Патологическая анатомия

В 1-й период болезни в зеве и миндалинах отмечается резкое полнокровие («пылающий зев»), которое распространяется на слизистую оболочку полости рта, язык (малиновый язык), глотку. Миндалины увеличены, сочные, ярко-красные – катаральная ангина. Вскоре на поверхности и в глубине ткани миндалины появляются сероватые, тусклые очаги некрозов –типичная для скарлатины некротическая ангина. В зависимости от тяжести течения некрозы могут распространяться на мягкое небо, глотку, слуховую трубу, среднее ухо, с лимфатических узлов переходить на клетчатку шеи. При отторжении некротических масс образуются язвы.

Микроскопия: В слизистой оболочке и ткани миндалин наблюдается резкое полнокровие, очаги некрозов, по периферии которых в зоне отека и фибринозного выпота обнаруживаются цепочки стрептококков, на границе со здоровой тканью – незначительная лейкоцитарная инфильтрация.

Шейные лимфатические узлы увеличены, сочные, полнокровные в них могут встречаться очаги некрозов и явления выраженной миелоидной инфильтрацией(лимфаденит).

Общие изменения, зависящие от токсемии, появляются прежде всего в развитии сыпи. Сыпь появляется в первые 2 дня болезни, имеет мелкоточечный характер, ярко-красный цвет, покрывает всю поверхность тела, за исключением носогубного треугольника, который резко выделяется на общем ярко-красном фоне кожи лица. В коже отмечаются полнокровие, периваскулярные лимфогистиоцитарные инфильтраты, отек. В поверхностных слоях эпителия имеют место дистрофические изменения, паракератоз с последующим некрозом. Участки некроза верхних слоев эпителия сливаются и к 2 – 3-й неделе болезни слущиваются пластами – пластинчатое шелушение.

В печени, миокарде, почках отмечаются дистрофические изменения и интерстициальное лимфогистиоцитарные инфильтраты. В селезенке и лимфоидной ткани кишечника наблюдается гиперплазия В-зависимых зон.

В головном мозге и вегетативных ганглиях имеются дистрофические изменения нейронов и расстройства кровообращения.

При тяжелой токсической форме, когда смерть наступает в первые 2-3 сут от начала болезни, в зеве отмечается особенно резкая гиперемия, распространяющаяся даже на пищевод. Гиперплазия в лимфоидной ткани выражена слабее, в органах преобладает дистрофические изменения и резкие расстройства кровообращения.

При тяжелой септической форме в области аффекта процесс принимает распространенный гнойно-некротический характер с образованием заглоточного абсцесса, отита-антрита и гнойного остеомиелита височной кости, гнойно-некротического лимфаденита, флегмоны шеи, мягкой – с гнойным расплавлением тканей тканей; твердой – с преобладанием некроза. С височной кости воспаление может переходить на венозные синусы твердой мозговой оболочки с образованием абсцесса мозга и гнойного менингита.

Второй период болезни нельзя предвидеть, так как он наступает не обязательно, независимо от тяжести первого, и может проявляться в течение 3 – 5-й недели болезни. Если этот срок проходит благоприятно, можно считать, что наступило выздоровление. Второй период начинается с умеренной катаральной ангины. Самым существенным является присоединение острого или хронического гломерулонефрита. Могут наблюдаться уртикарная кожная сыпь, васкулиты, серозные артриты, бородавчатый эндокардит.

Билет15

1)Общая характеристика системных болезней соед. ткани. Нарушение иммунного гомеостаза и системная прогрессирующая дезорганизация соед. ткани при ревматических болезнях.

Системные заболевания соединительной ткани, или диффузные заболевания соединительной ткани, — группа заболеваний, характеризующихся системным типом воспаления различных органов и систем, сочетающимся с развитием аутоиммунных и иммунокомплексных процессов, а также избыточным фиброзообразованием.

Группа системных заболеваний соединительной ткани включает в себя следующие заболевания:

• системная красная волчанка;

• системная склеродермия;

• диффузный фасциит;

• дерматомиозит (полимиозит) идиопатический;

• болезнь (синдром) Шегрена;

• смешанное заболевание соединительной ткани (синдром Шарпа);

• ревматическая полимиалгия;

• рецидивирующий полихондрит;

• рецидивирующий панникулит (болезнь Вебера—Крисчена).

Кроме того, в настоящее время к этой группе относят болезнь Бехчета, первичный антифосфолипидный синдром, а также системные васкулиты.

Системные заболевания соединительной ткани объединены между собой основным субстратом — соединительной тканью — и схожим патогенезом.

Соединительная ткань — это очень активная физиологическая система, определяющая внутреннюю среду организма, происходит из мезодермы. Соединительная ткань состоит из клеточных элементов и межклеточного матрикса. Среди клеток соединительной ткани выделяют собственно соединительно-тканные — фибробласты — и такие их специализированные разновидности, как ходробласты, остеобласты, синовиоциты; макрофаги, лимфоциты. Межклеточный матрикс, значительно превосходящий количественно клеточную массу, включает коллагеновые, ретикулярные, эластические волокна и основное вещество, состоящее из протеогликанов. Поэтому термин «коллагенозы» устарел, более правильное название группы — «системные заболевания соединительной ткани».

В настоящее время доказано, что при системных заболеваниях соединительной ткани происходят глубокие нарушения иммунного гомеостаза, выражающиеся в развитии аутоиммунных процессов, то есть реакций иммунной системы, сопровождающихся появлением антител или сенсибилизированных лимфоцитов, направленных против антигенов собственного организма (аутоантигенов).

В основе аутоиммунного процесса лежит иммунорегуляторный дисбаланс, выражающийся в угнетении супрессорной и увеличении «хелперной» активности Т-лимфоцитов с последующей активацией В-лимфоцитов и гиперпродукцией аутоантител самой различной специфичности. При этом патогенетическая активность аутоантител реализуется через комплементзависимый цитолиз, циркулирующие и фиксированные иммунные комплексы, взаимодействие с клеточными рецепторами и в итоге приводит к развитию системного воспаления.

Таким образом, общность патогенеза системных заболеваний соединительной ткани — нарушение иммунного гомеостаза в виде неконтролируемого синтеза аутоантител и образования иммунных комплексов антиген-антитело, циркулирующих в крови и фиксирующихся в тканях, с развитием тяжелой воспалительной реакции (особенно в микроциркуляторном русле, суставах, почках и пр.).

Кроме близкого патогенеза, для всех системных заболеваний соединительной ткани являются характерными следующие черты:

• мультифакториальный тип предрасположения с определенной ролью иммуногенетических факторов, связанных с шестой хромосомой;

• единые морфологические изменения (дезорганизация соединительной ткани, фибриноидные изменения основного вещества соединительной ткани, генерализованное поражение сосудистого русла — васкулиты, лимфоидные и плазмоклеточные инфильтраты и др.);

• схожесть отдельных клинических признаков, особенно в ранней стадии болезни (например, синдром Рейно);

• системность, полиорганность поражения (суставы, кожа, мышцы, почки, серозные оболочки, сердце, легкие);

• общие лабораторные показатели активности воспаления;

• общие групповые и характерные для каждой болезни иммунологические маркеры;

• близкие принципы лечения (противовоспалительные средства, иммуносупрессия, экстракорпоральные методы очищения и пульскортикостероидная терапия в кризовых ситуациях).

Этиология системных заболеваний соединительной ткани рассматривается с позиций мультифакторной концепции аутоиммунитета, согласно которой развитие этих болезней обусловлено взаимодействием инфекционных, генетических, эндокринных и внешнесредовых факторов (то есть генетическая предрасположенность + внешнесредовые факторы, такие как стресс, инфекция, переохлаждение, инсоляция, травма, а также действие половых гормонов, в основном женских, беременность, аборты — системные заболевания соединительной ткани).

Чаще всего внешнесредовые факторы либо обостряют скрыто протекающую болезнь, либо являются, при наличии генетической предрасположенности, пусковыми моментами возникновения системных заболеваний соединительной ткани. До сих пор ведутся поиски конкретных инфекционных этиологических факторов, в первую очередь вирусных. Возможно, что происходит еще внутриутробное инфицирование, об этом свидетельствуют эксперименты на мышах.

В настоящее время накоплены косвенные данные о возможной роли хронической вирусной инфекции. Изучается роль пикорнавирусов при полимиозите, РНК-содержащих вирусов — при кори, краснухе, парагриппе, паротите, системной красной волчанке, а также ДНК-содержащих герпетических вирусов — Эпштейна—Барр цитомегаловируса, вируса простого герпеса.

Хронизация вирусной инфекции связана с определенными генетическими особенностями организма, что позволяет говорить о нередком семейно-генетическом характере системных заболеваний соединительной ткани. В семьях больных, по сравнению с семьями здоровых и с популяцией в целом, чаще наблюдаются различные системные заболевания соединительной ткани, особенно среди родственников первой степени родства (сестер и братьев), а также более частое поражение монозиготных близнецов, чем дизиготных.

Многочисленными исследованиями показана ассоциация между носительством определенных HLA-антигенов (которые размещаются на коротком плече шестой хромосомы) и развитием конкретного системного заболевания соединительной ткани.

Для развития системных заболеваний соединительной ткани наибольшее значение имеет носительство II класса HLA-D-генов, локализующихся на поверхности В-лимфоцитов, эпителиальных клеток, клеток костного мозга и др. Например, системная красная волчанка ассоциируется с DR3-антигеном гистосовместимости. При системной склеродермии отмечается накопление А1, В8, DR3-антигенов в сочетании с DR5-антигеном, а при первичном синдроме Шегрена — высокая связь с HLA-B8 и DR3.

Таким образом, механизм развития таких сложных и многоликих заболеваний, какими являются системные заболевания соединительной ткани, до конца не изучен. Однако практическое применение диагностических иммунологических маркеров заболевания и определение его активности позволит улучшить прогноз при этих заболеваниях.

2).Морфологическая характеристика, прогноз жирового гепатоза. Определение, морфологическая характеристика, прогноз токсичной дистрофии печени.

Жировой гепатоз (жировая дистрофия печени) – хроническое заболевание, характеризующееся повышенным накоплением жира в гепатоцитах.

Этиология и патогенез:

- Токсические воздействия на печень (алкоголь, инсектициды, некоторые лекарствыа)

В результате хронической алкогольной интоксикации, развивается алкогольный стеатоз печени. Установлено

непосредственное влияние этанола на печень. Прямое окисление становится в этих условиях наиболее адекватным. В

результате синтез триглицеридов в печени усиливается, мобилизация жирных кислот из жирового депо повышается, а

использование жирных кислот в печени снижается. Образующиеся триглицериды являются инертными

соединениями и не мешают синтетическим процессам, происходящим в гепатоцитах. Это объясняет длительность

стеатоза печени при алкогольной интоксикации.

- Эндокринно-метаболические нарушения (сахарный диабет, общее ожирение)

- Нарушения питания (недостаток липотропных факторов, употребление избыточного количества жиров и углеводов)

- Гипоксия (сердечно-сосудистая, легочная недостаточность, анемии)

Патологическая анатомия:

Печень при стеатозе большая, желтая или кросно-коричневая, поверхность ее гладкая. В гепатоцитах определяется жир, относящийся к триглицеридам. Ожирение гепатоцитов может быть пылевидным, мелко- и крупнокапельным. Капля липидов оттесняет относительно сохранные органеллы на периферию клетки, которая становится перстневидной.

Жировая инфильтрация может охватывать единичные гепатоциты (дессеминированное ожирение), группы гептоцитов (зональное ожирение), или всю паренхиму печени (диффузное ожирение). В одних случаях (интоксикации, гипоксия) ожирение гепатоцитов развивается преимущественно центролобулярно, в других случаях (белково-витаминная недостаточность, ожирение) – перипортально. При резкой жировой инфильтрации печеночные клетки погибают, жировые капли сливаются и образуют расположенные внеклеточные жировые кисты, вокруг которой разрастается соединительная ткань.

Различают три стадии:

1. Простое ожирение (деструкция гепатоцитов не выражена, мезенхимально-клеточная реакция отсутствует).

2. Ожирение в сочетании с некробиозом гепатоцитов в сочетании с мезенхимально-клеточной реакцией.

3. Ожирение с начинающейся перестройкой дольковой структуры печени (необратимая стадия, предцирротическая).

Токсическая дистрофия печени - клинико-морфологический синдром, характеризующийся обширным (массивным или субмассивным) некрозом печени, сопровождающимся развитием печеночной недостаточности.

Патоморфология печени при токсической дистрофии:

• 1. стадия желтой дистрофии (до конца 2-ой недели): в первые дни - жировая дистрофия гепатоцитов (печень увеличена в объеме, ярко-желтая), затем - прогрессирующий некроз и аутолиз клеток печени, захватывающий все отделы долек (печень уменьшается, дряблая, серая); формирование на месте погибших клеток печени жиро-белкового детрита, придающего специфическую желтую окраску печени

• 2. стадия красной дистрофии (3-я неделя): печень уменьшается в размерах, красная за счет рассасывания некротических масс на месте погибших клеток и обнажения стромы с резко полнокровными сосудами.

Общие изменения при токсической дистрофии печени:

• 1. желтуха (из-за повышенного содержания билирубина в крови)

• 2. геморрагический синдром (из-за нарушений в системе свертывания крови)

• 3. некроз эпителия почечных канальцев

• 4. дистрофические изменения во внутренних органах.

Причины смерти:

• 1. смерть от печеночной недостаточности при быстром прогрессировании процесса

• 2. постнекротический цирроз печени и смерть от вторичной печеночной недостаточности

• 3. присоединение недостаточности других жизненно важных органов (ОПН, ОСН)

3)Морфологическая характеристика, осложнения, последствия, причины смерти при коклюше.

. Коклюш – острое инфекционное заболевание детей, характеризующееся поражением дыхательных путей с развитием типичных приступов спастического кашля. Возбудитель – палочка коклюша – обнаруживается в секрете из носоглотки больных. Путь передачи – воздушно-капельный. Входные ворота – слиз.обол. верх.дых. путей, где происходит размножение микроба. Эндотоксин вызывает раздражение нервных рецепторов гортани, возникают импульсы, идущие в ЦНС и приводящие к образованию в ней стойкого очага раздражения, в результате чего вызывается приступ спастического кашля. Развивается «невроз респираторного тракта». Приступы спастического кашля вызывают застой в системе верхней полой вены, усиливающий расстройства кровообращения центрального происхождения, и приводят к асфиксии. Появляются приступы апное с потерей сознания и асфиксией. Патологическая анатомия. При смерти во время приступа лицо одутловатое, отмечается акроцианоз, точечные геморрагии на конъюнктивах, коже лица, слизистой оболочке полости рта, на плевральных листках и перикарде. Слиз.обол. верх.дых. путей полнокровна, покрыта слизью. Легкие эмфизематозно вздутые, под плеврой определяются идущие цепочкой воздушные пузырьки – интерстициальная эмфизема. У грудных детей возможно бронхогенное распространение воспаления с развитием мелкоочаговой коклюшной пневмонии. При этом в альвеолах обнаруживается серозно-лейкоцитарный и даже фибринозный экссудат с обилием палочек коклюша. В головном мозге – отек, полнокровие, экстраватазы, редко – обширные кровоизлияния в оболочках и тканях мозга. Осложнения зависят от присоединения вторичной инфекции: панбронхит, перибронхиальная пневмония. Благодаря серопрофилактике и массовой вакцинации тяжесть течения и заболеваемость значительно снизились в наше время. Смертельный исход встречается редко, преимущественно у грудных детей от асфиксии, пневмонии.

16
1. Классификация, морфогенез, морфологическая характеристика ревматизма. Эндокардит, миокардит, перикардит и панкардит. Осложнения.

Ревматические болезни (системные заболевания соединительной ткани, мезенхимы) - группа заболеваний, характеризующаяся про­грессирующей системной дезорганизацией соединительной ткани, протекающей в 4 фазы:

1) мукоидное набухание;

2) фибриноидное набухание;

3) продуктивное воспаление (гранулематоз);

4) склероз соединительной ткани;

а также гипергаммаглобулинемией, плазматизацией лимфоидной ткани и костного мозга. Ревматические болезни включают 14 нозо­логических единиц.

Схема типичного развития ревматизма (с выделением трех пе­риодов по Нестерову):

Стрептококковая инфекция (чаще ангина) и I период-сенсибилизации организма стрептококковой инфекцией, т. е. Ла­тентный период, который составляет 2-4 нед., когда осуществляется продукция антистрептококковых антител и формирование иммунного комплекса АГ-стрептококка+АТ+С.

// период - гиперергической реакции: вследствие повреждения иммунными комплексами, а также реакции перекрестного реагиро-

вания антител с АГ-соединительной ткани, протезы расщепляют гликопротеидные комплексы соединительной ткани, поддерживая длительное аутоиммунное воспаление с гранулематозом (по типу ГЗТ. Клинически второй период проявляется первичной ревмоатакой.

/// период - период рецидивирования процесса. Морфологи субстрат ревматизма - системная прогрессирующая дезорганизация соединительной ткани (СТ) и специфическая пролиферативная клеточная реакция, особенно в эндокарде и сосудах микроциркуляторного русла (МНР).

А) Специфическая пролиферативная клеточная реакция, дезорганизации СТ.

1) Мукоидное набухание - поверхностная обратимая дезорганизация СТ с высвобождением кислых гликозаминогликанов (к-ГАГ), обусловливающих метахромазию, а также повышающих сосудисто-тканевую проницаемость, вызывая пропитывание ткани плазменными Р-белками. Исход - переход в фибриноидное набухание и некроз.

2) Фибриноидное набухание и некроз - необратимая дезорганиция СТ с образованием сложного комплекса фибриноида,завершающегося фибриноидным некрозом.

3) Клеточные реакции (гранулематоз). Цикл развития гранулем длится до 6-ти месяцев.

I фаза - накопление макрофагов в очаге повреждения;

II фаза - "цветущая" ("зрелая") гранулема - макрофаги веерообразно располагаются вокруг фибриноидных масс;

/// фаза - "увядающая" гранулема - очаг уменьшается из-за лизиса фибриноидных масс макрофагами, а макрофаги начинают формироваться в фибробласты;

IV фаза -„рубцующаяся" гранулема - полное рассасывание фибриноида макрофагами, завершение трансформации макрофагов в фибробласты, рубцевание органа

4) Склерозирование (вторичный склероз) - исход развития гранулемы. На всех этапах своего развития Ашофф-Талалаевская гранулема окружена лимфо - и гистиоцитами, активизирующими фибробласты путем выделения лимфокинов.

Б) Отмечаются и неспецифические клеточные реакции в виде лимфогистиоцитарной инфильтрации межуточной ткани внутренних органов либо васкулитов в МЦР.

Клинико -анатомические формы ревматизма.

• Кардиоваскулярная (ревматический эндо-, мио- и панкардит);

• Полиартритическая (ревматический полиартрит);

• Церебральная (малая хорея) - двигательные расстройства вслед­ствие поражения сосудов головного мозга;

• Нодозная (узловатый ревматизм) - гранулемы в подкожной клет­чатке, апоневрозах, сухожилиях, фасциях и мышцах.