоз). Дрожание (тремор) — очень быстрые ритмичные (4—6 колебаний в 1 с) малоамплитудные насильственные движения, харак-тезирующиеся чередованием сгибания и разгибания в различных суставах. В отличие от интенционного тремора при поражении мозжечка экстрапирамидный тремор резче выражен в покое и уменьшается или даже исчезает при активных движениях (статический тремор). Лицевой параспазм характеризуется тоническими судорогами тех или иных мышц лица, шеи и языка; лицевой гемиспазм — односторонними судорогами мышц, суживающих глазную щель и оттягивающих угол рта. При экстрапирамидной патологии может возникать непроизвольный (насильственный) плач или смех, гримасничанье и спазм взора. Характерным для гиперкинезов, обусловленных поражением эстрапирамидной системы, является то, что они во время сна исчезают, а при волнении и произвольных движениях усиливаются. Экстрапирамидную мышечную ригиднос7ь необходимо дифференцировать от пирамидной. Приисследовании функций экстрапирамидной системы оценивают мимику, выразительность речи, движения и позу больного, проверяют мышечный тонус, обращая внимание на его повышение по пластическому типу или мышечную гипотонию, исследуют рефлексы орального автоматизма. При осмотре больного выявляют насильственные движения (гиперкинезы). При экстрапирамидной патологии применяют следующие методы клинического исследования. 1. Тест опускания или падения головы. Больному, лежащему на спине, подкладывают руку под голову, наклоняя ее к груди, а затем быстро опускают руку несколько ниже. У здорового человека голова быстро опускается на руку исследующего. При экстрапирамидной ригидности голова больного определенное время удерживается в приданном ей положении, затем плавно и медленно опускается. Тест выявляет довольно ранние расстройства пластической ригидности. 2. Тест маятникового качания рук. При ходьбе у здорового человека происходят маятникообразные качания обеих рук с одина ковой амплитудой. При паркинсонизме, особенно одностороннем, отмечается замедление и отставание одной руки, что сгановится более заметным, если наблюдать за идущим больным сбоку. 3. Тест падения рук. Исследующий поднимает в стороны и вверх руки стоящего больного. Свои руки быстро переносит на туловище больного, предоставляя возможность его рукам свободно падать вниз. Разница во времени падения и силе удара о руки врача указывает на разницу тонуса в мышцах плечевого пояса. 4. Тест маятникового качания ног. Больному, сидящему на с гуле, приподнимая, разгибают обе ноги в коленных суставах и свободно опускают. При пассивном расслаблении мускулатуры ног голени совершают маятникообразные движения. У здорового человека движения обеих голеней симметричны. При паркинсонизме на стороне повышенного тонуса укорачивается время качания в уменьшается амплитуда. 5. Прием Ночка—Ганева направлен на обнаружение скрытой пластической гипертонии. При определении тонуса мышц руки путем пассивных движений в локтевом или лучезапястном суставе исследуемого просят поднять ногу. У больных с незаметной пластической гипертонией мышц руки поднятие ноги выявляет ее. Если больной совершает активные движения на “больной стороне”, в конечностях “здоровой стороны” тонус не повышается. 6. Проба Формана. У больного паркинсонизмом в позе Ромбер-га с закрытыми глазами тонус мышц повышен, а в положении лежа — уменьшается. 7. Тесты фиксации позы предназначены для выявления усиления постуральных рефлексов. Замечено, что больной паркинсонизмом стремится сохранить на неопределенно долгое время любую позу, которую он принял. На этом основан ряд проб: а) феномен парадоксального мышечного сокращения Вестфа-ля: пассивное сгибание стопы в тыльном направлении сопровождается ее застыванием на какое-то время в этом положении, а затем медленным опусканием в подошвенном направлении; б) тест тыльного сгибания кисти: исследующий производит тыльное сгибание кисти больного и опускает ее. У больного паркинсонизмом кисть продолжает удерживаться в приданном ей положении и лишь медленно переходит в положение ладонного сгибания; в) тест сгибания голени: больному, лежащему на животе, исследующий сгибает ноги в коленных суставах под прямым углом и оставляет в таком положении. При этом происходи г сокращение сгибателей голени, нога еще больше сгибается в коленном суставе и длительное время удерживается в этом положении. 8. Микрография. У больных с поражением мозжечка отмечается укрупнение почерка (макрография), а у больных паркинсонизмом почерк становится мелким (микрография). 9. Определение хронаксии сгибателей и разгибателей конечностей. Известно, что хронаксия флексоров и экстензоров неодинакова. На руках хронаксия сгибателей значительно ниже, чем разгибателей, а на ногах — наоборот. Ввиду нарушения реципрок-ной иннервации при экстрапирамидной ригидности, даже мало выраженной, хронаксия сгибателей и разгибателей почти одинакова.

13. Мозжечок и структурно-функциональная обеспечение координации движений человека. Признаки и варианты атаксии при поражении различных отделов нервной системы.