Патогенез

Значительный МС приводит к повышению давления в левом предсердии, легочных венах и легочных капиллярах с последующим легочным застоем. Активный спазм легочных артериол развивается (рефлекс Китаева) в ответ на повышение давления в левом предсердии и легочных венах. Легочная гипертензия - результат комбинации пассивного застойного давления, артериолярной констракции и облитерирующих изменений в легочном кровообращении. Легочная гипертензия служит причиной гипертрофии, а позднее - и дилатации правого желудочка. При ослаблении сократительной функции правого желудочка развивается застой в большом круге кровообращения.

Приблизительно в 80% случаев левое предсердие значительно дилатирует и сопровождается мерцательной аритмией. Увеличение левого предсердия и мерцательная аритмия могут привести к образованию тромба и системных тромбоэмболий.

Клинические проявления МС определяются следующими симптомами и их тяжестью:

- прямые симптомы вследствие дисфункции митрального клапана,

- косвенные симптомы, обусловленные увеличением левого предсердия, а позднее - и правого желудочка;

- симптомы легочного застоя и гипертензии,

- симптомы застоя в большом круге кровообращения.

Основные симптомы МС:

- громкий (усиленный, увеличенный) I тон сердца вследствие быстрого сокращения недостаточно наполненного левого желудочка;

- тон открытия митрального клапана вследствие отрывистого движения консолидированных створок митрального клапана во время ранней диастолы;

- диастолический шум вследствие затрудненного перехода крови через суженное митральное отверстие. Диастолический шум усиливается в пресистолу. Пресистолический шум исчезает у больных с мерцательной аритмией;

- “кошачье мурлыканье” (диастолическое дрожание) может обнаруживаться при пальпации верхушки сердца как эквивалент диастолического шума.

Дополнительные симптомы МС:

- гипертрофия и дилатация левого предсердия (смещение верхней границы сердца вверх);

- гипертрофия и дилатация правого желудочка (смещение правой границы сердца вправо).

Симптомы легочной гипертензии и застоя:

- одышка (сначала при физической нагрузке, позднее - и в спокойном состоянии, включая ночную одышку);

- тахипноэ;

- акроцианоз и митральное лицо;

- сердцебиение и тахикардия;

- акцент и расщепление 2-го тона над легочной артерией;

- аускультативные симптомы застоя в малом круге кровообращения (жесткое дыхание, крепитация, влажные негромкие хрипы).

Симптомы застоя в большом круге кровообращения:

- диспептический синдром,

- увеличение печени,

- отеки голеней и ног,

- асцит, гидроперикард, гидроторакс,

- набухшие вены шеи,

- эпигастральная пульсация вследствие увеличения правого желудочка,

- систолический шум относительной трикуспидальной недостаточности.

Инструментальные исследования.

ЭКГ выявляет признаки гипертрофии и дилатации левого предсердия (Р-mitrale) и правого желудочка (зубец R увеличивается до 7 мм и более в отведениях V₁-V_2, а зубец S увеличивается в отведениях V₅-V₆, возможны депрессия сегмента ST и отрицательный рубец Т в отведениях II, III, aVF, V₁-V₂).

ФКГ выявляет увеличение амплитуды 1-го тона над верхушкой, тон открытия митрального клапана (ОS). Интервал II тона OS составляет 0,05-0,12 сек. Удлиняется интервал Q-I тон до 0,07-0,12 сек. Диастолический шум, главным образом, пресистолический.

Рентгеноскопия органов грудной клетки:

- увеличение левого предсердия (контрастованный барием пищевод отклоняется по дуге малого радиуса (менее 6 см);

- третья дуга левого контура сердца выбухает;

- увеличение правого желудочка;

- симптомы легочной гипертензии и застоя.

ЭхоКГ выявляет:

- сморщенные малоподвижные створки митрального клапана,

- уменьшение площади митрального отверстия менее 5 см²

- однонаправленное движение створок митрального клапана в форме буквы “П”,

- увеличение левого предсердия более 30 мм,

- уменьшение диастолического наполнения левого желудочка.

Доплер ЭхоКГ выявляет стенотический поток крови через митральное отверстие.

Катетеризация сердца показана больным, у которых ЭхоКГ- обследование или технически невозможно, или неинформативно. Это довольно сложное исследование выявляет увеличение градиента давления между левым предсердием и левым желудочком.

Отдельным больным показана вентрикулография.

Классификация МС (Киев, 2000)

I стадия - клапанный дефект полностью компенсирован. Человек чувствует себя хорошо, не жалуется, но при обследовании обнаруживаются прямые симптомы МС и незначительное увеличение левого предсердия. Площадь митрального отверстия более 2 см².

Хирургическое лечение не показано.

II стадия - клапанный дефект становится субкомпенсированным. Обнаруживаются прямые симптомы МС, а также симптомы гипертензии и застоя в малом круге кровообращения. Площадь митрального отверстия уменьшается до 1-2 см².

Показано хирургическое лечение.

III стадия - клапанный дефект некомпенсирован. Присутствуют все симптомы 2-й стадии, появляются первые симптомы правожелудочковой недостаточности. Площадь митрального отверстия становится менее 1,5 см².

Хирургическое лечение показано.

IV стадия - дистрофическая. Она характеризуется выраженной правожелудочковой недостаточностью дополнительно к легочной гипертензии и застою. Нередко появляются симптомы относительной недостаточности и мерцательная аритмия. Развивается дисфункция печени, почек и других органов.

Хирургическое лечение показано после успешной медикаментозной подготовки.

V стадия - терминальная. Все симптомы лево- и правожелудочковой недостаточности усиливаются и становятся постоянными, агрессивная терапия не эффективна.

Хирургическое лечение не показано.

Осложнения:

- кровохарканье,

- сердечная астма и отек легких,

- мерцательная аритмия,

- возникновение тромба в левом предсердии и тромбоэмболии,

- сдавление левого возвратного нерва увеличенным левым предсердием приводит к осипшему голосу (парез голосовых связок),

- сдавление левой подключичной артерии приводит к появлению разного наполнения пульса на руках.