С удинна пухлина, що вражає шкіру, слизові оболонки, лімфатичні вузли і внутрішні органи. Етіологія - пов'язана з вірусом простого герпесу 8 типу. У дітей з ВІЛ-інфекцією і СНІДом, спостерігається дуже рідко.
Для пухлини характерні ураження шкіри та слизових оболонок у вигляді папул червонуватого, пурпурного або коричневого кольору, нерідко з лімфатичним набряком навколишніх тканин. Елементи саркоми Капоші безболісні при пальпації, більш щільні ніж навколишні ткані.
Ураження ротової порожнини супроводжуються появою типових елементів на твердому піднебінні, зрідка на язиці, глотці, мигдалинах і яснах.
Ураження легень носить інфільтративний характер, розвивається дихальна недостатність, може бути кровохаркання.
Ураження кишковика супроводжуються абдомінальним синдромом, хронічною діареєю, випорожненями з домішками крові.
Діагностика:
× візуальний огляд
× гастродуоденоскопія, колоноскопія - при підозрі на ураження шлункового тракту*
× бронхосікопія – при підозрі на ураження бронхолегеневої системи**
× гістологічне дослідження боптату з уражених ділянок шкіри та слизових.
* Дослідження біоптату слизової оболонки ендоскопії, може бути неінформативним з причини частої підслизової локалізації саркоми.
** Вогнища саркоми Капоші при бронхоскопії виглядають як вишнево-червоні вузлики на стінках бронхів.
Диференціальна діагностика.
Саркому Капоші необхідно диференціювати з:
× бактерійним ангіоматозом
× Bartonella henselae – інфекцією*
× гемангіомами
× меланомою
× невусами
× ангіомами, ангіосаркомами
× піогенною гранульомою.
* Шкірні прояви, зумовлені Bartonella henselae, мають вигляд папул з виразками та корками, розміром від 1-2мм до 1 см. У 50% хворих спостерігаються підшкірні вузли. Вузли зазвичай локалізуються глибоко в підшкірній клітковині. До патологічного процесу можуть залучатися м'які тканини і кістки з розвитком остеолітичних змін. Діагноз встановлюється на підставі виділення культури збудника з біоптатів на спеціальних середовищах, або методом ІФА.
Лікування.
1. ВААРТ: призводить до регресу проявів, зниження ризику подальшого
розвитку, подовжує життя.
2. Противірусна терапія: фоскарнет, ганцикливір, сидофовір – мають дію проти HHV8.
3. Системна хіміотерапія, променева терапія.
4. Лікування проводиться сумісно з онкологом.