2015-08-21
321
| Бал | Загальна активність | Клінічні показники | Фізичний стан | Рентгенологічні зміни |
| Нормальна активність і працездатність Бігає. Регулярно відвідує школу | Кашель відсутній, частота пульсу і дихання нормальні. Нормальна статура. В легенях фізикальних змін нема | Маса і зріст вище 25-го перцентиля. Випорожнення оформлені і переважно нормальні. Тонус м'язів достатній | Легеневі поля чисті | |
| Недостатня витривалість, втома надвечір. Добре відвідує школу | Пульс і дихання в спокої нормальні; рідко кашель або відкашлювання. Кісткові деформації відсутні. В легенях змін немає | Маса і зріст між 15-м і 25-м перцентилем. Випорожнення 1 - 2 рази з невеликими змінами. М'язовий тонус достатній | Незначне посилення бронхосудинного малюнку, початкова емфізема | |
| Схильність до перерв на відпочинок протягом дня; швидка втомлюваність після напруги. Обмежена здатність відвідувати школу | Періодично кашель, переважно вранці. Частота дихання підвищена, легка емфізема. Хрипи в легенях непостійні. Початкова деформація грудної клітини та пальців ("барабанні палички") | Маса і зріст вище 3-го перцентиля. Випорожнення 3 - 4 рази, мало оформлений. Злегка збільшений живіт. Поганий м'язовий тонус і розвиток мускулатури | Невелика емфізема з ділянками ателектазів. Помірне посилення бронхосудинного малюнку | |
| Значна слабкість, швидка втомлюваність. Приступи кашлю. Довгі перерви на відпочинок. Вчиться тільки вдома | Частий кашель з харкотинням. Значні тахікардія і задишка. Помірна емфізема. Деформація грудної клітини. Вологі тріскучі хрипи у великій кількості. "Барабанні палички" | Маса і зріст нижче 3-го перцентиля. Випорожнення об'ємний, жирний, неоформлений, з поганим запахом. Обвислі, кволі м'язи. Помірне збільшення об'єму живота | Помірна емфізема, великі ділянки ателектазів, запальних вогнищ. Незначні бронхоектази | |
| Ортопное. Ліжковий або напівліжковий режим | Тяжкий, приступоподібний кашель. Тахіпное, тахікардія, значні зміни в легенях; ознаки недостатності правого серця. "Барабанні палички" | Маса різко знижена до дистрофії, відставання в зрості. Сильне збільшення об'єму живота. Випорожнення об'ємний, частий, жирний, з поганим запахом. Випадіння прямої кишки | Значні зміни в легенях з ознаками бронхіальної обструкцій запалення. Ателектази частки легені, бронхоектази |
Підсумовуються бали за 4 позиціям. Стан оцінюється як відмінний при 86 - 100 балах, хороший - при 71 - 85, задовільний - при 56 - 70, середньої тяжкості - при 41 - 55, тяжкий при 40 балах і менше.
|
|
|
Діагностика МВ. Діагноз МВ вважається достовірним при наявності двох критеріїв (хоча б по одній з позицій). Критерії діагностики МВ.
|
|
|
1. Одна чи більше характерна зміна фенотипу, або захворювання на МВ братів чи сестер (сімейний анамнез)
Плюс
2. Підвищена концентрація хлоридів поту, одержаних при проведенні пілокарпінового іонтофорезу за Гібоном і Куком в двох чи більше аналізах, або ідентифікація двох мутацій в ТРБМ-гені.
Характерні для МВ зміни фенотипу, які мають діагностичне значення.
1. Хронічне захворювання дихальної системи, яке маніфестує як:
а) хронічний кашель з виділенням в'язкого харкотиння;
б) персистуюча колонізація/інфекція дихальних шляхів типовими для МВ патогенними мікрорганізмами (Staphylococcus aureus, мукоїдними та немукоїдними штамами Pseudomonas aeruginosa, Burkholderia cepacia);
в) персистуючі зміни на рентгенограмі органів грудної клітини (напр. бронхоектази, ателектази, інфільтрати, гіперінфляція);
г) обструкція дихальних шляхів, яка проявляється свистом та переривчастим диханням;
д) носові поліпи; синусит або рентгенологічні зміни в параназальних синусах;
е) деформації дистальних фаланг пальців у вигляді барабанних паличок.
2. Зміни в травній системі та харчовому статусі, а саме:
а) в кишковику: меконіальний ілеус, синдром обструкції дистальних відділів тонкої кишки (еквівалент меконіального ілеусу), випадіння прямої кишки;
б) в підшлунковій залозі: панкреатична недостатність з типовими змінами випорожнень, рекурентний панкреатит;
в) в печінці: клінічні або гістологічні прояви фокального біліарного цирозу чи мультилобулярного цирозу печінки;
г) порушення харчового статусу: прояви недостатнього засвоєння компонентів їжі (дефіцит маси та довжини тіла відносно належних за віком);
д) гіпопротеїнемія з набряками та анемією, вторинний дефіцит жиророзчинних вітамінів.
3. Синдром гострої втрати солі, хронічний метаболічний алкалоз.
4. Обструктивна азооспермія у чоловіків, яка пов'язана з вродженою білатеральною аплазією сім'явиносної протоки.
