2015-08-21
409
| Назва попередніх предметів | Отримані навички |
| 1. Кафедра анатомія, фізіологія 2. Кафедра біохімії. 3.. Кафедра патологічної анатомії 4.Кафедра пропедевтичної педіатрії. 5. Кафедра факультетської терапії, педіатрії. 6. Кафедра фармакології, клінічної фармакології. | Знати анатомо-фізіологічні особливості дихальної системи у дітей. Вибирати найбільш інформативні методи лабораторного обстеження, давати клінічну інтерпретацію одержаних результатів Визначати морфологічний субстрат при спадкових, вроджених та хронічних захворювань бронхолегеневої системи у дітей. Збирати анамнез у хворих дітей з захворюваннями бронхолегеневої системи, проводити об’єктивне обстеження дитини. Застосовувати методику порівняльної і топографічної перкусії. Порівнювати отримані перкуторні і аускультативні зміни. Застосовувати додаткові методи обстеження. Написати клінічну історію хвороби. Визначати основні групи лікарських засобів, що застосовуються для лікування спадкових, вроджених та хронічних захворювань бронхолегеневої системи у дітей |
Завдання для самостійної праці під час підготовки до заняття.
|
|
|
4.1. Перелік основних термінів, параметрів, характеристик, які повинен засвоїти студент підготовці до заняття:
| Термін | Визначення |
| 1. Варіанти норми 2. Вада розвитку 3. Агінезія легені 4. Аплазія легені 5. Гіпоплазія легені 6. Трахеобронхомегалія ТБМ (синдром Мунье-Куна) 7. Трахеобронхомаляція 8. Синдром Вільямса-Кемпбелла 9. Диверкул трахеї і бронхів 10. Секвестрація легенів 11. Синдром Картагенера 12.Синдром Хамена – Річа (ідіопатичний фіброзуючий альвеолі - ІФА). 13. Ідіопатичних гемосидероз легень. ІГЛ. 14. Спадковий дефіцит а – 1- антитрипсину. 15. Ціаноз | Позначають незначні відхилення структури від загальноприйнятих норм, що не мають клінічного значення. При цьому функціональні порушення і прояви хвороби вже існують або можуть виникнути. Відсутність легені разом з головним бронхом Відсутність тканини легені за наявностю рудиментарного головного бронха. Одночасне недорозвинення бронхів і легеневої паренхіми. Вроджене надмірне розширення трахеї та крупних бронхів. Стани, при яких є підвищена рухливість стінок трахеї та бронхів, звуження просвіту на видиху й розширення при вдиху. Причиною захворювання є недорозвинення хрящових кілець бронхів 3-8 порядків. Одиночні або множинні випинання стінки трахеї та бронхів будь-якої етіології. Відсутність зв’язку ділянки легені з бронхіальною системою і її кровопостачання з аномальної артерії (або артерій), що відходять безпосередньо від грудної або черевної аорти або її основних гілок. Вада розвитку з тріадою симптомів: зворотне розташування органів, бронхоектази та хронічні синусити. Серед ранніх симптомів з перших днів життя при мінімальних симптомах фізикально: задишка у 95%, крепітуючі хрипи у 78 %, схуднення до 40- 50 кг, постійні «барабані палички»,часові скельця. Сполучне ураження легень з анемією (гемоліз еритроцитів з відкладанням заліза в легеневій тканині, пневмосклероз,легенева гіпертензія, алергія, періодичні гемолітичні кризи, кровохаркання.) Рання первинна емфізема у молодому віці. Обтяження сімейного анамнезу,швидка хронізація в легенях,з формуванням емфіматозних бул, пневмосклероз,бронхоектази, бочкоподібна грудна клітка. Поліморфізм, вроджених вад: в 60 % вроджені вади серця і судин очей, склери (воронко подібна грудна клітка, готичне піднебіння). Cинюшний колір шкіри або слизових оболонок, пов'язаний з присутністю гемоглобіну еритроцитів, який недостатньо насичений киснем, у поверхневих судинах шкіри та слизових оболонках. |
4.2 Теоретичні питання до заняття:
|
|
|
1. Провідні клінічні симптоми та синдроми при хронічному бронхіті, бронхоектатичній хворобі, бронхолегеневій формі муковізцидозу.
2. Особливості клінічного перебігу хронічної бронхолегеневої патології і дітей раннього віку, підлітків.
3. Визначення і класифікація вроджених вад розвитку органів дихання.
4. Клініка, диф. діагностика і лікування агенезії і аплазія легенів
5. Проста і кістозна гіпоплазія легені і її часток,клініка, диф. діагностика, роль додаткових методів дослідження, лікування.
6. Вроджена трахеобронхомаляція, синдром Вільямса-Кемпбелла вроджена бронхомаляція, клініка, диф. діагноз, додаткові методи обстеження, особливості проведення бронхоскопії, роль спірографічного, імунологічного обстежень.
7. Клініко діагностичні особливості діагностики обмежених вад розвитку стінки трахеї і бронхів (вроджені стенози трахеї; вроджена лобарна емфізема; дивертикули трахеї; і бронхів; трахеобронхіальні нориці). Роль суміжних спеціалістів в діагностиці і лікуванні цих вад.
8. Роль вроджених (істинних) кіст в формуванні хронічної бронхолегеневої патології у дітей. Набуті кісти «стільникова легеня», диференційна діагностика, ускладнення. Роль КТ для своєчасної діагностики кіст легенів.
9. Особливості діагностики секвестрації легенів, показання до оперативного втручання.
10. Синдром Картагенера (синдром циліарної дискінезії), тріада симптомів; інші прояви деструкції циліарного епітелію та наявність вроджених вад з боку других органів.
11. Диференційна діагностика хронічних спадкових та вроджених захворювань бронхолегеневої системи (муковісцидозі, ідіоматичному гемосидерозі легень, первинній циліарній дискінезії, синдромі Вільмса-Кемпбелла, бромхомаляції, аплазії легень, дефіциті ά1-антитрипсину, бронхолегеневій дисплазії, секвестрації легень) у дітей.
12. Тактика ведення хворого при спадкових, природжених та хронічних захворювань бронхолегеневої системи та їх ускладненнях у дітей.
13. Профілактика спадкових, природжених та хронічних захворювань бронхолегеневої системи у дітей.
Зміст теми:
Ціано́з — синюшний колір шкіри або слизових оболонок, пов'язаний з присутністю гемоглобіну еритроцитів, який недостатньо насичений киснем, у поверхневих судинах шкіри та слизової оболонки.
Існують 2 принципові форми ціанозу:
- Центральний ціаноз — характеризується зниженим насиченням кисню артеріальної крові внаслідок право-лівого шунтування крові або погіршення функції легень. При центральному ціанозі нижня поверхня язика та пальці мають синюшний віддінок.
- Периферійний ціаноз — характеризується сповільненням периферичного кровоточу. Причинами можуть бути вазоконстрикція внаслідок перебування на холодному повітрі чи у холодній воді, порушення вегетативного тонусу, судинні захворювання (синдром Рейно). При даному виді ціанозу кінцівки ціанотичні, а нижня поверхня язика має звичайний колір. Характерний для захворювань органів дихання.
Ціаноз шкірних покривів може виникати в силу таких головних причин:
|
|
|
- обструкції, обтурації, звуженні дихальних шляхів при стриктурах, травмах, пухлинах, бронхолегеневих кровотечах, аспіраційному синдромі, чужорідних тілах, тиску ззовні, при бронхоспазмі;
- порушенні дихального механізму: механічне порушення дихання при ушкодженні каркаса грудей, запальних захворюваннях легеневої тканини, пневмофіброзі, при пухлинах, кістах, функціональному порушенні дихання (частоти, глибини, ритму);
- зменшенні об'єму плевральної порожнини (гідроторакс, пневмоторакс, піоторакс, гемоторакс, хілоторакс); асциті, релаксації діафрагми, парезі кишечника, деформації хребта;
- при захворюваннях серця і судин: сині вади серця, перикардити, порушення скорочувальної здатності міокарду, тромбоемболії, склерозі, ендартериїті легеневої артерії (синдром Аерза).
Кашель - симптом патологічного процесу, в більшості випадків пов'язаного із захворюваннями органів дихання, які домінують у структурі захворюваності і поширеності основних класів хвороб у дитячому віці.
За тривалістю кашель класифікується як гострий (< 3 тижнів) і хронічний (> 8 тижнів); кашель тривалістю 3-8 тижнів розглядається як підгострий.
Виділяють наступні види кашлю:
ü респіраторний (захворювання респіраторної системи);
ü медіастинальний (пухлини, аневризми аорти, медіастеніт);
ü кардіальний (серцева недостатність, вади серця);
ü рефлекторний (середній отит, сірчані пробки, менінгіт, метеоризм, перитоніт і т.д.);
ü психогенний
Структура причин, що викликають синдром хронічного кашлю:
1. Синдром постназального зтікання слизу
2. Бронхіальна астма (кашльовий варіант)
|
|
|
3. Вокальні невротичні тики
4. Гастроезофагеальний рефлекс
5. Стерті форми коклюшу
6. Сторонні тіла бронхів
7. Хронічний бронхіт
8. Туберкульоз та грибкові інфекції
Хронічний бронхіт – хронічне розповсюджене ураження бронхів з повторними загостреннями, з морфологічною перебудовою секреторного апарату слизової оболонки, розвитком склеротичних змін у більш глибоких шарах бронхіальної стінки і характеризується: наявністю продуктивного кашлю протягом кількох місяців впродовж 2-х років, постійними різнокаліберними вологими хрипами, 2-3 загостреннями на рік протягом 2-х років, збереженням у фазі ремісії ознак порушення вентиляції легень.Рентгенологічно: підсилення і деформація рисунку легень, порушення структури коренів легень. Виділяють:
Первинний хронічний бронхіт діагностується при виключенні інших хронічних захворювань легень: муковісцидозу, бронхіальної астми, вад розвитку, легеневої і серцево-судинної систем, синдрому циліарної дискінезії тощо.
Вторинний хронічний бронхіт є ускладненням вроджених вад розвитку легень і серцево-судинної системи, муковісцидозу, спадкових захворювань легень, а також специфічних бронхолегеневих процесів.
Етіологія формування хронічного бронхіту:
• віруні асоціації;
• вірусно-мікоплазменні;
• вірусно-бактеріальні;
• вірусно-бактеріально-грибкові;
• персистенція опуртуністичної мікрофлори
В загальному аналізі крові відмічаються незначний лейкоцитоз з ознаками запалення помірний нейтрофільоз, прискорена ШОЕ при загостренні. В мокротинні – збільшення числа сегментоядерних нейтрофілів, іноді еозинофілів, зменшення числа макрофагів, зниження рівня імуноглобуліна А. За даними біохімічного дослідження диспротеінемія, гіпогамаглобулінемія, позитивний С – реактивний білок. Бронхоальвеолярному вмісті: підвищення альфа – 1 антипротеази, поверхнево – активні властивості сурфактанту, підвищення нейтрофілів, еозинофілів, позитивні результати бактеріологічного обстеження б – гемолітичного стрептококу та переважно грам – мікрофлори. За даними ФЗД – спірографія за показниками змішаного типу з перевагою обструктивних змін легеневої вентиляції. На рентгенограмі органів грудної клітки: підсилення бронхо-судинного малюнку зі стійкою деформацією локального чи дифузного характеру. При бронхоскопії визначається картина катарального, катарально-гнійного ендобронхіту (період ремісії), або катарально-гнійного чи гнійного – при загостренні процесу. За данними бронхографії: зміни ходу бронхів, їх отвору з розширенням різного ступеню в дистальних відділах, а в послідуючому наявності ознак пнемо склерозу (в дистальних відділах третинних бронхів контраст не візуалізується).
Основні принципи лікування
Етіотропну терапію загострення хронічного бронхіту починають з урахуванням виду можливого збудника. Показанням до призначення антибіотиків є активний бактеріальний процес, на що вказує фебрильна температура, яка тримається більше 3-х діб, відповідні зміни в аналізі крові (лейкоцитоз і здвиг формули крові вліво, прискорена ШОЕ).
Для розрідження і виділення мокротиння призначають муколітики - (ацетилцистеїн, бромгексин гідрохлорид, амброксол гідрохлорід).
Патогенетична терапія загострення хронічного бронхіту повинна включати антиоксиданти та стабілізатори клітинних мембран, вітамінні комплекси з мікроелементами.
Для покращення мікроциркуляції у легенях показані з такі препарати, як серміон, цинарізін, компламін, трентал тощо З метою нормалізації енергетичного балансу клітин (АТФ-ЛОНГ, рибоксін).
Для запобігання прискореного розвитку пневмосклерозу показано застосування НПЗЗ, які інгібують активність медіаторів запалення, підсилюють терапевтичну дію антибіотиків.
Дихальна гімнастика включає елементи тренування механізмів або складових компонентів дихального акту. Комплекс гімнастики повинен включати статичні дихальні звукові вправи для тренування подовженого видиху. Окрім статичних, комплекс має і динамічні дихальні вправи, коли фізичні вправи поєднуються з диханням. Видалення мокротиння найкраще досягається в дренажному положенні з опущеною верхньою частиною тіла, цьому сприяє вібромасаж (ручний чи за допомогою вібромасажера).
При недостатній ефективності поведеної терапії при катарально-гнійному і гнійному ендобронхітах показана бронхоскопічна санація.
Вторинна профілактика хронічного бронхіту включає:
• Лікування як у період загострення, так і в період ремісії запального процесу.
• Режим дня і раціональне харчування
• Загартовування, загально зміцнююча та лікувальна фізкультура.
• Фітотерапія.
• Вітамінотерапія.
• Адаптогени та біогенні стимулятори.
• Фармакологічна імунокорекція.
Бронхоектатична хвороба — набуте захворювання з локальним хронічним гнійним процесом (гнійним ендобронхітом) у безповоротньо змінених (розширених, деформованих) і, як правило, функціонально неповноцінних бронхах, що виявляється переважно в нижніх відділах легень.
Етіологія. Захворювання поліетіологічне. Виділено такі основні чинники, що призводять до формування бронхоектазій:
1) природжені і постнатальні вади розвитку легень;
2) рецидивуючі неспецифічні запальні захворювання органів дихання;
3) дитячі інфекційні хвороби (кір, кашлюк);
4) сторонні тіла трахеобронхіального дерева;
5) туберкульоз;
6) деякі спадкові хвороби та системні ураження (муковісцидоз, синдром Картагенера, альфа-, гамаглобулінемія);
7) бактеріальні деструкції легень.
Розрізняють первинні бронхоектазії як самостійну нозологічну форму (бронхоектатична хвороба) і вторинні бронхоектазії як ускладнення проявів інших захворювань (туберкульоз, абсцеси, стафілококова деструкція легень і ін.). Використовувані в нашій країні в спеціальній літературі терміни "бронхоектазії", "бронхоектази", "бронхоектатична хвороба" варто вважати синонімами.
У літературі наводиться безліч різних класифікацій хронічних запальних процесів у легенях. Найбільш сучасною є слідуючи класифікація бронхоектазій.
1. За генезом: природжені, дизонтогенетичні, набуті(ателектатичні, емфізематозні, змішані).
2. За формою: циліндричні, мішковидні, кістовидні.
3. За поширенням: однобічні,двобічні (обширні, необширні) із зазначеннямсегментів.
4. За вираженістю бронхіту: локалізований, дифузний.
5. За перебігом: із загостреннями (частими, рідкими).
Лікування бронхоектатичної хвороби хірургічне. Вже сама наявність хвороби є показанням до хірургічного лікування. Але воно не обмежується тільки операцією. Консервативне лікування застосовують як передопераційну підготовку, а також у післяопераційний період. Потім—реабілітація хворих, санаторно-курортне лікування.
Показання до операції, оптимальні терміни для її проведення визначають у кожному випадку індивідуально. Вік дитини не є перешкодою для виконання операції. Виявлення у дитини, навіть 1-го року життя, ателектатичних бронхоектазій, що супроводжуються клінічною картиною легеневого нагноєння, є показанням до операції.
Відносні протипоказання виникають у дітей з циліндричними бронхоектазіями окремих сегментів - без ознак хронічного гнійного запалення.
Абсолютно протипоказана операція при бронхоектатичній хворобі у дітей з розсіяними двобічними бронхоектазіями, при ураженні більш як 12—13 сегментів, а також при вираженій легенево-серцевій недостатності, амілоїдозі.
Профілактика первинних бронхоектазій (бронхоектатичної хвороби) полягає в попередженні і своєчасному правильному лікуванні гострих інфекційних процесів органів дихання у дітей. Попередити загострення хвороби допоможе сезонна вакцинація проти грипу. Для попередження формування і прогресування бронхообструктивного синдрому має значення усунення патогенних факторів ризику обструктивної патології легень (тютюновий дим, агресивні виробничі фактори), і профорієнтація, що визначає прогноз хвороби.
Муковісцидоз (МВ) - це найбільш поширене моногенне спадкове захворювання з аутосомно-рецесивним типом успадкування, яке можна характеризувати як універсальну екзокринопатію. Основними проявами МВ є: хронічний обструктивний процес в дихальних шляхах, що супроводжується рекурентною бактеріальною інфекцією, порушення травної системи з недостатністю екзокринної функції підшлункової залози, підвищений вміст електролітів в потовій рідині та обструктивна азооспермія у чоловіків, що обумовлена вродженою агенезією сім'явиносних протоків.
Етіологія МВ. Причиною характерних патологічних змін в організмі хворого є наявність мутацій в обох алелях гена, локалізованого на довгому плечі хромосоми 7 (7q31). Цей ген контролює синтез трансмембранного регуляторного білка муковісцидозу (ТРБМ), який функціонує як регульований циклічним аденозинмонофосфатом хлорний канал на апікальній поверхні епітеліальних клітин.
